Autoimunitní hepatitida

Co je autoimunitní hepatitida?

autoimunitní hepatitida (YAG) - progresivní jaterní zánětlivé nekrotické charakter, při kterém je přítomnost detekována v krevním séru a jaterní protilátkové zaměřovači a zvýšeným obsahem imunoglobulinů. To znamená, že pacienti s autoimunitní hepatitidy, jater dochází k destrukci tělu vlastní imunitní systém. Etiologie tohoto onemocnění není dosud plně objasněn.

K přímé důsledky této choroby stávají rychle progresivní renální selhání, cirhózy jater, což v konečném důsledku může vést ke smrti.

Podle statistik, autoimunitní hepatitida je diagnostikována u 10-20% z celkového počtu všech chronické hepatitidy B a je považován za vzácné onemocnění. Ženy trpí 8 krát častěji než muži, s výskytem špičce ve dvou věkových obdobích: 20-30 let a po 55 letech.

Příčiny autoimunitní hepatitidy

Příčiny autoimunitní hepatitida, které byly nedostatečně studovány. Zásadní je, že přítomnost imunodeficiencí - ztráta tolerance k vlastním antigenům. Předpokládá se, že určitá genetická predispozice hraje roli. Možná, že takové reakce organismu je odpovědí na zavedení jakéhokoli infekčního agens z vnějšího prostředí, jehož aktivita hraje roli „spouště“ v rozvoji autoimunitního procesu.

Protože tyto faktory mohou působit spalničky viry, virus (EBV), virus hepatitidy A, B, C a některé léky léky (interferon a m. P.).

Také, více než 35% pacientů s touto chorobou zjištěna a dalších autoimunitních syndromů.

Nemoci spojené AIG:

• Hashimotova thyroiditis;

• Gravesova choroba;

• vitiligo;

• Hemolytic a zhoubné anémie;

• Dermatitis herpetiformis;

• zánět dásní;

• glomerulonefritis;

• Inzulín-dependentní diabetes mellitus;

• iritida;

• Lichen planus;

• 
  
  
  
  

  Místní myositis;

• Febrilní neutropenie;

• Ulcerózní kolitida;

• Perikarditida, myokarditida;

• Periferní neuropatie nervů;

• zánět pohrudnice;

• Primární sklerotizující cholangitis;

• Revmatoidní artritida;

• Cushingův syndrom;

• Sjogrenův syndrom;

• synovitida;

• Systémový lupus erythematodes;

• Erythema nodosum;

• Fibrózní alveolitida;

• Chronické kopřivky.

Z nich, nejčastěji ve spojení s YAG revmatoidní artritidy, ulcerózní kolitidy, synovitidy, Graves onemocnění.

Podle témat: Seznam autoimunitních onemocnění - příčiny a symptomy

Druhy autoimunitní hepatitidy

V závislosti na zjištěných protilátek v krvi typu 3 je izolovaný autoimunitní hepatitida, z nichž každý má svůj vlastní tok, specifická odpověď na léčbu s imunosupresivy a prognózu.

Typ 1 (anti-SMA, anti-ANA pozitivní)

To se může objevit v každém věku, ale nejčastěji diagnostikován v období 10-20 let a starší než 50 let. Pokud bez léčby, 43% pacientů po dobu tří let přijde cirhózu. Většina pacientů s imunosupresivní terapií poskytuje dobré výsledky, stabilní remisi po vysazení léku je pozorována u 20% pacientů. Tento typ AIH je nejběžnější ve Spojených státech a západní Evropě.

Typ 2 (anti-LKM-l pozitivní)

Tam je mnohem vzácnější, což představuje 10-15% z celkového počtu případů AIH. Nemocných většinou děti (od 2 do 14 let). Tato forma nemoci je charakterizována silnou biochemické aktivity, cirhóza jater do tří let je tvořena 2 krát více než jeden typ hepatitidy.

Type 2 je odolnější vůči léků imunoterapie vysazení obvykle vede k relapsu. Častěji než u typu 1, je tato kombinace bylo pozorováno u jiných imunitních onemocnění (vitiligo, thyroiditis, inzulin-dependentní diabetes, ulcerativní kolitida). Ve Spojených státech, Type 2 je diagnostikována u 4% dospělých pacientů s AIH, zatímco typu 1-80%. Všimněte si také, že virus hepatitidy C jsou nemocní 50-85% pacientů s onemocněním typu 2 a pouze 11% z typu 1.

Typ 3 (anti-SLA pozitivní)

V tomto typu YAG jaterní vytvořené protilátky k antigenu (SLA). Poměrně často je-li tento typ je detekován revmatoidní faktor. Je třeba poznamenat, že 11% pacientů s HCV typu 1 mají také anti-SLA, proto zůstává nejasné, zda tento typ AIH druhu nebo typu 1 musí být přiděleny na konkrétní typ.

Kromě klasických typů, občas se vyskytující formy, který, spolu s klasickým klinice, může mít příznaky chronické virové hepatitidy, primární biliární cirhóza nebo sklerotizující cholangitida primární. Tyto formy se nazývají křížové autoimunitní syndromy.

- Nalezené chyby v textu? Vyberte jej a několik dalších slov, stiskněte Ctrl + Enter
- Se vám nelíbí článek, nebo kvalitu předložených informací? - napište nám!

Příznaky autoimunitní hepatitidy

Přibližně 1/3 případů, nemoc začíná náhle, a její klinické projevy jsou k nerozeznání od příznaků akutní hepatitidy. Takže někdy mylně diagnostikováno jako virové nebo toxická hepatitida. Jeví se výrazná slabost, ztráta chuti k jídlu, moč ztmavne v barvě, existuje silná žloutenka.

S postupným rozvojem žloutenka nemoci může být malý, pravidelně tam jsou závažnost a bolest pod žebry na pravé straně, převládající úlohu, kterou autonomní dysfunkcí.

Na vrchol příznaků do výše uvedené funkce jsou spojeny nevolnost, svědění, lymfadenopatii (otoky lymfatických uzlin). Bolest a žloutenka nestálý, amplifikován v průběhu exacerbací. Také během exacerbací mohou být známky ascites (nahromadění tekutiny v břiše). Tam je zvýšení jater a sleziny. Na pozadí autoimunitní hepatitida u 30% žen se objeví menstruace, nadměrné ochlupení možné (zvýšená tělesná vlasů), chlapci a muži - gynekomastie.

Typické kožní reakce - kapilární, erytém, telangiectasias (žilky) na obličej, krk, ruce, a akné, protože prakticky všichni pacienti odhalila abnormality v endokrinní systém. Purpura zanechal pigmentace.

Systémové projevy autoimunitní hepatitidy zahrnují artritidu velkých kloubů. Toto onemocnění se vyznačuje kombinací jater a poruch imunity. Jsou takové nemoci, jako je ulcerózní kolitida, myokarditidy, thyroiditis, diabetes, glomerolunefrit.

Nicméně, 25% pacientů onemocnění je v raných fázích bez příznaků a je detekována pouze ve fázi cirhózy jater. Při známky přítomnosti jakékoliv akutní infekce (virus herpes simplex typu 4, virové hepatitidy, cytomegalovirus) při diagnóze autoimunitní hepatitidy je vzata v úvahu.

diagnostika

Diagnostická kritéria onemocnění jsou sérologické, biochemické a histologické markery. Tyto výzkumné metody, jako je ultrazvuk, MRI jater, významnou roli, pokud jde o diagnózu nehrají.

Diagnóza „autoimunitní hepatitidy“ může být za těchto podmínek:

• Historie krevní transfuze žádné skutečnosti, dostávají hepatotoxické léky, nedávné konzumace alkoholu;

• Imunoglobulinů hladiny v krvi vyšší než rychlost 1,5 krát nebo více;

• byly detekovány markery v séru aktivních virových infekcí (hepatitida A, B, C, virus Epstein-Barrové, cytomegalovirus);

• Titry protilátek (SMA, ANA a LKM-1) vyšší než u dospělých, 1:80 a 1:20 pro děti.

Konečná diagnóza je potvrzena na základě výsledků z jaterní biopsie. Histologické vyšetření kroku musí být identifikovány nebo přemostění nekróza tkáně, lymfoidní infiltrace (lymfocyty clusteru).

Autoimunitní hepatitida je třeba odlišit od chronické virové hepatitidy, Wilsonovy choroby, léky indukované a alkoholické hepatitidy, onemocnění nealkoholické ztučnění jater, cholangitida, primární biliární cirhózy. Je také nepřijatelné Přítomnost patologických stavů, jako je poškození žlučových cest, granulomy (uzliny vytvořené na pozadí zánětu), - s největší pravděpodobností je to důkaz nějakého jiného onemocnění.

AIG se liší od ostatních forem chronické hepatitidy B, která v tomto případě je diagnóza není třeba čekat, kdy nemoc přejde do chronické formy (to znamená, že přibližně 6 měsíců). Diagnostikovat AIG kdykoliv jeho klinického průběhu.

Léčba autoimunitní hepatitidy

Terapie je založena na použití kortikosteroidů - léků, imunosupresiva (potlačení imunity). To umožňuje snížení aktivity autoimunitních reakcí, které ničí jaterní buňky.

V současné době existují dva režimy: kombinovaná (+ prednison azathioprin) v monoterapii (vysoká dávka prednison). Jejich účinnost je přibližně stejná, oba režimy lze dosáhnout remise a zlepšení přežití. Nicméně kombinovaná terapie se vyznačuje nízkým výskytem vedlejších účinků, což je 10%, zatímco léčba prednisolonem pouze tento index dosahuje 45%. Z tohoto důvodu, dobrá snášenlivost azathioprin první provedení je výhodnější. Zvláště při kombinaci léčba je indikována pro ženy a starší pacienty, kteří trpí cukrovkou, osteoporózy, obezity, zvýšené nervové dráždivost.

Monoterapie podávat těhotným ženám, u pacientů s různými nádory, trpících závažnou cytopenie (nedostatek některých typů krevních buněk). Když je průběh léčby, ne delší než 18 měsíců, byly pozorovány významné vedlejší účinky. Během léčby se postupně snižuje na dávce prednisolon. Délka léčby autoimunitní hepatitidy je od 6 měsíců do 2 let, v některých případech, léčba je celoživotní.

Indikace pro steroidní terapii

Léčba steroidy je povinné předepsané pro zdravotní postižení, stejně jako identifikaci Histologická analýza mostu nebo krok-nekrózu. Ve všech ostatních případech je rozhodnuto individuálně. Účinnost léčby kortikosteroidy je potvrzeno pouze u pacientů s aktivní pokračuje proces. S mírnými klinickými příznaky a poměr přínosu a rizika není znám.

V případě selhání imunosupresivní léčby, prováděné v průběhu čtyř let, s častými relapsy a silně výrazné vedlejší účinky jediným řešením je transplantace jater.

Podle témat: Účinná nutriční léčba autoimunitních onemocnění

Predikce a prevence

Pokud je léčba není k dispozici, autoimunitní hepatitida postupuje, spontánní remise je možné. Nevyhnutelným důsledkem stává jaterní nedostatečnost a cirhózu. Pětileté přežití v tomto případě je v rámci 50%.

S včas a správně zvolena terapie mohou dosáhnout trvalé remise u většiny pacientů, 20-leté přežití v tomto případě se rovná 80%.

Kombinace akutního zánětu jater s cirhózou mají špatnou prognózu: 60% pacientů umírá do pěti let, 20% - na dva roky.

U pacientů s cirhózou stupňovité sazby nekrózy po pěti letech je 17%. Pokud nejsou žádné komplikace, jako je ascitu a hepatické encefalopatie, které snižují účinnost léčby steroidy, zánětlivý proces v 15-20% pacientů samostatně zničí, bez ohledu na aktuální aktivity onemocnění.

Výsledky transplantace jater jsou srovnatelné s remisemi potřebné léky: 90% pacientů má příznivý 5 let prognózu.

Při tomto onemocnění je možné pouze sekundární prevence, která spočívá v pravidelné návštěvy gastroenterology, neustálé kontroly hladiny protilátek, imunoglobulinů a jaterních enzymů. Pacienti s tímto onemocněním se doporučuje dodržovat šetřící režim a stravu, omezit fyzickou a emocionální stres, vzdát preventivního očkování, omezit používání různých léků.

Autor článku: Kletkin Maksim Evgenevich, MD, hepatolog a gastroenterolog