Důvody pro vzácné onemocnění myasthenia gravis

Myasthenia gravis - vzácná, progresivní onemocnění periferního nervového systému. To je doprovázeno chronickou svalovou slabostí, obvykle postihuje svaly obličeje, krku a končetin. Chronická svalová slabost v myasthenia způsobené patologickou imunitní odpověď, v důsledku které je tělo vytváří protilátky proti svým vlastním tkáním. Protilátky napadají oblast neuromuskulární spojení, vyznačující se tím, nervových zakončení vhodné pro inervace svalu. Myasthenia gravis, nemá vliv na hladké svalstvo, například svalové kishechnika- ve vzácných případech srdečního selhání. Co by mohlo být příčinou vzácnou chorobou myasthenia gravis?

Myasthenia gravis postihuje asi 5 do 100 000. To se může vyvinout v jakémkoli věku. U žen, vzácné onemocnění se obvykle objevuje před 40 let, a v této věkové skupině, které jsou lepší než muži v poměru 3: 1. Muži jsou častěji nemocní pozdě, obvykle v sedmé dekádě života. Přibližně 70% pacientů do 40 let došlo k nárůstu v brzlíku, a v 10% případů myasthenia gravis spojena s thymoma (nádor prostaty). Lidé s myasthenia gravis, svalová slabost je pozorováno, doprovázena únavou, zvláště po cvičení. Únava obvykle zmizí po dovolené, vracející se po napětí.

Svalová slabost je výraznější v některých svalových skupin a z těchto důvodů:

• oční svaly - doprovázen převis věk a diplopie (dvojité vidění), který je často prvním projevem myasthenia gravis. V 15% případů je to jen příznak vzácného onemocnění;

• Svaly krku - způsobuje potíže při žvýkání, polykání a řeči (Čmuchal);

• svaly hrudní stěny - je doprovázeno dušnost, která může být někdy život ohrožující a vyžaduje hospitalizaci;

• končetiny svaly - Pacienti se rychle unaví a někdy mají značné fyzické omezení v závažných případech vést k pádům.

Znakové displeje a závažnost symptomů a příčin může lišit. U většiny pacientů, slabinou je méně výrazný v dopoledních hodinách a zvyšuje ve večerních hodinách. Emoční stres, cvičení a infekce může vést ke zvýšení příznaků. Myasthenia ovlivňuje neuromuskulárních spojení - oblast, ve které nervové impulsy dosahující nervových zakončení, spuštění uvolňování neurotransmiteru acetylcholinu. Tento materiál, překonání prostor mezi nervových zakončení a svalových vláken, se váže na specifické proteiny (acetylcholinové receptory) na povrchu svalu, stimuluje kontrakce svalových vláken. Myasteniích receptor acetylcholinu, blokující protilátky, která zabraňuje acetylcholin molekuly vázat se na ně.

První stimulace svalové kontrakce je možné (po prázdninách), ale opakované stimulace má menší a menší účinek. Jako výsledek, svalových vláken není účinně snížit, což vede ke svalové slabosti. V některých případech může lékař provést předběžnou diagnózu myasthenia gravis během neurologického vyšetření. Elektromyografie (EMG) se používá pro potvrzení diagnózy. Tato studie hodnotila svalové odpovědi, která zpomalila u pacientů s myasthenia. Také krevní test na protilátky proti receptorů acetylcholinu. Tyto protilátky se nacházejí v přibližně 80% pacientů.

Když diskutabilní diagnóza Tensilona zkouška provedena ve kterém injekci účinné látky způsobuje edrofoniuma krátký vylučovací svalová slabost. Při podezření na nádor brzlíku je přiřazen rentgen hrudníku nebo CT. Až 20% pacientů s myastenií spontánně obnovit dokonce o 20% došlo k určitému zlepšení. Z tohoto důvodu není vždy nutná účinná léčba. Nicméně všichni pacienti mají určitou úlevu od příznaků po léčbě cholinesterázy drog. Tyto léky inhibují přirozený enzym štěpící acetylcholinu atsetilholinesgerazoy. Vzhledem k tomu, dlouhodobé užívání vysokých dávek steroidů (jako je prednisolon), může být doprovázena závažnými vedlejšími účinky, dávka je zvolena lékařem velmi pečlivě.

Lidé s těžkou formou choroby se doporučuje kombinované terapie se steroidy a azathioprin (imunosupresiva).

Pokud je efekt terapie drog zůstává na nízké úrovni, že pacient může pomoci plazmaferéza. Tento způsob léčby je oddělit plazmy od ostatních složek krve, a filtrováním odstranit autoantitel- pak se vrací do krevního oběhu. Dokonce i když všechna léčebná opatření může trvat mnoho měsíců, aby bylo dosaženo remise, ale v tomto případě, že příznaky často zmizí úplně. Často rozšířenou odstranění thymu (tymektomie) vede k mírnému oslabení symptomů onemocnění. V případě, že příčina nemoci je thymom vyžaduje chirurgickou léčbu, protože je nádor maligní a mohou růst do sousední tkáně. Odstranění nádorů se však ne vždy vede ke snížení závažnosti příznaků myasthenia gravis.