Důvody pro vzácné Creutzfeldt - Jakobova choroba

Jedná se o vzácné onemocnění jsou diagnostikovány každý rok přibližně jeden milion lidí. Typicky se příznaky rozvíjet u lidí ve věku 60 let, onemocnění vyskytuje jen zřídka v mladším věku. Nicméně, v roce 1995, se několik mladých lidí byl diagnostikován s mírně odlišné podobě onemocnění, tzv nová varianta Creutzfeldt - Jakobova nemoc. Zvažte všechny důvody pro vzácné Creutzfeldt - Jakobova choroba.

Projevy onemocnění se liší, ale často zahrnují:

- postupná ztráta paměti o aktuálních událostech;

- nálady a ztráta zájmu o společenských aktivit;

- neschopnost provádět zdánlivě jednoduchý úkol dříve;

- V případě nové varianty Creutzfeldt - Jakobova nemoc První příznaky jsou často podrážděnost a nespavost.

Během několika týdnů rozvoje vážnější příznaky:

- nestabilita a nejistota při chůzi;

- rozmazané vidění;

- gallyutsinatsii- zpomalení a nezřetelná řeč, obtíže při hledání slov.

V pozdější fázi, nemoc postupuje rychle a je doprovázena:

- inkontinence moči;

- třes;

- ochrnutí končetin;

- ztráta schopnosti mluvit, jíst a pohybovat.

Jak nemoc postupuje, pacienti jsou již vědomi toho, co se děje. Pozorovaná excitace je do značné míry reflexní než reakce na události. Smrt nastává během šesti měsíců, často v důsledku zápalu plic. Přibližně 10% případů se příznaky mohou přetrvávat po dobu 2-5 let. Dříve se mělo za to, že původcem sporadické formy Creutzfeldt - Jakobovy nemoci, která je 90 až 95% všech případů, je virus. Nicméně, infekční agens nebyl identifikován.

V současné době existuje teorie, že příčinou Creutzfeldt - Jakobova nemoc jsou priony (infekční agens zvláštní třída). Předpokládá se, že sporadická forma Creutzfeldt - Jakobova zdravé molekuly buněčného proteinu podstoupí spontánní změny pro vytvoření a prionů pak vyvolává stejné změny v jiných podobných molekul, a tím spuštění řetězové reakce. Typ dosud prion není definována, a mechanismus, kterým se vyvolává encefalopatie, zůstává prohlídky.

V jiných formách Creutzfeldt - je Jakobova nemoc způsobující prostředek přenese následujícími způsoby:

• v familiární formou Creutzfeldt - Jakobova nemoc - nemoc je geneticky přenáší na budoucí generace;

• infikovaných neurochirurgické nástroje, transplantace Dura, rohovky a mozkové elektrody mohou být faktory, přenos Creutzfeldt - Jakobova nemoc. Varianta Creutzfeldt - Jakobova choroba u lidí se považuje za výsledek jíst hovězí maso infikované virem bovinní spongiformní encefalopatie (CGE).

Nemoc Creutzfeldt - Jakobova nemoc je velmi vzácná, postihuje jednu osobu za rok na milion obyvatel na celém světě. Nová varianta nemoci byl poprvé diagnostikován v roce 1995 ve Velké Británii. Diagnostikovat nemoc Creutzfeldt - Jakobova nemoc není snadné, a to zejména vzhledem k tomu, že časné příznaky jsou často přisuzuje projev deprese.

Způsoby a důvody pro studium, patří:

• Počítač nebo magnetická rezonance - ve vzácných případech pomáhají identifikovat oblasti mozku degenerace;

• lumbální punkce, čímž se získá vzorek mozkomíšního moku - mohou být provedeny vyloučit jiné patologie;

• elektroencefalografie (EEG), - v některých případech umožňuje odhalit charakteristické poruch elektrické aktivity mozku;

• post-mortem vyšetření mozku - jediný přesný způsob diagnózy. Pokud se zachytit charakteristický ztrátu mozkových buněk, které jsou nahrazeny sítí pojivové tkáně vláken. Nervová tkáň je vytvořeno množství mikroskopických otvorů, což je houbovitou View- Proto termín - spongiformní encefalopatie

Když nová verze Creutzfeldt - Jakob cerebrum a cerebellum obsahují vysoké množství abnormálních proteinových depozit. Creutzfeld - Jakobova nemoc - a nepřenosné nemoci nemůže být přenášena z nemocného. Nicméně, to dává smysl, aby přijaly opatření, a to zejména při kontaktu s krví nebo mozkové tkáně. Není znám žádný způsob, jak předcházet sporadickou formu onemocnění, protože příčina je s konečnou platností znám. Konvenční postup sterilizace, zdá se, že nejsou schopni zničit faktor, který způsobuje nemoc, takže teď nástroje používané během neurochirurgické intervence v případě Creutzfeldt - Jakobova nemoc, zničit.

Komunikace mezi novou variantou Creutzfeldt - Jakobova choroba a CGE až nyní nastavena pouze na základě statistických údajů. neexistoval žádný přímý vztah stanovena laboratorními zkouškami. Statistické údaje vztah tohoto onemocnění s CGE však zdají zcela spolehlivé. Proto mnohé země přijaly opatření, aby se vyloučila možnost využívání populace krav masa pacienti KI3. Účinná léčba Creutzfeldt - Jakobova nemoc dosud nebyl vyvinut. Identifikace molekulární struktury prionů, možná v budoucnu umožní vývoj nových terapií.

Symptomatická léčba zahrnuje:

• užíváte léky na snížení třes (chvění);

• péče zdravotní sestra, pokud je to možné, aby pacient pohybovat a živit. Objasnění povaze a struktuře prionů může nakonec vést k nové metody pro účinnou léčbu onemocnění.