Primární biliární cirhóza

Je třeba poznamenat, že játra je největší žláza a provádí tisíce funkcí, že se podílí na odstranění různých toxinů, který nese krev přes to. Kromě toho se také podílí na procesech metabolismu bílkovin, hormonů, vitamínů, biogenní aminy, sacharidy, aminokyseliny, a to je ne všechny funkce vykonávané v játrech, postačí uvést, že každou minutu na to probíhá více než dva tisíce různých biochemických procesů, kterým tělo a jeho orgány mohou fungovat normálně. Důležitou roli hraje fakt, že Játra produkují žluč, která je nejen proces emulgace tuku, ale také pro tvorbu cholesterolu, bez níž nemůže dělat žádnou jednu buňku našeho těla.

Játra jsou tělo samoregenerační a je velmi obtížné rozbít, to je obvykle samo se zacelující buňky, ale dlouhodobé vystavení karcinogenních látek nebo alkoholu, jaterní buňky začnou být nahrazen pojivové tkáně, což vede k cirhóze.

Primární biliární cirhóza je autoimunitní onemocnění, a to se projevuje ve formě purulentní cholangitis, která prochází fázi cholestázy a onemocnění často trpí ženy 50-55 let. Začíná s tímto onemocněním imunitní abnormality, když jaterní buňky samy jsou ovlivněny z důvodu nekompatibility s vlastní buňky těla a je spojen s genetickou predispozicí. Antigeny jater, které jsou extrahovány z žlučových kanálků, se vyskytují s cirkulující protilátky v krvi, začíná a periductular tvorbě granulomů, které způsobuje primární biliární cirhózu. Proto všechny intrahepatální žlučovody jazyce granulomatózy podílející se na reakci a postupné vyhlazení kanálků a tím se začíná vyvíjet primární biliární cirhózu.

Tyto jevy jsou charakterizovány, první progresivní nástup chronické hepatitidy, a pak pokračuje do septa cirhóza, ale pak se vyvine do makronodulyarny typu. To hovoří o rostoucí phimosis, pokud je běžná struktura parenchymu a cévní systém jater, uzly začít regenerovat a rozvíjet hepatocelulární a cévní nedostatečnost, s příchodem intracelulární cévní anastomózy. Popsal čtyři kroky primární biliární cirhózy. Tento krok purulentní cholangitida, a druhým krokem je kanálková proliferace, a je doprovázena nekrózy a infiltrace periportální hepatocytů. Třetí etapa jizev při připojení interlobulární a intralobulární žlučová kapilára a poslední, čtvrté, tento teplotní krok, a to je smíšený typ cirhóza, která se vyvíjí v důsledku rychlého narůstání parenchymu jater, žlučových kanálků, které se objeví jako žloutenka se svěděním.

Primární biliární cirhóza je charakterizována svěděním kůže, a je zesílen po koupání, a to zejména v noci, a to svědění může trvat od šesti měsíců do 8-9 let, dokud cholestatické žloutenky, a to může být jediným příznakem onemocnění. Proto je tato nemoc je zaměňována s svrabem, alergie a neurodermitis. Svědění cirhózy dochází v důsledku silné dráždění receptorů na kůži, a to je spojeno s žlučových kyselin, které vstupují do krve z těžce postižených žlučových cest v játrech, zatímco porucha střevní absorpci vitamínu D, a tak se začíná vyvíjet osteomalacie a osteoporózy, stejně osteomalacie zvýšení objemu kosti a mineralizace kostí je výrazně snížena. Dále ESR zvýšení primární biliární cirhózy, bolesti na pravé straně se zdá, tmavě hnědé pigmentace kůže v oblasti nožů, a pak se na hýždě, lokty a ruce a pak se cholestatická žloutenka, a v počáteční fázi, může být konjugovaný hyperbilirubinémie a to může být jeden z hlavních příznaků primární biliární cirhózy. Nemoc se může vyvíjet v průběhu 22 až 24 let, a někdy i více, ale může být rychlý rozvoj cirhózy, kdy se pacientův stav zhorší a začne rychle růst s výskytem žloutenky, závažnou bolestivou svědění kůže, který je doprovázen škrábáním, hepatomegalií, hypersplenismem a další příznaky hypertenze s počátkem aholichny stolice, močení tmě - hnědé. S rozvojem cirhózy objevit kožních lézí, které vypadají jako vitiligo a depigmentaci léze objevují a jsou vesikulární a papulární vyrážka.

V pozdějších stadiích primární biliární cirhózy, jak jsme již zmínili, rozvíjí osteoporóza, osteomalacie, periostu kostních nádorů a když prsty připomínají paličky. Pigmentace kůže začne zvyšovat, objeví edém různé etiologie a tím narušený sekreci žluče, a proto začne atrofii klků tenkého střeva, což vede k narušení tvorby a absorpci vitamínů rozpustných v tucích K, E, D, A, a začíná postupovat destrukci kosti a zubní tkáně a zuby uvolnit a vypadnout.

Primární biliární cirhóza se projevuje onemocnění ledvin, krevní cévy, slinivku břišní, slinných a slzných žláz. Obvykle pacienti umírají na nemoci jater, a na tomto základě vyvíjí portální hypertenzi, časté zlomeniny. Jedná se o velmi závažné onemocnění, mnoho let mučí lidi a léčba tohoto onemocnění je obtížné, vzhledem k funkčním lézí jaterních buněk a játra je zapojena do tisíců metabolických procesů, což ovlivňuje všechny orgány a léčit toto onemocnění je nemožné.