Histiocytóza x. příznaky

klasifikace

Vědci dosud identifikovány tři různé formy onemocnění:

- Henda nevolnosti Shyullera-Christian, který je také nazýván lipid granulomatóza a ksantomatoz-
- Onemocnění Abt-Letterer-Ziba, takzvaný pravdivé retikulogistotsitoz-
- Taratynova onemocnění, jinými slovy, eosinofilní granulom kosti.
Každá z těchto možností má své vlastní charakteristiky, ale také se liší v toku a prognózou, a v některých případech transformovala do sebe.

xanthelasmatosis

Toto onemocnění se může vyvinout u dětí v každém věku, ale nejčastěji postihuje děti mezi dvěma a pěti let. Pacient postupně vyvinula malátnost, cítí únavu, že snížení chuti k jídlu (někdy až k úplnému odmítání potravy), je podrážděnost, objeví bolesti břicha, nevolnost a zácpa.

Pro specifické příznaky onemocnění Henda-Shyullera-Christian trojice uvedené vlastnosti, které se skládá z:

- exophthalmos (pucheglazija) -
- insipidus diabeta-
- více defekty kostní tkáně do žeber, lebky, pánve, páteře a končetin.

Pacienti mohou také zkušenosti s obezitou, opožděný tělesný vývoj, lymfadenopatie, hepatosplenomegalie, petechiální vyrážku, seborrhea, patologické procesy v plicích, stomatitida a vstupem sekundární infekce.

Analýzy se často poměrně brzy ve výstavním anémie, leukocytózu monocytóza a bezvýznamný. V některých případech se může zvýšit hladinu cholesterolu v krvi. Vpichování zvětšené lymfatické uzliny psevdoksantomnye ukazuje typické buňky.

Retikulogistotsitoz

Skutečná forma onemocnění nejčastěji se vyvíjí již v dětství, výchozí ostré a nečekané tělesné teploty až do 40 ° C. Přes určité době teplotní křivka se stává hektické pohledy, ale v některých případech může být udržována na úrovni subferilnyh číslic. V hrudníku, břicha a lopatky, jakož i na hlavě objeví hemoragické petechiální prvky a liheoidnye šupinaté papuly v centrální části, což je nekróza, po kterém místě tam lemy.

V některých případech, ABT-Letterer-Ziba choroba je doprovázena lézí spon a válečky, tyto příznaky se nazývá onychi a zánět nehtového lůžka. Na povrchy sliznic dutiny ústní a dívek na vulvy pozorovány erozi a krvácení.

Poměrně často vyvinout mastoiditida a otitidy rezistentní na antibiotika, navíc je zde selhání lopatek, lebeční kosti, klíční kosti, pánve a končetin, způsobující tak otok a měkkost v okolních měkkých tkání. Plíce se objeví malý ohniskovou, emfimatoznye a infiltrative změny.

Celkový stav nemocného dítěte se zhoršuje, má velkou slabost a ztráta chuti k jídlu se zhoršuje, je chudý přírůstek hmotnosti, bledá kůže.

Krevní testy na obvodu ukazují hypochromní anemie, leukocytóza či leukopenie, a v některých případech monocytóza.

Eosinofilní granulom kosti

Taratynova onemocnění nejčastěji postihuje děti předškolního věku, tím méně se vyvíjí u adolescentů. Tato patologie je charakterizována výskytem jedné nebo více lézí u plochých a dlouhých kostí. Nejčastěji se toto onemocnění vyskytuje v klenbě lebky, stehenní kost, obratle, žebra a pánev, a tím kapes izolovány od sebe navzájem. Prvním příznakem eosinofilní granuloma - něhu a otok v oblasti ohniska nákazy. Zpočátku rentgenový snímek ukazuje kostní defekty, oválný nebo kulatý tvar, pak jsou sloučeny dohromady a vzniku voštinového vzoru. Pacient se cítí dobře. Taratynova nemoc se vyvíjí pomalu, poznamenán chronické nemaligní kurzu. V případě, že léze jsou poměrně velké, může být patologické zlomeniny, stejně jako tvorba falešných kloubů.
Diagnóza se provádí na základě mikroskopického zkoumání materiálů odebraných biopsií nebo punkcí.

Eosinofilní granulom a může také ovlivnit plíce. V tomto případě je jedním z hlavních příznaků tohoto stavu je opakující se pneumotorax. S minimálními projevy onemocnění, může dojít ke spontánnímu zotavení.

léčba

V některých případech, eosinofilní granulom, stejně jako onemocnění Henda Shyullera-Christian jsou samy o sobě bez farmakoterapie. Všechny formy histiocytóza léčena podáváním kortikosteroidů a cytotoxická léčiva, jako je například cyklofosfamid. Nicméně, lékaři varují, že žádná z metod léčby nemůže být považována za 100% účinné. V případě, že léze má vliv na kosti, léčba je stejná jako u kostní nádory. V některých případech je chirurgický zákrok se provádí. Předpověď závisí na včasné diagnóze a správném výběru léčiv.