Pemphigus

Stručný popis nemoci

Pemphigus - těžké onemocnění kůže, která se projevuje tvorbu bublin na povrchu kůže a sliznice. Tento proces je způsoben epiteliální stratifikace a charakterizován tendenci rychle šířit v důsledku spojování některých lézí. Příčiny pemphigu nejsou zcela objasněny, což je důvod, proč léčba onemocnění je často neúčinné. Zvláště nebezpečné pemphigus u dětí. Při absenci adekvátní léčby, může to vést k vážným komplikacím a dokonce úmrtí dítěte, i když moderní lékařské technologie mohou snížit počet úmrtí na minimum. Nicméně, děti všech věkových kategorií jsou postiženy zřídka. Mnohem častěji virové pemphigus tak děje v těch ve věku 40 až 60 let.

příznaky pemphigus

Pravda Pemphigus začíná s výskytem puchýřů na kůži a sliznice. Dosáhnou velikosti vlašského ořechu a často prasknout, uvolnění čisté nebo krvavý obsah. Po přestávce v kůži tvořil vředů. Skříně jsou také označeny, když bubliny ne praskla a spadla, takže svědivé kůru.

Seborrheic pemphigus projevuje různě. Bubliny v této podobě, obvykle malý. Nejsou náchylné k prasknutí a často jednoduše scvrkla tvořit šedavě žlutou kůru.

Virová pemphigus - nemoc, která je způsobena virem Coxsackie. Charakterizované vyrážkou na chodidlech a prstech, dlaních a chodidlech. Zpracovat puchýře dodat bolesti doprovázené horečkou a vředy na sliznici dutiny ústní.

léčba pemphigus

Vzhledem k tomu, že etiologie tohoto onemocnění není známa, je proces zpracování je poměrně složité a často nevede k požadovanému účinku. Nicméně, aby se zapojily do sebe - to je nepřípustné, protože v průběhu času nemoc postupuje a postihuje stále více a více oblastí kůže, které vede k poruchám ve vnitřních orgánech, a dost možná, smrt pacienta.

Pokud jste se s diagnózou pemphigus, léčba je založena na použití hormonů a to jak uvnitř i venku. Hormony jsou jmenováni s okem na životně důležitých údajů a případné kontraindikace jsou zřídka vzata v úvahu, neboť komplikace pemphigu může vést k fatálním důsledkům. Z tohoto důvodu, a to i v případě, že stav normalizace pacienta, denní dávka hormonů se postupně snižuje a velmi opatrně, dokud, až se dosáhne minimální dávku nutnou pro udržení stabilní remisi.

Dobrých výsledků lze dosáhnout kombinace hormonů a s těmito cytotoxickými léky imunosupresors je azathioprin, metotrexát, a Sandimmunu. Je třeba mít na paměti, že tyto nástroje mají individuální toleranci a měl by být používán s velkou opatrností.

Při stanovení diagnózy pemfigus, nemoc se zpracuje pomocí různých jiných metod, zejména, hemosorpce a plazmaferézu, tedy postupy, které čistí krev. Pozitivní efekt se dosáhne odstraněním imunitních komplexů z krve, imunoglobuliny, a dalších složek způsobujících onemocnění. Při čištění krve od toxických látek, je také zaměřen fotochemoterapii spočívající v inaktivaci krvinek s ultrafialovým zářením v kombinaci s G-metoksipsoralenom.

Jako profylaktická činidla běžně používaná drog draslík a vápník.

Pemphigus u dětí

V případě dětských poškození kůže a sliznic jsou obzvláště nebezpečné, protože nedostatečně vysoká účinnost dětských ochranných mechanismů organismu. Všimněte si, že pemphigus u novorozenců je vzácný. Obvykle nemoc postupuje u dětí ve věku 5-7 let a dívky onemocní častěji než chlapci.

Symptomy pemphigu jsou stejné jako u dospělých - vznik bublin různých velikostí do obličeje, trupu a končetin s následným prasknutím či vysychání. Svědění a jiné nepříjemné pocity jsou prakticky nevyskytují. Včasné a adekvátní léčbu rychle přijde odpuštění.

Maligní pemphigus u dětí je vzácné, ale je provázena závažnými důsledky - hubnutí, slabost, vznik sekundárních infekcí, horečkou a septiků komplikací u ledvin, plic a kardiovaskulárního systému.

Jakékoliv léčebné metody používané na děti, by měl být používán s velkou opatrností, a to zejména při použití hormonů a cytostatik, neboť pro ně je často výstřednost.