Esenciální trombocytemie, léčba, příčiny, příznaky

Proč tam je esenciální trombocytemie? Důvody pro stát

Esenciální trombocytemie je ze své podstaty primární, a lékaři se nepodařilo plně určit důvody pro její rozvoj. Jak je známo, destičky jsou produkovány v kostní dřeni lidských speciálních buněk - megakaryocytů. Při trombocytémie u pacienta, který takové buňky patologicky změněných, což vede ke zrychlenému syntéze destiček.

Ve většině případů je takový patologický stav se vyvíjí u pacientů, jejichž věk dosáhl padesát let, o něco méně často je diagnostikována u pacientů mladších třiceti nebo čtyřiceti a jen zřídka - u dětí a mladistvých. trombocytémie terapie v různých populacích může probíhat za různých schémat.

Jak esenciální trombocytemie? Příznaky tohoto stavu

Přibližně jedna třetina pacientů s esenciální trombocytémií dojde zcela vymazal klinický obraz. Ve většině případů, pacienti si stěžují na vývoj takových patologických stavů, jako je cévní mozková ischemie. V tomto případě, trpí bolestmi hlavy, snížení výkonnosti, systematické závratě a nevolnost, stejně jako celou řadu neurologických symptomů, které vysvětluje neúspěch v normální aktivitě mozkových tepen.

Také klasický projev trombocytemií je považován za syndrom hemoragickou, se vyskytuje asi u poloviny pacientů a je sám o sobě známý četnými krvácení na kůži a krvácení z dásní. V určitém procentu pacientů krvácení z močových cest a gastrointestinálního krvácení.

V některých případech, nadměrná syntéza destiček vede k eritromegalii vzhledem patologických stav způsobuje pálivou bolest pulzující typu, které jsou lokalizovány v horní i dolní končetiny. Jedná se zejména o intenzivní při fyzické námaze a v klidu nebo snížena během vystavení chladu. Takové příznaky mohou být spojeny s degenerativními změnami v končetinách a Raynaudova syndromu.

Řada pacientů také se objeví Digital mikrovaskulyatornaya ischemie, která se projevuje bolestivými vjemy v konečcích prstů, což je vzhledem k trombóze malých plavidel. Ve zvláště závažných případech, to patologie vede ke vzniku suchých nekrózy prstů.

Docela obyčejný projev trombocytemií se považuje tvorba krevních sraženin v cévách, a nejméně - v žilách. Zároveň trpí krevních cév v dolních končetinách, v mozku, stejně jako plicní nebo koronárních tepen.

Pokud esenciální trombocytemie vyvinut v čekací době dítěte, dává vzniknout budoucí matky více infarkty placenty, stejně jako způsobující placentární nedostatečnosti. Tato patologie je schopen vyvolat samovolný potrat a vést k předčasnému porodu, předčasné odloučení placenty, jakož i zpoždění ve vývoji dítěte.

Upravené esenciální trombocytemie? ošetřovaný stav

Ve většině případů je nemoc má poměrně dobrou prognózu, ale pětina pacientů s esenciální trombocytémií myelofibróza přeměněna. Ve vzácných případech, nemoc se může vyvinout do akutní leukemie, pravděpodobnost takových onemocnění se zvyšuje po terapii cytostatiky.

Lékaři jsou rozděleny o tom, kdy zahájit léčbu tohoto onemocnění, pokud nebyly dosud stanoveny důvody pro její rozvoj. V případě, že pacient nemá nijak zvlášť závažné příznaky (přechodné bolesti hlavy, lehké eritromegaliya a ischemii prstů), je vypouštěn pouze do té míry, 81gr aspirinu jednou denně. Použití potenciálně nebezpečné a zároveň toxických terapií ke snížení počtu krevních destiček, je vhodné v těžších případech.

U pacientů, kteří dosáhli věku šedesáti, stejně jako ti, kteří mají zvýšené pravděpodobnosti výskytu trombózy, předepsané léky, které snižují počet krevních destiček. Všechny ostatní strany takové léky jsou jen zřídka předepsáno, protože je třeba pro jejich použití je sporná.

Esenciální trombocytopenie terapie může zahrnovat použití inhibitory agregace trombocytů (aspirin je stejné, stejně jako zvonků), kromě toho může lékař rozhodnout o určení interferony nebo cytostatik. Interferon alfa je často používán v léčbě těhotných žen, protože nemá poškodit plod.

plateletpheresis postup může být použit k výrazně snížení počtu krevních destiček. To může být nutné v těžké krvácení nebo trombózy, jakož i krátce před provedením nouzového chirurgický zákrok.

Životnost v takové onemocnění prakticky neklesá.