Amenorea

amenorea - Tato absence menstruace po dobu 6 měsíců nebo více. Tato patologie není nezávislým nemoc, ale je syndrom, který odráží celou řadu změn, a to jak místní a obecné, vznikající v ženském těle z různých důvodů, a výsledný dlouhotrvající poškození reprodukční a menstruační funkcí.

Rozlišit fyziologické amenoreu - absence menstruace během těhotenství a kojení, u dětí, v průběhu menopauzy a Postmenopause (udržitelný absence menstruace ve věku), stejně jako patologický amenorey v důsledku patologie u žen. Amenorea, je primární (Nikdy v životě neměla menstruaci) a sekundární (menstruace byly, ale zastaven). Rozlišit pravda (u žen, které nemají procesy, které způsobují výskyt menstruace) a falešné amenorey (v děloze ženy procházejí procesy deskvamace endometria, ale menstruační krev není vylučován v důsledku existence jakékoli překážky, jako je například neperforované panenský pohrudnice atrézie vaginální a kol. ).

Porážka podle úrovně systému, který je zodpovědný za regulaci menstruačního cyklu, odlišit kortikální hypothalamu, hypofýzy, vaječníku, dělohy menstruace a amenoreu v nadledvin nemoc a štítné žlázy.

Kortikální původ menstruace vyskytuje v hrozném stresu, hladovění (např amenorey během války), se silnou touhou mít ženy v těhotenství, nebo naopak, na neochotu jeho původu (případy imaginární těhotenství), schizofrenie a dalších meningoentsefalii. V každém případě, to vede ke vzniku etiologický faktor v kůře mozkové nístějové konstantní pulzace vede k narušení normálního poměru kožešiny kůry a subkortikální struktur mozku a následné uvolnění do krevního kortikotropnogo hormon. Při vysokých koncentracích ty jsou schopné blokovat syntézu hypotalamické uvolňující faktory a přirozeně vést k omezení uvolňování hormonů hypofýzy s následným nedostatkem cyklických změn vaječníků a dělohy.

Určitá hodnota výskytu menstruace má původ stresu zvyšování endorfiny jsou také schopny inhibovat syntézu lutropin.

V závislosti na tom, zda, v jakém období života ženy je nepříznivý vliv etiologického faktoru, korek menstruace může být jak primární a sekundární. Primární korková amenorea vyskytuje v pubertě a je doprovázen rozvojem dělohy a sekundárních pohlavních znaků.

Menstruace v důsledku adipozogenitalnoi dystrofie (Babinski-Frohlichův syndrom). Vyvíjí v dětství kvůli nádoru, traumatické nebo infekční léze v hypotalamu. Klinický obraz se vyznačuje tím, hypotalamu obezity s přednostní ukládání tuku v obličeji, břicho, prsu, omezení růstu, možného zvýšení intrakraniálního tlaku během nebo bolesti hlavy nádorové geneze, hypoplazie genitálií a vývoj sekundárních pohlavních znaků.

Menstruace v syndromu Laurence-Moon-Biedl dochází při více defekty v genech dědí autosomálně recesivní typ a vést k porážce hypothalamic jádra. Klinický obraz je podobná jako u adipozogenitalnoi dystrofie, ale na rozdíl od posledně uvedených pacientů vykazují ostré mentální retardace a vrozené malformace (slabosti, hluchota, poly-, syndaktylie abnormální vývoj lebky nebo jiné vady), a nadměrné ukládání tuku je pozorován od prvních dnů života.

Amenorea se syndromem Morgagniho-Stewart-Morel a vrozené poruchy (dědí autosomálně dominantní), ale Klinické projevy jeho začínají vyvíjet po 35-40 letech. Je charakterizován triádou příznaků: vrozené čelní hyperostózy že sečtou kontrakci membrány Sella, následuje porážce hypotalamus-hypofýza zony- obezity typu adipozogenitalnoi degenerace a hypertrichózy s normální 17-KS a 17-OCS v moči nemocné ženy. Tam mohou být bolesti hlavy, křeče, změny mentálního stavu.

amenorea-galaktorea syndrom zahrnuje Frommelya-Chiari syndrom (Choroba se vyskytuje jako komplikace a postabortal poporodním období) a Castillo syndrom, Forbes-Albright, ve kterém galaktorea a amenorea u žen nenarodzhuvaly v důsledku traumatu, vývoje nádoru nebo po užití léku. Patogeneze těchto nemocí a klinická podobné.

Klinický obraz se projevuje trojicí příznaků: amenorea, galaktorea, atrofie z vnější a později Vnitřní pohlavní orgány v kombinaci s hypertrofií mléčné žlázy. To je způsobeno tím, excitaci hypotalamických center, jehož funkcí je regulovat produkci prolaktinu z hypofýzy. Prodloužené hypertyreóza prolaktin inhibuje syntézu FSH a blokuje jeho účinek na vaječníky.

Důvodem hypofýzy amenorea je přednostní poškození nádor hypofýzy nebo zánětlivé procesy či snižování průtoku krve mozkem (trombóza Plavidla, nekróza).

Výsledkem je funkční porucha syntézy hormonů hypofýzy (panhypopituitarism) pouze gonadotropiny (gipogonadotropizm) nebo hormonální diskorelyatsiya (gipogonadotropizm v kombinaci s nadprodukcí růstového hormonu a ACTH).

Vrozená panhypopituitarism způsobuje menstruace se hypofýzy malým vzrůstem. Hlavními rysy tohoto onemocnění je dítě zakrnění, viditelné z 3-5 let, s poměrným skeletovou konstrukci, absence sekundárních pohlavních znaků a nedostatek vývoje pohlavních orgánů.

Získané nedostatek hypofýzy hormony popisuje Sheehan choroby, ke kterému dochází v důsledku krvácení v hypofýze nebo Yogo nekrózy po patologického porodu nebo septického potratu. Po porodu, bolest hlavy, tam agalakcie, snižuje tělesnou hmotnost o nemocné ženy. Pozdější příznaky nedostatečné periferní žláz s vnitřní sekrecí (menstruace, myxedém), sekundární sexuální přístroje hypoplazie, atrofie prsů, regresi sekundárních pohlavních znaků). Pacienti jsou vyčerpány, anemický, snadno spadnout do státního gipopituitarnoi bezvědomí v důsledku akutního kůry nadledvin nedostatečností.

Podobný klinický obraz nemoci má Simmonds, panhypopituitarism, při které celkový léze způsobené procesem nádoru hypofýzy, tuberkulóza, syfilis nebo absces.
Na nedostatečnost produkty pouze gonadotropin sekreci a zachování dalších hormonů hypofýzy vyvíjí hypofýzy syndrom. Choroba se projevuje do konce puberty a je charakterizován tím, menstruace a vývoj zevního genitálu a prsů u obvyklých dávek u pacientů s růstem.

Pokud tomu tak není vyvážený syntézu hormonů hypofýzy, které potlačují syntézu gonadotropinů v kombinaci se zvýšenou produkci růstového hormonu, vyvinutý gigantizmu nebo akromegalie. První z těchto patologických stavů způsobených poškození hypofýzy před pubertou a vyznačuje se vysokým růstem (více než 190 cm), při normální tělesné proporce.

Akromegalie se vyvíjí po ukončení růstu, ve středu nebo stáří. Postupně zvyšovat prsty rukou a nohou, narušil menstruační cyklus, pak kosti lebky rostou (dolní čelisti, obočí, nos, uši).

Cushingova choroba se vyskytuje v důsledku hyperproduction a kortikotropin adrenální hyperplazie s bazofilní adenom hypofýzy, encefalitida, kraniální trauma.
Klinické příznaky hypofýzy obezity jsou typu (ukládání tuku v horní části těla a obličeje), nepravidelné menstruace nebo menstruace jako hypomenstrual syndrom, zvýšený růst ochlupení v obličeji, na trupu a končetin, vyrážky, jako je akné vulgaris. Následně se připojí hypertenze, kardiovaskulární následoval, nefrosklerózy, nebo změny v sítnici. Výrazný kostní demineralizace osteoporózou.

Gynekologické vyšetření set hyperpigmentace vnějších genitálií. Děloha gipotrofichny změnil. Vaječníky jsou často cystická znovuzrození. Cyklické změny ve sliznici dělohy a vagíny a rozbít dlouho zpožděný v kroku proliferace.

Diagnóza je potvrzena stanovením vylučování 17 CC a 17-ACS a držení vzorků hormonální prednisolonem a dexamethason. U Cushingova choroba je charakterizována podstatným zvýšením vylučování 17-ACS při normální nebo mírně větší úroveň 17-KS v moči, jakož i pozitivní výsledky zkoušek hormonů.

Amenorea syndrom vzniká, když „prázdný“ Sella, který vzniká jako důsledek chirurgického zákroku na hypofýzy nebo nekróza, a je charakterizován snížením sekrece hypofýzy tropických hormonů.

Ovariální amenorea vyvíjí v úplné selhání hormonální funkce vaječníků ve spojení s relativně zachovalé funkce hypofýzy. Nejčastěji se vyskytuje v primární léze vaječníků v důsledku chromozomálních abnormalit.

Turnerův syndrom se vyvíjí v děloze v nepřítomnosti jednoho chromozomu X a zobrazí vaječníků dysgenezi, vývoj pohlavních orgánů a somatických poruch: malý vzrůst, krátký krk s křídlovými přehybů na bocích, anomálie vývoj kostí a vnitřních orgánů. Při hormonální Studie odhalila významné zvýšení hladin gonadotropinu v nižších koncentracích estrogenu. Sekrece 17-a 17 CC-ACS v normálním rozmezí. Sex chromatinu u těchto pacientů negativní.

Zapíší Čisté a směsné formy ovariální dysgenezí. Čistá forma je charakterizována vývojem reprodukčního systému bez fyzických abnormalit. Smíšené formy je extrémně vzácné a projevuje neviznechenim fenotyp s intersex strukturou vnějších a vnitřních pohlavních orgánů.

Trizomie Syndrom X je charakterizována přítomností tří X chromozomů s karyotypem 47 / XXX a charakterizovány primární amenorea, neplodnost.

Testikulární feminizaci syndrom (syndrom Morris) - falešný muž hermafroditismus. Charakterizovány výskytem ženského fenotypu u jedinců geneticky mužských s XY karyotypem 46, v důsledku vrozené necitlivost na androgeny. Nejdůležitější diagnostické rysy tohoto syndromu - negativní sex chromatinu a nepřítomnost rakoviny u člověka, se zásuvkou fenotypu.

Gipogormonalna amenorea může dojít v dospívání nebo v reprodukčním věku v důsledku vaječníků pod vlivem záření, intoxikace, se závažným zánětem a extragenital onemocnění. V případě, kdy je akce provedena etiologický faktor až po pubertě, navíc vyjádřený infantilismus s primární amenorea porušení pozorované na somatického typu vývoj eunuchoidní (rychlý nepřiměřeného růstu s převahou podélné velikosti těla nadměrné ukládání tuku do stehna). Příčinou reprodukčním věku amenorea gipogormonalnih často stávají chronické zánětlivé procesy s konstantním perzistenci v těle infekčních agens, na který je velmi citlivý ovariální tkáně. Vedou k předčasnému funkce extinkce folikulární aparátu vaječníků atrofie dělohy a děložní sliznice. Často hypovarianism kombinaci s hypotalamus-hypofýza poruchy, jako menopauze.

Někdy gipergormonalna formu vaječníků menstruace v důsledku přetrvávající folikulu bez deskvamace endometria. Tato amenorea vždy sekundární a objeví se po dobu normální menstruace. Podle zkoušek prováděných ke stanovení stavu funkční diagnostiky zvýšené estrogen nasycení organismu. Histologické vyšetření biopsie sliznice indikuje přítomnost žlázové-cystické hyperplasie endometria.

Stein-Leventhalův syndrom je charakterizován poruchou steroidogeneze ve vaječnících, což vede k nadprodukci androgenní potlačení syntézy estrogenu. Při tomto onemocnění vaječníky stanou skleropolikistoznimy, tedy zvýšení, protein skořápka potovshena- v ovariální tkáni se stanoví v kistoznozminenih folikulů nadměrný rozvoj pojivové tkáně a cévní sklerózy. Klinicky se projevuje amenorrhea nebo hypomenstrual syndrom, obezita, neplodnost, nadměrné ochlupení, růst vlasů na neobvyklých místech pro ženy: obličej ve tvaru tykadel nebo „tanky“, bílé čáry na břiše, kolem halo.

Choroba obvykle začíná několik let po první menstruace. příznaky Rostou pomalu. Podrobná studie se zdá, estrogen vliyaniya- bazální teploty jednofázové. Endometriální biopsie má proliferaci bez výrazným hyperplazie, a v případech, kdy je choroba již dlouho - atrofické endometrium. Nejvyšší diagnostická hodnota je definována jako hladina 17-KS (mírně zvýšené), a to zejména v kombinaci s hormonálními testy, jejichž výsledky, které ukazuje povahu hyperandrogenismus vaječníků.

Děložní amenorea - absence menstruace u léze endometria tuberkulóza, kapavky, nadměrné škrábání děložní sliznice během potratu po intrauterinní podávání jódu v důsledku vývoje endometria synechií a jiných patologických procesech. Ve studii ženského genitálu žádné zjevné změny. Ovariální funkce je narušena po dlouhou dobu, ale nakonec vyvinout sekundární hypofýza-nadledviny nedostatečnost.

Když hormonální navzdory amenorea, diagnostikována dvoufázové, ale „hloupé“ (skrýt) menstruační cykly. Přenášení estrogenu a progesteronu-progestin zkušební negativní, což potvrzuje neschopnost postiženého endometria dát odpověď na normální hormonální stimulace.

Amenorea s lézí kůry nadledvinek (adrenogenitální syndrom) dochází v důsledku jeho hyperplazie nebo nádoru. Existují tři klinické formy onemocnění: vrozené, puberta, post-pubertální.

Kongenitální adrenogenitální syndrom způsobena nedostatkem enzymu 21-hydroxylázy, což vede ke snížení syntézy kortizolu a legitimní výroby intenzifikace ACTH. Ten určuje jako kompenzační zvýšení kortizolu a amplifikačních androgeny produktů, což má za následek v klinickém obraze.
Kongenitální adrenální syndrom projevující falešný žena androgeny. Vaječníků a dělohy se vyvíjí správně, chromozom nastavit 46 / XX. V prvním desetiletí u dívek s vrozeným syndromem adrenogenitálního tvoří obraz předčasnou pubertou na heterosexuální typu. Nejvíce informativní diagnostický test na zvýšené hladiny 17-KS v moči a / nebo 17 SNP testosteronu a DHEA v krvi po vzorku jsou normalizovány s glukokortikoidy.

Pubertální adrenogenitální syndrom forma projevuje brzy puberta, mužského těla struktura, virilizing příznaky (hirsutismus, klitorisu rozšíření, prohloubení hlasu, akné).

Postpubertatnom forma je charakterizována tím, pozdní první menstruace (14-16 let), indikací přítomnosti hypertrichózy a potratu v časných fázích sester a příbuzných na straně matky nebo otcovského, hypertrichóza a nepravidelný menstruační období se po dobu první menstruace, virilnogo funkcí, vysokým obsahem 17-KS v moči, testosteron, DHEA a 17 SNP v krvi a snížení těchto parametrů na normální, po dexamethason.

Amenorea, při onemocnění štítné žlázy (hypotyreóza, hypertyreóza) dochází postupně a je často doprovázena neplodnosti, potratů. Sexuální poruchy začít s hypomenstrual syndrom, který průběh základního onemocnění, amenorea vstupuje. Vnější změny v reprodukčním systému v této formě menstruace není pozorován.
Hlavním cílem při vyšetřování pacientů s amenorrhoey je určit jeho příčinu. Je třeba pečlivě zkoumat pacienta od profesionálů, zejména neurolog, internista, oftalmolog, ORL, endokrinologie, genetiky. Podle svědectví definovat sex chromatinu a karyotyp. Pro podezření lézí centrálního nervového systému se provádí lebeční radiografie, a zejména Sella.

Pro posouzení povahu hormonálních vaječníků, definice gonadotropinů, pohlavních hormonů, 17 CC a 17-ACS Odběr funkční diagnostiky (měření bazálních příznaků odhad tělesné teploty „žákem“ krystalizace cervikální hlen napětí hlenu, hormon kolpotsitologichni studie), histologické studie biopsie sliznice dělohy. Na základě indikace provádět různé testy, jejichž cílem vyjasnit hormonální systém úrovně destrukce, reguluje menstruační cyklus.

léčba menstruace

amenorea, léčba by měla být zaměřena na odstranění jeho příčiny. Ve všech formách amenorrhoey se zaměřuje především na racionální režim dne, řádného odpočinku, správné výživy a posílení terapie. Pokud je příčinou amenorea jsou zánětlivé procesy používají protizánětlivé látky. Když nádory přítomnost provedl operaci a mozkové nádory - ozařování ve spojení s ustanovením gonadotropiny, pohlavní hormony, přípravků štítné žlázy.

S menstruace centrálního geneze předepsaných liberiny syntetických statiny, folikuly stimulující a luteinizačního hormonu nebo choriového gonadotropinu, humegon Puregon, pregnin, djufaston, klomifen, klostilbegit, které stimulují ovulaci.

Při zpracování se nejprve provádí gipogenitalizme gonadotropní kurzy (podáván lidský choriový gonadotropin nebo profáze 5 1 00-1500 IU každé 2-3 dny po dobu 1 měsíce) a poté se pohlavní hormony: folliculin z 5000-10000 IU nebo mikrofollin 0, 01 mg 2 x denně 20 dnů 10-denních intervalech. Když je reakce menstrualnopodobnoe progesteron se podává 1 ml 2,5% roztoku intramuskulárně po dobu 7-8 dnů ve druhé fázi menstruačního cyklu. Průběh léčby je 2-3 měsíců, průměrná doba trvání 2 let léčby.

Použít přípravky zpracování obsahující FSH a LH (nebo Pergonal pergogrin na 1 ml (750 IU) po dobu 7-12 dnů s následnou stimulací tvorby ovulace a žlutého tělíska pomocí choriogonadotropinu: profáze 1000 IU 14. den léčby nebo horiogonin 3000 IU 12, 14, 16 dnech je možno použít agonisty LH faktoru uvolňujícího -. buzereslinu si 500mkg dávkách / Dobou.
V případě, že giperprolaktinovoi formě menstruace (amenorea-galaktorea syndrom) po požadovanou zkoušku vyloučit adenom hypofýzy, pacienti provádí inhibici sekrece mléčné žlázy přiřazením Parlodel (bromokryptin). Léčba začíná cílových 1 / 4-1 / 2 tablety (c1 tableta - 2,5 mg), a zvýšením dávky 1/2 tablety každé 2-3 dny, byla upravena tak, aby 2,5-5mg za den. Průběh léčby by měla být 28-30 dní. Chování by měly být průběžně sledovány z hlediska účinnosti, která provádí měření bazální tělesné teploty a kolpotsitologichne výzkumu. V nepřítomnosti ovulace a neměnné trvání cyklu fáze II po prvním ošetření se každé dávce zvýšenou rychlostí 2,5 mg za den. Délka léčby - 6-8 měsíců

Když hypofýza nanismus jedním z prvních terapeutických opatření je korekční růst s růstovým hormonem, hormonů štítné žlázy a glukokortikoidy. Když virilization předepsáno pohlavní hormony během sexuálního infantilismu - gonadotropický a pohlavní hormony. panhypopituitarism Léčba (Simmonds a Sheehanův syndrom choroba), nesené hormonální substituční terapie, která se nestačí: kortikosteroidy, androgeny, estrogeny, terioidinom na základě jejich interakce.

Léčba ovariální amenorrhoey by měla být zaměřena na posílení feminizaci těla. V pubertě zpomalení růstu u jmenovaných přípravků štítné žlázy a anabolické steroidy (nerabol, retabolil). Pohlavní hormony, zvláště estrogen, může být použita pouze po 18 letech, s přihlédnutím k jejich schopnosti v raném věku pro uzavření růstu kostí zónu.
Pokud je to nutné, je terapie zahájena podáváním malých dávek estrogenu: mikrofolin 0,05-0,1 mg. V prvních 8-12 měsících léčby, jsou podány do 20 dnů od 10-ti denních intervalech. Pak přepnutí na cyklické terapie estrogenu a progesteronu se zužující se 25-50%. Cyklická terapie se provádí po dobu 1,5-2 let kurzů po dobu 2-3 měsíců v měsíčních intervalech.

U dlouhodobé léčby v poslední době doporučují formulace s prodlouženým uvolňováním dimestrol 0,6% -2ml intramuskulárně nebo sterilní estradiolu tablet nebo dietiletimbestrolu pro přesazování v tukové tkáni, které vykazují svůj účinek během 40-80 dnů.

Zlepšuje funkce vaječníků určen ve fázi I iontoforetického s 5% síranu měďnatého na břiše, v druhé fázi - iontoforézy s síran zinečnatý 1-2%. Estrogeny vhodné kombinovat za účelem kyseliny askorbové a progesteronu - kyseliny listové nebo tokoferol acetát.

Při Stein-Leventhalův syndrom řešení aplikuje stimulaci ovulace terapii, vaječníků propíchnutí laparoskopie nebo ovariální klínový resekci. Pokud je to nutné substituční hormonální léčba se provádí podle schématu na quater: Během 12 dnů podáván folliculin 0,1% roztoku 1 ml a pak se přidá roztok 0,1% folliculin 1 ml a 1% roztok progesteronu s 0,5 ml po dobu 4 dnů, pak se 8 dní progesteronu roztoku 1% 1 ml intramuskulárně.

Když testikulární feminizaci navržené odstranění vejce, amputace klitorisu, vagina plastu a estrogenu stimulovat vývoj mléčné žlázy.

Léčba dělohy amenorea by měla být etiologickým. Pokud se provádí dutiny děložní kyretáž Synechie následoval estrogen a intrauterinní podávání 2-3 měsíce. Před operací účelné zavedení lidazy děložní dutiny (64 IU) nebo podávání ultrazvuk relaci na projekční oblast dělohy. Možná transplantace endometria v děloze. Je-li celková vyhlazení léčby je často zbytečné.

Při léčbě glukokortikoidy používá adrenogenitální syndrom, kompenzovat nedostatek syntézy kortizolu a potlačují nadměrnou kortikotropin. Přiřazení dexamethason 0,25-0,125 (1 / 2-1 / 4tabletky) denně, dlouhé období pod kontrolou měření bazální tělesné teploty, kolpotsitologichnih výzkumu a měsíční sledování 17-KS (hladina musí být udržován na spodní hranici normálu. Takové léčení by mělo zvýšit estrogenním nasycení organismus obnovit poslední ovulaci a druhou fázi cyklu pro zvyšování femizatsii organismu určena terapie glukokortikoidy zvyšují estrogeny (optimální poměr 50: 1) .. Pokud je to nutné, krok plastu (Amputace klitorisu), nebo chirurgický zákrok pro nádory kůry nadledvin.

S rozvojem amenorea Výsledná onemocnění štítné žlázy prováděné potřebná nápravná terapii hormonů štítné žlázy nebo hormonů tireostaticheskimi prostředky v závislosti na formě onemocnění. Často po ošetření chorobného menstruačního cyklu u těchto pacientů regenerovat dostatečně rychle.