Akromegalie

Obecná charakteristika nemoci

Akromegalie, to je v použití gigantismus - závažné onemocnění, neuroendokrinní. To způsobuje zvýšenou sekreci hormonu somatotropinu, tzv růstového hormonu.

Gigantismus se nazývá akromegalie u dětských a dospívajících pacientů. Zvýšená produkce růstového hormonu v nich vede k nadměrné lineárního růstu. Pacienti dospělost pro akromegalie se vyznačuje přemnožení měkké tkáně a periostu a nadměrné tělesné hmotnosti.

V 99% případů, akromegalie je způsobena adenomu hypofýzy. Akromegalie dochází při abnormální zvýšení všech vnitřních orgánů: srdce, plic, sleziny, jater, střeva a slinivky břišní. Jsou plná sklerotizační hypertrofií tkání a rozvoj multiorgánového selhání. Kromě toho pacient symptomy akromegalie je zde zvýšená pravděpodobnost, benigních a maligních nádorů.

Akromegalie vyskytuje v průměru 50 za 1 milion. Man. Pohlaví pacienta je irelevantní. Nejběžnějším adenom hypofýzy akromegalie a v důsledku toho, jsou diagnostikovány u osob 40-60 let.

Příčiny akromegalie

Naprostá počet případů diagnostikovaných s akromegalií je výsledkem čisté somatotropic adenomů (to somatotropinoma). Akromegalie mohou být také kombinovány. Důvodem pro tento typ adenomu je nadměrná sekrece růstového hormonu a prolaktinu nebo růstového hormonu a dalších hormonů adenogipofizarnyh druhů.

Takže jednou z příčin onemocnění zvané akromegalie sekrece hormonu:

• TSH (hormon stimulující štítnou žlázu)
• LH (luteinizační hormon nebo lyuteotropina)
• FSH (folikuly stimulující hormon),
• a-podjednotky a další.

akromegalie příčinou ve většině případů jsou somatotrofov mutace. Takže je zvláštní typ sekrece hypofýzy granulí.

Akromegalie může vyvinout v důsledku syndromu MEN-1 (vícenásobné endokrinní neoplazie). Pro tento dědičnou etiologii onemocnění charakterizované tvorbou mnoha nádorů hypofýzy, štítné žlázy a brzlíku, nadledvinky, nervové soustavy a gastrointestinálního traktu.

příznaky akromegalie

Příznaky akromegalie pomalé tempo růstu. Průměrně nemoc dospělý je diagnostikována až po 10 let po manifestaci prvních příznaků akromegalie.

Mezi hlavní příznaky akromegalie zahrnují změny ve vzhledu. Právě díky nim - zhrubnutí rysů obličeje, zvýšení lícních kostí, obočí hřebeny, spodní čelist - osoba může podezření, že má nemoc.

Měkká tkáň pacienta s příznaky akromegalie hypertrofovanými: mírně stoupla jazyka, uší, nosu, rtů, rukou a nohou. Během další progrese onemocnění dochází ke změně ucpání v důsledku růstu mezizubních prostorech.

Pacienti dětství a dospívání je hlavním příznakem akromegalie nadměrná lineární tempa růstu, překročil všechny věkové normy.

Mezi další příznaky akromegalie se nazývají:

• bolesti kloubů (nadměrná tvorba chrupavčité tkáně)
• nadměrné pocení a zvýšenou aktivitu mazových žláz,
• utěsnění horní vrstvy kůže,
• visceromegalii (zvýšení slezině)
• degenerace svalových vláken, což způsobuje snížený výkon a nízkou fyzickou aktivitu.

Chronická nadprodukce růstového hormonu u akromegalie může vést k selhání více orgánů. Symptomatická akromegalie vývoj pozdní stádium je hypertrofie myokardu, srdeční nedostatečnosti a zvýšený nitrolební tlak.

V 90% pacientů s příznaky akromegalie je diagnostikována apnoe - hrozbu pro zastavení dýchání během spánku způsobené šířením tkání dýchacích cest.

Akromegalie - také příčinou erektilní dysfunkce u mužů a menstruačních nepravidelností u žen v plodném věku.

Diagnóza akromegalie

Akromegalie je diagnostikována na základě hladiny krevního analytu dat IGF-1 (somatomedin C). Za normálních sazeb držení provokativní zkoušky se doporučuje na glukózu zatížení. K tomu, pacient s podezřením na akromegalie provedeno vzorkování krve každých 30 minut 4 krát denně.

Pro vizualizaci příčiny akromegalie - adenom hypofýzy provedena MRI mozku. V diagnostice onemocnění je rovněž důležité eliminovat možné komplikace akromegalie, diabetes, střevní polypy, srdeční selhání, strumy, atd.

akromegalie léčba

Hlavním cílem léčby akromegalie - normalizace produkce somatotropinu. U tohoto pacienta podstoupil chirurgické odstranění adenomu hypofýzy. Chirurgická léčba akromegalie, vyvolané nádory malých rozměrů, v 85% případů vede k normální hormonální sekrece a trvalou remisí. Chirurgická léčba akromegalie způsobené nádoru podvěsku velké velikosti, je účinný pouze v třetině případů.

V konzervativní léčby antagonistů akromegalie růstového hormonu se používají - umělé hormonální analogy somatostatinu: Oktreotid a lanreotid. Vzhledem k jejich pravidelné užívání u 50% pacientů se podaří normalizovat hladiny hormonů, a také způsobit snížení velikosti nádoru hypofýzy.

Snížit syntézu růstového hormonu může také blokátory receptorů příjem somatotrofov např Pegvisomantomom. Tento způsob léčby akromegalie stále vyžaduje další studium.

Radiační léčba akromegalie je považován za neúčinný jako nezávislý způsob léčby a mohou být použity pouze jako součást komplexních opatření k boji proti této nemoci.