Příčiny Hodgkinova nemoc, symptomy, léčbu, prognóza

Hodgkinova choroba - závažná onkologické onemocnění charakterizované abnormální proliferací lymfatické tkáně a vzhled v něm specifických buněk Berezovskij-Sternberg (granulomy konstrukčních prvků). Tento článek se bude hovořit o chlamydie, příznaky, léčba, příčiny tohoto onemocnění.

Hodgkinův lymfom, nebo Hodgkinova nemoc, se stejnou četností postihuje lidi všech věkových skupin. Ve struktuře nemocnosti mezi mladými lidmi (15 - 30 let) podílu na mužské a ženské populace je 50% potvrzených případů. Druhý vrchol incidence pozorovat u starších lidí (nad 45 let), z toho asi 70% pacientů jsou muži.

Podle odhadů výzkumníků American Cancer Společenství v roce 2014, svět bude diagnostikováno 9190 nových případů Hodgkinova nemoc (4120 žen a 5070 - u mužů). V běžném roce zemře na tuto nemoc v 1180 osob (510 žen a 670 mužů).

příčiny

Etiologické faktory onemocnění nebyla rozhodujícím faktorem, ale existují důkazy o zvýšené nemocnosti mezi obyvateli určitých oblastech, což vám umožní vyvodit závěry o vlivu virů a environmentálních faktorů na četnosti výskytu.

Mezi faktory, které přispívají se izoluje:

• Genetická predispozice (přítomnost příbuzných s onemocnění lymfatické tkáně);
• Vrozené a získané imunitní deficience;
• Dostupnost autoimunitních onemocnění (viz. lupus erythematodes: symptomy, léčba, revmatoidní artritidou: příznaky a léčba).

Úzký vztah infekční mononukleózy způsobené virem Epstein-Barrové, vývoj Hodgkinovy ​​choroby. Nicméně, toto onemocnění se vyskytuje ne každý virový nosič.

Podle studií, izolovaný působení tohoto faktoru, určuje pravděpodobnost výskytu Hodgkinovou chorobou pouze 0,1%. V tomto případě je virus Epstein-Barrové je detekována u 90% populace. Ve skupině s vysokým rizikem jsou také lidé s různými imunodeficience.

klasifikace

Vyšetření patologického růstu ohniska granulomatózy 4 odhalila histologický typ onemocnění:

1. Granulomatóza lymfoidní tkáně s převahou (5-10%) je uveden v podobě omezené nebo rozšířené nekontrolovaného růstu lymfocytů (v některých případech spolu s histiocyty). Tento typ určuje nejpříznivější průběh a vyvíjí bez skleróza a nekrózy tumoru zaměření;
2. Nodulární skleróza je nejčastější forma onemocnění (30-60%) a růst pojivové tkáně se projevuje ve formě uzlů. Fáze fibróza předchází a vytvoří proliferace nezralých lymfoidních buněk, vyznačující se tím, během progrese onemocnění charakterizované pomalou progresi;
3. Smeshannokletochny typ granulomatóza (20-40%) se liší nepříznivý průběh a ukazuje více ložiska fibrózy často trpí nekrotizirovaniyu. Abnormální růst lymfatické tkáně objeví polymorfní proliferujících buněk, včetně lymfocytů, neutrofilů, eosinofilů, a specifické buněčné Sternberg Berezovskij. Vzhledem k masivnímu odumírání buněk v ohniscích fibrózy tohoto typu má velmi špatnou prognózu;
4. Zatímco dramaticky snižuje počet lymfocytů nebo jejich kompletní vymizení typu Hodgkinovy ​​choroby je charakterizován jako lymfoidní vyčerpání (méně než 5% případů). Tento typ má dva podtypy rozptýlené sklerózy, kde struktura lézí fibrózy může nastat, shluků buněk nebo části Hodgkin-Sternberg Berezovského a typ retikulární, vyznačující patologického a obřích multinucleatujou buněk. Jeden ze dvou podtypů naznačuje závažné onemocnění a má extrémně špatnou prognózu.

Klinický obraz nemoci

První příznaky, které by pacient oznámení jsou zvětšené lymfatické uzliny. Nástup onemocnění se vyznačuje objevením zvětšených hustých formací pod kůži. Jsou bezbolestné na dotyk a může být občas redukován ve velikosti, ale pak se opět zvýší. Významné zvýšení a bolest v lymfatických uzlinách se po konzumaci alkoholu pozorovány. V některých případech se může zvýšit počet skupin regionálních mízních uzlin:

• Cervikální a supraklavikulární - 60 až 80% případů;
• Mediastinální lymfatické uzliny - 50%.

Spolu s místními symptomy pacienta, má vážné obavy o obecných projevy (příznaky skupina B):

• Horečka přetrvává déle než jeden týden;
• v noci pocení (viz. Příčiny nadměrné pocení u žen a mužů);
• Nekontrolovaná ztráta hmotnosti (více než 10% tělesné hmotnosti po dobu 6 měsíců)

Symptomy «B» se vyznačuje tím těžším průběhem onemocnění a umožňují určit potřebu jmenování intenzivní terapii.

Mezi další příznaky charakteristické pro Hodgkinovy ​​choroby, se izoluje:

• Slabost, únava, zhoršení chuti k jídlu
• svědění
• Kašel, bolest na hrudi, dušnost
• Bolesti břicha, poruchy trávení
• ascites
• bolest kostí

V některých případech je jediným symptomem Hodgkinova nemoc po dlouhou dobu je jediná konstanta pocit únavy.

Dýchací problémy se vyskytují s nárůstem nitrohrudních lymfatických uzlin. S růstem lokalit postupně stlačit průdušnice a způsobit přetrvávající kašel a dalších respiračních onemocnění. Tyto příznaky jsou horší v poloze na zádech. V některých případech pacienti hlášeny bolesti v hrudní kosti.

Klinické projevy granulomatóza postupně zvyšuje a testovány v kroku 4 (v závislosti na procesním výskytu a závažnosti symptomů).

1. První etapa vyznačující se tím, omezenou proliferaci lymfatické tkáně (v regionálních lymfatických uzlin, sleziny a brzlíku). Klinické projevy v této fázi jsou velmi vzácné a může být charakterizován tím, zvětšené lymfatické uzliny, aniž by způsobily bolest nebo nepohodlí;
2. Kritériem pro přechod nemoci v druhým krokem je zapojení dvou nebo více lymfatických uzlin nebo non-lymfoidní orgán. V tomto případě se klinické projevy obecné povahy ve formě postupně se zvyšující slabosti, ztrátě pevnosti, ztráty chuti k jídlu a ztráta hmotnosti;
3. Ve třetím kroku choroba patologické změny Hodgkinova ovlivnit vzdálených lymfatických uzlin a jsou doprovázeny kompresi okolní tkáně s výskytem symptomů. Pro tento krok, vyznačující se tím, zvětšení žlázových orgánů (slezina, žlázy s vnitřní sekrecí). Třetí stadium onemocnění je charakterizováno těžkých klinických projevů ve formě dlouhé přetrvávající horečka, bolest břicha. Snížená imunita a distribuci zánětlivých změn gastrointestinálních orgánů, vedou k poruchy trávení, vyčerpání organismu;
4. Čtvrtá etapa - terminál. Během tohoto období, změny se difuzní. Patologické léze v této době vyvinout do jater, což způsobuje svědění a ascites, kostní dřeň (bolest kostí), plic (dušnost, bolest na hrudi) a mozkomíšního moku (bolest dolní části zad, končetin znecitlivění, příliš vysoká teplota).

Diagnostika - testy, biopsie, imaging

Diagnostika nemoci je založena na provedení obecné klinické testy a biochemické studie pro hodnocení funkce jater a sleziny, a také instrumentální diagnostické metody, včetně rentgenu, CT a MRI.

Jaké změny lze s chlamydií v krevním testu? Pouze s exprimovanými příznaků a projevů nemoci pozorované:

• trombocytopenie
• anémie
• Zvýšená ESR a pancytopenie detekovány v pozdějších fázích. Také, tam je monocytóza, leukocytóza, eozinofilie.
• Někdy leukoconcentrate našel Berezovskij-Sternberg buňky
• Imunologický test - porušení pozdního typu imunitní reakce, inhibice produkce B-lymfocytů v pozdějších fázích.

Pokud jde o analýzu moči, je obvykle normální v případě poškození ledvin červených krvinek se může detekovat a bílkovin.

V biochemické analýzy krve:

• Při onemocnění jater - zvýšení bilirubinu, hladina enzymu
• Může zvýšit seromucoid, haptoglobin, globulinů

kontrola X-ray určit přítomnost zvětšených děložního čípku a nitrohrudních lymfatických uzlin. Vzhledem k tomu, že se chlamydie tyto uzly jsou ovlivněny především x-paprsky mohou být informativní pro časnou diagnostiku onemocnění.

Přesnější obraz poskytuje tomografickou studii. počítačová tomografie - cenově dostupný a spolehlivý nástroj pro diagnostiku přítomnosti patologie přesné a vytvoření procesu. CT může detekovat lymfom v jakékoliv části nebo orgánu (hrudní, břišní a pánevní dutiny, mozku).

MRI je podobné výsledkům CT, ale to vám umožní přesněji určit velikost a umístění nádoru. Vzhledem k absenci škodlivých účinků, tato studie mohou být užitečné pro stanovení účinnosti léčby v průběhu času.

Konečná metoda diagnóza je tkáňová biopsie lymfatických uzlin pro histologické vyšetření. Dále, pro vytvoření nevlastního Hodgkinova nemoc a závažnosti onemocnění může být nezbytné biopsie kostní dřeně.

Analýza punktátu kostní dřeně - beze změny v raném stádiu onemocnění. V generalizované formě - zrání zpoždění erytroidních buněk lymphogranulomatous ložisek, malé množství Berezovskij-Shternbergana buněk sklonem k sklerózy.

Biopsie lymfatických uzlin - identifikace specifických buněk polymorfonukleární granulomu.

Jak se k léčbě Hodgkinova nemoc dnes?

Léčebná opatření s chlamydiemi jsou plánovány v závislosti na stádiu nemoci.

Při detekci onemocnění mohou být tyto zásady zacházení se časná stadia (1 a 2):

• Dospělý doporučeno radioterapii. Jeho použití umožňuje dosáhnout stabilní remisi, ale spolu s tím existuje řada závažných komplikací;
• Děti v počáteční fázi při kombinované léčbě, což svědčí pro použití nízkých dávek chemoterapie a radioterapie. Princip radiační terapie nízkých dávek byl vyvinut speciálně pro zabránění neplodnost, leukémie a toxické působení vynaložené lékařských přípravků a manipulace na respiračních a kardiovaskulárního systému.

Standardní léčbou u všech pacientů s Hodgkinovou chorobou je třetí etapa záření a chemoterapie. Na čtvrtém stadiu nemoci, odborníci doporučují použití himiolechenie. Poslední vývoj v oblasti chemoterapie poskytuje pozitivní prognózu Hodgkinovu chorobu a pětileté přežití ve výši přibližně 90% pacientů.

Relapsy po ošetření se vyskytují v 20-35% pacientů. S rozvojem relapsu provádí opakované chemoterapie a radioterapie následuje po transplantaci kostní dřeně. Typicky, taková léčba vede k dosažení stabilní remise, i když stále ještě dojít k opakované relapsy.

Radiační terapie může dosáhnout zástavu růstu a snížení velikosti nádoru. Tato metoda se používá především k léčbě dospělých pacientů, protože má mnoho vážných vedlejších účinků.

Podle nejnovějších doporučení vedení rozšířené radioterapii, zahrnuje vystavení zdravé tkáně obklopující patologické lymfatické uzliny, nemá žádnou významnou výhodu nad omezenou expozicí a má nepřiměřené riziko závažných vedlejších účinků. V tomto ohledu vedoucí současní odborníci dodržují zásadu akupresury na identifikaci patologického ložiska po chemoterapii.

Použití chemoterapie znamená brát speciální léky, které způsobují smrt nádorových buněk. Tyto přípravky se nazývají cytotoxické a systemicky účinné, protože účinek na celé tělo, a to nejen na nádoru.

chemoterapie plánovaný objem, založený na stádiu nemoci, a obsahuje od 4 do 8 kurzů. Jeden kurz je 28 dnů.

Standardní režim chemoterapie s chlamydií zahrnuje ABVD systém nebo Stanford V. ABVD - zkratka jmen drogy: adriamycin, bleomycin, vinblastin a dakarbazin.

Při přiřazování systémů Stanford V Předpokládá se, že použití kombinace léků 7: adriamycin, mechlorethamin, vinkristin, vinblastin, bleomycin, etoposid, prednison. Princip léčby Hodgkinovy ​​choroby se používá u pacientů s vysokým rizikem malignity onemocnění. Toto je nejúčinnější metodou v pozdějších fázích s prokázanou pozitivní efekt v 95% případů. Spolu s tím, tento způsob je nebezpečný vysoká pravděpodobnost vzniku rakoviny sekundární. Takoví pacienti přiřazen dlouhodobou preventivní dohled pro detekci dlouhodobé účinky chemoterapie.

transplantace

U pacientů s relapsem nebo progresivním Hodgkin může být znovu přiřazen k chemoterapii následnou transplantací kostní dřeně. To znamená, že buňky kostní dřeně pacienta jsou nahrazeny ty zdravé. Tím je zajištěno, normalizace kostní dřeně po toxické účinky terapeutických léčiv. Kostní dřeň pacienta mohou být nahrazeny vlastními nebo dárcovských buněk. Druhou možností je spojena se zvýšeným rizikem odmítnutí transplantátu a používá se pouze v případě transplantace selhání vlastní materiál.

výhled

Hodgkinova nemoc - forma rakoviny, dobře reagují na léčbu, a to zejména v počátečních fázích. Na rozdíl od jiných druhů rakoviny, a to i v pozdějších fázích procento přežití pacientů zůstává vysoká.

Pět-leté přežití u pacientů v průměru 60-80% v prvním a druhém stupni, je 90 až 95%, stupeň 3 přibližně na 70%. Podle studií, u pacientů, kteří žili po dobu více než 15 let po léčbě Hodgkinova nemoc, pravděpodobnost úmrtí na komplikace základního onemocnění je mnohem nižší než u jakékoliv jiné dopady. Chemoterapie 3 a 4 remise je dosaženo v 70 procentech případů.

Prognóza je nepříznivá, když:

• Do 1 roku po léčbě relapsu;
• Léčby nedojde ke zlepšení, a nemoc postupuje.

Prognóza závisí na následujících faktorech:

• Genderové - muži mají vyšší riziko závažné prognózy;
• Stáří - čím starší pacient, tím horší prognóza (45 let a starší);
• Stupeň 4 nemoc;
• Nízké hladiny albuminu a hemoglobinu v krvi;
• Vysoký obsah leukocytů (více než 15 x 10⁹/ L);
• Nízké hladiny lymfocytů (méně než 600).

Čím více faktů ze seznamu je vidět na konkrétního pacienta, tím větší je pravděpodobnost, že bude potřebovat další závažné zdravotní podporu.