Aniridia absenci duhovky

Aniridia nebo irideremiya - vzácné oční onemocnění charakterizované částečným nebo úplným nedostatkem duhovky často geneticky přenášených, a má vliv na zrak. Malá část duhovky lze vidět pouze pomocí speciálních očních prostředků. Onemocnění je doprovázeno výrazným poklesem zrakové ostrosti, je téměř nemožné opravit, horizontální nystagmus, a světloplachost.

Taková odchylka v aniridia nepřítomnost duhovky, je nebezpečné, protože to může být doprovázeno buď hypoplazie uzavírání odtokového intraokulárních tekutinových drah, čímž dojde ke zvýšení nitroočního tlaku způsobit vývoj glaukom v děloze a způsobit hypoplazie centrální retinální oblast. Absence duhovky a způsobuje nadměrné podráždění oka sítnice světlem, přičemž možné zrakové funkce, jako je například přizpůsobení tmy, a vysokou ostrost vidění. Často se v této souvislosti, a možná i kvůli tomu, že je nystagmus.

Způsobuje aniridia.

Tato patologie, jako absence duhovky, je vrozené a získané (v důsledku vážného poškození zraku - například z důvodu ošklivé úderu do duhovky může zcela odtrhnout od kořene). Pečlivý průzkum pacienta někdy našel malé zbytky kořenem duhovky. Tato odchylka může být kombinována s jinými abnormalitami - subluxace čočky mikrooftalmie, nystagmus. Vrozené chybění duhovky doprovázena dalekozrakosti, amblyopia, a v některých případech sekundární glaukom. Tato patologie se vyskytuje kolem 12 - 14 týdnů těhotenství, v důsledku defektu v genovém PAX 6, který se nachází v 11. chromozomu.

Pravděpodobnost, že absence duhovky se vyskytují v ostatních dětí těchto rodičů, závisí na typu dědičnosti. V nejběžnější formě dědictví - autosomálně dominantní, je pravděpodobnost narození dalšího dítěte s touto patologií je 50%. Pokud aniridia vyplývá z rodičů bez této anomálie poprvé (sporadická forma aniridia), dítě má 50% šanci stát se rodičem dítěte v budoucnu s touto odchylkou. Nejvzácnější forma dědičnosti - autosomální recesivní, se pravděpodobnost narození jejího dalšího dítěte na nedostatek duhovky je 25%, a to může být spojeno s mentální retardací.

Projevy aniridia.

Tato patologie je vždy doprovázena poklesem zrakové ostrosti. Pacienti aniridia nucený screening očních víčkách před nadměrným světelného toku.

Po dokončení aniridia:

- nalezeny pozůstatky kořene duhovky,

- dislokace čočky,

- vaskularizované periferní dystrofie rohovky,

- glaukom, přední polární šedý zákal, nystagmus,

- hypoplazie zrakového nervu a makulární oblasti.

Při částečném aniridia:

- žádná dílčí duhovka.

Další vlastnosti tohoto onemocnění jsou podobné příznaky kompletní aniridia, ale jsou vyjádřeny v mírnější formě.

Diagnostika aniridia.

Absence duhovky zjištěno okamžitě a přesně při vyšetření přední části oční bulvy. Aniridia by měla být diagnostikována ani v nemocnici, a když zjistí, známky zvýšeného nitroočního tlaku, což ukazuje na vrozené glaukom, musí být dítě okamžitě převezen z nemocnice v oční nemocnici potvrdit diagnózu a rozhodnout o způsobu a načasování operace.

Nemocnice oko bude průzkum stavu fundu, IOP, studie klinické lomu, ultrazvukové biometrie a gonioskopie. Aby se zabránilo tomu nystagmus neměli zdržovat jmenování zelené světlo stínících brýlí pro korekci refrakční chyby. malé děti (již do jednoho roku) je možné přiřadit měkkých kosmetických kontaktních čoček (malovaných na periferii a mající průhlednou oblast v centru, 3-4 mm v průměru).

Léčba aniridia.

K dnešnímu dni, tato odchylka je úspěšně odstraněna s použitím umělé duhovky vyrobené z barevné hydrogelu ve střední části, které je díra, simulující žáka. Je-li zvolen jednostranný absence duhovky barevné umělé iris podle barvy zdravé oči.

Implantace iris protéza je závažná břišní chirurgie. Je-li aniridia doprovázen katarakty, je odstraněn a implantuje protézu, která nahrazuje a současně duhovky a čočky oka.