Juvenilní revmatoidní artritidy u dětí

Co je juvenilní revmatoidní artritida?

Juvenilní revmatoidní artritidou (JRA) - je systémové onemocnění charakterizované zánětlivými lézemi kloubů. Diagnóza JIA je nastavena na aktuální dlouhodobý artritidou (1,5 měsíců) v případě neexistence jiného identifikovaného společného patologie u dětí mladších 16 let. JRA je poměrně vzácné onemocnění.

etiologie to je teď docela unstudied. Předpokládá se, že důležitou roli v začátku onemocnění hrají určitou genetickou predispozici a imunitní systém. Nevylučují dopad virů na imunitní systém.

podle statistik Dívky jsou náchylnější ke vzniku onemocnění. Je třeba poznamenat, že se později ukázalo onemocnění, tím těžší to. Vývoj a maligní průběh patologického procesu bez adekvátní léčby často vede k neschopnosti a dokonce i smrt.

Mezinárodní klasifikace juvenilní revmatoidní artritidy zahrnuje několik aspektů:

• Podle typu léze je systémová artrit- oligoartritida (přetrvávající a rozšířený) - artritida.

• V závislosti na povaze proudu se dělí na juvenilní artritidu, akutní (reaktivní) a subakutní.

• Lokalizace uvolnění kloubní a viscerální-kloubní forma (spolu s klouby, má vliv na vnitřní orgány).

• Zmítaný juvenilní revmatoidní artritida je rozdělen pomalu progresivní, mírně progresivní a rychle progresivní.

Patogeneze nemoci

Aktivace onemocnění začíná iniciaci humorální imunity. Synovie postiženého kloubu je porušen vnitřní mikrocirkulaci a zničení buněk. V reakci, začne produkovat modifikovaný imunoglobulin G, které jsou cizí pro tělo. V souladu s tím, v synoviálních buněk produkovaných imunokompetentních buněk, a to proti imunoglobulinu G, které poskytují lokální imunitu. Oni jsou také nazýváni revmatoidní faktor. V druhém případě, modifikovaný IgG je antigen. V důsledku toho, IgG a anti-IgG imunokomplexy formy, která cirkuluje v kloubní dutiny, ničit synovium cévy a chrupavku.

To vede k produkci velkého množství makrofágů odvozené cytokiny a další destrukci kloubní dutiny. V důsledku toho je proces rozšíří do chrupavky a kosti. Působením cytokinů aktivovaných neovaskularizace. Všechny tyto procesy přispívají k udržování chronického zánětu v kloubu. Impregnovaný imunokompetentních buněk a imunitní komplexy synovie brání toku živin a léků na chrupavky.

Anti-IgG z krevního oběhu se šíří po celém těle. To vysvětluje selhání vnitřních orgánů, a závažnosti onemocnění.

- Nalezené chyby v textu? Vyberte jej a několik dalších slov, stiskněte Ctrl + Enter
- Se vám nelíbí článek, nebo kvalitu předložených informací? - napište nám!

Klinický obraz juvenilní revmatoidní artritidy

Projevy juvenilní artritidu jsou velmi různorodé, stejně jako její forma. Nicméně, pro všechny běžné příznakem je artritida. Za prvé, je ztuhlost a bolestivost kolem kloubu, pak se otok a zarudnutí, místní zvýšení teploty. Nejčastěji v dětství, postihuje hlavní větších i menších kloubů. Charakteristické pro juvenilní revmatoidní artritidy je považována za porážku kloubů krční páteře a čelistního kloubu-temporální. To dále vede k závažným deformity a zhoršenou vývoje, jako dítě stále roste.

přeje si, aby nemoc je typický pro předškolní a žáků základních škol. Spolu s výskytem artritidy zvyšuje celkovou tělesnou teplotu k vysoce horečnatých číslic, může dojít k alergické vyrážky na těle. Často regionálních lymfatických uzlin se zvyšuje, játra a slezina. U této formy nemoci je obvykle bilaterální poškození kloubů. Někdy první klinické projevy jsou výraznější pouze na jedné straně, a mohou být zaměněny se domnívat, že tento proces je jednostranný. Akutní průběh JRA maligní a rychle progresivní, a se špatnou prognózou.

subakutní vyznačující se tím, pomalý nástup a progresi onemocnění. Tento proces obvykle začíná s jednou rukou. Ostatní spoje jsou zapojeni mnohem později. Prudká bolest nemůže být pravda. Odhalilo otok v kloubu, porušení svých funkcí. Dítě se objeví ranní ztuhlost, která může trvat několik hodin. Dítě pomalu se pohybující se obtíže při chůzi. Děti do dvou let jsou již pěšky. Zlepší celková tělesná teplota je vzácný a jen subfebrile. Lymfatické cévy mírně rozšířené. Játra a slezina byly nezměněny. Subakutní JRA je charakterizován příznivější prognózu a lepší léčbu.

Systém revmatoidní artritida

Tato forma nemoci se projevuje kombinace artritidy s příznaky vnitřního orgánu. Jeden z těchto příznaků jsou horečka, zejména v ranních hodinách. v nadmořské výšce přehřátí často vyrážka, což je papulární charakter. Zmizí sama o sobě, není svědit. Obvyklá lokalizace vyrážky - oblast kloubů, obličej, boční plochy hýždí a stehen.

Nejnebezpečnější projevy systémové formě JRA zahrnují nahromadění serózní tekutiny v dutinách a vnitřních orgánů, včetně srdečního svalu a plicní dutiny. Pacienti vykazující známky srdeční a plicní nemoci.

Roste téměř všechny skupiny lymfatických uzlin. Jsou velká, hmatatelné, není připájené k pokožce a k sobě navzájem, bezbolestné, někdy vyčnívají nad povrch kůže.

Zvýšená jater a sleziny vzhledem k obecné intoxikace organismu.

oligoartritida

To se vyskytuje nejčastěji. Přidělit přetrvávající oligoartritida, ve které po celou dobu onemocnění postiženy ne více než čtyři spoje a progresivní. Pod ním se počet spojů ovlivněny zvyšuje po šesti měsících nemoci.

Když oligoartriticheskom typ juvenilní artritidy je jednosměrný proces. Mohou být ovlivněny velkých i malých kloubů. Tato nemoc se může projevit v jakémkoliv věku od 1 roku. Často doprovázen rozvojem uveitidy (zánět vnitřních obalů z oční bulvy). Přidělit oligoartritida s časným, pozdním nástupem a vyskytuje se ve všech věkových skupinách dětí. Důsledky této formy juvenilní revmatoidní artritidy těžkých: krnění, končetiny asymetrie, včetně dlouhých, šedého zákalu a slepoty (účinky uveitida) postižení.

polyartritida

Oligoartriticheskoy méně běžná forma JRA. Přítomnost nebo absence revmatoidní faktor izolován seronegative a seropozitivitu podtyp:

při séropozitivní revmatoidní varianty faktoru oslavoval porážku kloubů končetin. Rychle vytvořená nevratné změny kloubních ploch kostí. Nemoc je charakterizována subakutní předmětu a je považován za časný projev revmatické horečky dospělých.

protilátka-negativní podtyp revmatoidní faktor obvykle postihuje klouby krční páteře a čelistního kloubu. K dispozici je onemocnění, dostatečně včas (do 1 roku) a je charakterizován benigní kurzu.

S počátkem výskytu obou subtypů vyjádřených dochází polyartritida, nevratné zpomalení růstu a včasné postižení. Spoje vytvořené komplexní kontraktury, které jsou obtížně léčitelné.

Je třeba poznamenat, že jakákoli klinická forma juvenilní revmatoidní artritidou s sebou nese poměrně těžké následky. Zvláště nebezpečné je časný projev onemocnění a častými recidivami. I poté, co bude považováno za nepříznivý vývoj systémové formě JRA a mladší dítě. Je proto důležité, co nejdříve, aby správně diagnostikovat a léčit.

více: Příčiny, příznaky a léčba artritidy

diagnostické funkce

Za prvé, je třeba věnovat pozornost klinických projevů:

• dlouhá artritida

• ztuhlost

• vyrážky na těle, zejména kolem kloubů

• nevysvětlitelná horečka závodní

• iridocyklitidy

• otoky lymfatických uzlin

Máte-li tyto příznaky by měl rovněž zjistit, zda existuje v rodině příbuzné, kteří trpí revmatoidní artritidou.

Za druhé, je nutné, aby se x-paprsky zasažených kloubů, kde je možné určit fázi onemocnění (čtyři) a na povaze poškození kloubu. Obrázek ukazuje, že změna bude viditelný povrch kloubní chrupavky, zužující se dutiny, synoviální membrány fúze mezi ní a další změny.

Požadované zkoumal pacientovy krve na přítomnost revmatoidních faktorů a protilátek. Sledovat ESR, leukocytů a hladiny hemoglobinu. Zpravidla se pro JRA se vyznačuje vysokou leukocytóza a anémie. Úroveň ESR indikuje stupeň aktivity onemocnění. V souladu s tím, že čím vyšší je ESR, tím aktivnější proces. Také se zdá, C-reaktivního proteinu v krvi, IgG a IgM. Často, kompletní krevní obraz může zůstat v mezích normálu.

EKG a srdeční ultrazvuk ukáže změny v srdečním svalu. Vyžaduje vyšetření oftalmologem, aby se zabránilo oční projevy JRA (vyšetření očního pozadí, a oční prostředí úhel).

aspekty léčby

Základ léčby juvenilní revmatoidní artritidy je závažné potlačení zánětlivé odpovědi v kloubech, což eliminuje systémové manifestace a minimalizaci důsledků onemocnění.

Důležitým aspektem léčby je dodržování správného způsobu motoriky dítěte. Nelze použít kompletní znehybnění kloubů, protože to povede ke zhoršení procesu a rozvoj persistentních kontrakcí. By mělo být doporučeno, aby klidné procházky, jízda na kole, plavání. Nicméně, měli byste se vyhnout fyzické přetížení, běh, skákání, klesá. V pokročilém patologického procesu a změny v kloubní plochy kostí doporučujeme speciální terapeutické cvičení pod dohledem lékaře nebo instruktora. Také byste měli používat imobilizační dlahy, šle, berle.

Při zhoršení nemoci by se měli vyvarovat expozici slunečnímu záření, vystavení chladu, stresu.

farmakoterapie podána bezprostředně po diagnóze. Léčba musí být prováděna v nemocnici. Používá se především přípravky NSAID, které úlevě od bolesti a zánětu. Léčiva v této skupině jsou podávány orálně. Dávka závisí na tělesné hmotnosti dítěte k dispozici.

Téměř vždy komplikované a maligní průběh JRA uchylují k intraartikulární podání glukokortikoidů, které působí rychle a dostatečně efektivně. Nicméně, tyto léky by měli být léčeni s opatrností, s přihlédnutím k dětských pacientů.

imunosupresivní terapie (Methotrexát, sulfosalazin) se používá k ovlivnění příčinu onemocnění - patologickou aktivitu humorální imunity. Je rovněž toxický, takže během léčby je nutné sledovat hlavní parametry krve a posoudit vliv na kostní dřeň.

chirurgicky uchýlili v přítomnosti výrazné změny v kloubech, omezují pohyblivost a výrazně snižuje kvalitu života pacientů. Podstatou operace je snížena na odstranění kontraktur a protetice.

Viz také: Ostatní léky na revmatoidní artritidu

prognóza

Prognóza pro pacienty, kteří trpí juvenilní revmatoidní artritidou relativně příznivé, zvláště když čas zahajujete léčbu a adekvátní rehabilitaci. Mírné formy onemocnění se mohou projít bez následků na pohybový aparát. Heavy stejný tvar vždy ponechat změny kloubů a kostí.

Systém pro juvenilní revmatoidní artritidou má hluboce nepříznivou prognózu. V nepřítomnosti adekvátní léčby může dojít k ohrožení života. Dokonce s pokroky v léčbě, existuje vždy důsledky, a to nejen v kloubech. Takoví pacienti mají tendenci stát se zdravotním postižením již od dětství.

Autor článku: Muravitskiy Igor Valerevich, revmatolog