Lidská nemoc dědičný angioedém

Dědičný angioedém je velmi vzácné onemocnění, která je spojena s nízkou aktivitou nebo nedostatek krevní bílkoviny - inhibitoru C1. To vede k rychlé reakci a rozvoj otoků. Onemocnění člověka dědičný angioedém může způsobit otoky nohou a ramen, krku a břicha.

V důsledku toho může být laryngeální edém přístup kyslíku překrývaly, což může vést k udušení. Příležitostí a rozvoj plicní edém. Nebezpečí zahrnují a otok břicha. Takže, střevní edém důsledkem může být jeho obstrukce.

Často tato lidská choroba je uvedena na tváři - rty, nos, víčka. První dědičný angioedém je zjištěna před dosažením věku 20 let, i když někdy příznaky otoku se vyskytují v dospělosti.

Druhy dědičného angioedému

Odborníci rozlišují mezi třemi typy onemocnění.

• dědičný angioedém První typ se vyznačuje nedostatkem proteinu C1. Podle statistik, tento typ je vidět v 85% pacientů.

• Dědičný angioedém Druhý typ spojená s nesprávným fungováním inhibitoru C1 a jeho nedostatek aktivity. Zdá se, že v 15% případů.

• Dědičný angioedém třetí typ, a jeho mechanismus je v současné době špatně pochopen. Je známo, že v těle pacienta produkuje dostatek C1 proteinu a že pracuje normálně. Tento typ onemocnění je velmi vzácné, a trpí jen ženy.

Na rozdíl od tohoto dědičného onemocnění má jiný formulář s názvem angioedém. Specifická reakce lidského těla v tomto případě není spojen s genetickou predispozicí. Angioedém je reakcí na expozici chemickými nebo biologickými látkami a má alergickou povahu.

příznaky onemocnění

Onemocnění se projevuje jako první otoky. Jejich vzhled není doprovázen svěděním, někdy se může objevit u pacientů obávají bolesti vyrážka.

Otok sliznice dutiny břišní často způsobují značnou bolest, nevolnost, zvracení. Tyto příznaky jsou podobné jako projev žlučových kamenů, zánět slepého střeva a dalších problémů s trávicím ústrojím. Proto v případě příznaků dědičného angioedému diagnózy často prezentovány nesprávně, a člověk už dlouho a neúspěšně léčeni na jiné nemoci.

Otok hrdla a plíce jsou doprovázeny dušnost, potíže s dýcháním, namodralá. Otok se obvykle udržuje po dobu 24-72 hodin.

Pokud se setkáte s otoky, výskyt podezření angioedém, vyhledejte lékařskou pomoc. A rozvoj otokem hrtanu vyžadují volání záchranku.

Příčiny edému

Mezi faktory, které přispívají k rozvoji specifické reakce v dědičného angioedému zahrnují:

• Přítomnost zranění;

• infekce;

• Vznik zánětlivých procesů;

• stres;

• chirurgický zákrok.

Diagnóza dědičného angioedému

Diagnóza onemocnění se provádí speciálním analýzu krve, která určuje množství a aktivitu proteinu C1.

léčba onemocnění

Při záchvatech pacientů vyžaduje okamžitou léčbu. Za prvé, je zavedení inhibitoru C1 koncentrátu, a plazmové transfuzí, použití kyseliny aminokapronové a některých dalších přípravků.

tracheostomie může být edém hrtanu, průdušnice, kdy pacientovi je podáváno trubici, zajišťuje proudění vzduchu do plic.

prevence nemocí

preventivní opatření pro dědičného angioedému jsou rozděleny do krátkodobém i dlouhodobém horizontu.

Krátkodobá prevence zahrnuje obdržení všech nosičů tohoto onemocnění v některých případech, léky, které působí na vedení a pomáhají tělu, aby se zabránilo vzniku otoku. Take tyto léky se doporučuje před operací, ošetření zubů, předvídatelné stresy, jako například zkoušek.

dlouhodobá preventivní opatření, která mají být přijata v těchto případech:

• Je-li tam je otok častěji než jednou za měsíc;

• pokud alespoň jeden je již otokem hrtanu;

• Je-li v důsledku dědičného angioedému u pacienta ležícího na jednotce intenzivní péče;

• Je-li dlouhá doba exacerbací odebírané osoby „selhání“;

• v případě, že nápravná opatření jsou neúčinná při akutních exacerbací.

• Dlouhodobá prevence dědičného angioedému je použití androgenů, inhibitorů fibrinolýzy a C1 inhibitoru.

• Nemoc je dědičný angioedém je vzácné, to je často obtížné diagnostikovat. Nicméně šance na odhalení onemocnění a úspěšného boje proti svých projevech s rozvojem medicíny se neustále zvyšuje. Odborníci dělají všechno možné, aby naučit včas diagnostikovat a účinně léčit vzácné dědičné onemocnění.