Mnohočetný myelom (MM) - diagnostika a léčba

Onemocnění s postupného toku, charakterizované proliferací a akumulací monoklonálních plazmatických buněk, které produkují monoklonální imunoglobulin nebo jeho fragmenty (tj. N. M-protein). Nádorové buňky zřejmě pocházejí z B-lymfocytů imunitní paměť. Etiologie onemocnění není známa.

Klinický obraz a typický průběh

1. Klinické příznaky výsledkem proliferace nádorových plazmatických buněk a produkce monoklonálního proteinu (patologická) a cytokiny:

• 1) csimptomy spojené s poškozením kostí - Bolest v oblasti bederní páteře, pánevní kosti, žebra, alespoň - lebky a dlouhých kostí způsobené osteolytických změn a patologické zlomeniny (např, komprese zlomeniny obratlů.);
• 2) symptomy hyperkalcémie a jeho účinky;
• 3) neurologické příznaky - někdy paréza, ochrnutí končetin, periferní neuropatie příznaky, obvykle smyslový motorem;
• 4) opakované infekce dýchacích a močové soustavy;
• 5), selhání ledvin příznaky - v 30% pacientů při diagnóze MM;
• 6) projevy syndromu hyperviskozity (v <10% больных) сонливость, головные боли, ухудшение слуха, нарушение сознания, нарушение функции почек, сердечная недостаточность, кровотечения (как правило, из носа, десен);
• 7) zvětšení jater, alespoň - v periferních lymfatických uzlinách a slezině, extramedulární plazmocytom.

2. Typický průběh onemocnění: 10% pacientů v průběhu světla a pacienti nevyžadují ošetření (tzv doutnající myelom formu ..). Ve většině nemoc postupuje, někdy se vyvíjí plazmoblastny leukémie, který je ostrý (délku života bez léčby - několik měsíců), často doprovázeny zvětšení jater, sleziny a lymfatických uzlin.

Diagnóza

podpůrné studie

1. Obecné analýza periferní krve: většina pacientů normocytární, normochromní anémie, alespoň - makrocytózy, 50% pacientů adhezi červených krvinek ve formě „Rouleaux“ vzácně leukopenie, trombocytopenie.

zkouška 2. Kostní dřeň (biopsie): vyšší procento monoklonálních plazmatických buněk charakteristické oteklé vida- v ohniskové povahy změn je často nutné provést biopsii na několika místech.

3. Cytogenetické a molekulární studie na určení rizikových skupin.

4. Další laboratorní testy: zvýšené ESR (často tři číslice čísla), albuminosis, hypergammaglobulinemia, snížená úroveň normálního imunoglobulinu, přítomnost M-proteinu elektroforézou a imunofiksatsii séru a moči, přítomnost lehkých řetězců v krvi nebo moči (monoklonálních lehkých řetězců v bílkoviny v moči s názvem Bence Jones), hyperkalcémie, zvýšené hladiny kyseliny močové v krvi, kreatininu, 2-mikroglobulinu, CRP séru, zvýšené aktivity LDH v séru, občas - kryoglobulinemii.

5. WP kostní: osteolytické léze, často v bytě a trubkové kostí, osteoporóza, patologické fraktury. Podle rentgenové obrazy lebky patří do studie, rameno a kyčle, pánve, páteře a oblasti lokalizace bolesti.

diagnostická kritéria

1. MM:

• 1) přítomnost monoklonálních proteinů v séru a / nebo moči;
• 2) dostupnost klonálních plazmatických buněk v kostní dřeni nebo biopsie tkáně;
• 3) Vyberte si jeden ze 4 kritérií poškození orgánů (CRAB).

Malé procento případů myelomu probíhá bez přítomnosti M-proteinu (tj. N. nonsecretory forma).

2. solitární plazmocytom: Izolované vzniku nádorů v kostech nebo v 1-2% pacientů pozakistkovoi lokalizatsii- normální aspiráty obrázek kostní dřeně a nepřítomnost trepanobiopsie-RG kostních abnormalit (včetně trubkových) a MRI páteře bez krab nepřítomnosti nebo nízká koncentrace monoklonální imunoglobulin v séru nebo v moči.

3. plazmoblastny leukémie: počet nádorových plazmatických buněk v krvi> 2000 / L nebo> 20% cirkulujících leukocytů.

4. POEMS syndrom: splňuje velmi vzácné-polyneuropatie, zvětšená játra, slezina a lymfatické uzliny, endokrinopatie, přítomnost M-proteinu a kožní změny.