Související onemocnění s imunodeficience a imunitních vad u dětí

Hlavní onemocnění, která jsou doprovázena sekundární imunodeficience a imunitní vady

1. Virové infekce:

- Akutní virové infekce, spalničky, zarděnky, chřipky, příušnic, plané neštovice, akutní hepatitida, atd .. Mezi akutních virových infekcí imunodeficience pozorovány spalniček (do 6 měsíců poté, co nemoc);

- Trvalé virové infekce chronická hepatitida B, infekce způsobená virem Epstein-Barrové, cytomegalovirus, herpes, adenovirus, a přetrvávající infekce krávy.

2. Bakteriální infekce: pneumokokem, meningokoky, stafylokok, strep, tuberkulóza, syfilis, lepra, atypické Mycobacterioses. Bakteriální infekce sekundární imunitní nedostatečnosti dochází pouze ve výjimečných případech (L. Yeager).

3. Protozoální a helmintické onemocnění: Pneumonie, toxoplazmóza, leishmanióza, opisthorchiasis, trichinóza atd ..

Obecně infekční agens simulovat imunitní procesy, otáčení imunitní odpověď tak, aby vytvořil mírný deficit T-helper lymfocyty s vlastnostmi a mírně zvýšené hladiny T-supresorových lymfocytů. To bylo porušení funkčních vlastnostech makrofágových buněk.

Při trvalé viry chronické příznaky infekce (např., Způsobené virem Epstein-Barrové) jsou opatřeny platnou koeficientem rostoucí T-helper / T-supresorový zesílení (vytvoření) alergických reakcí s rostoucím obsahem IgE, cirkulujících imunokomplexů, antinukleární protilátky.

4. Protein energetická podvýživa vzhledem k podvýživě (podvýživa, nedostatek vitamínů, biomikroelementiv), ztráty bílkovin (malabsorpční syndrom, nefrotický syndrom), způsobí, že sekundární imunitní nedostatečnost, které působí primárně na humorální imunitní systém.

Hypovitaminóza a mikroživin nedostatek: a hypovitaminóza Nedostatek se projevuje v nespecifických faktorů immuniteta- nedostatek vitaminu B6 - funkce pro snížení T-C limfotsitov- Hypovitaminóza - v fagocytární selhání systému. Výrazné jevy imunodeficiencí může být spojena s deficitem železa, zinku, kobaltu, hořčíku, jodu, selenu. Tak sloučeniny aktivuje diferenciaci zinku a zvyšují proliferaci buněk v retrosternální železo, selen v experimentu na zvířatech zvyšuje počet B-lymfocytů a zvyšuje tvorbu železa antitel- intenzivně využívány při uzavření fagocytózu a inaktivace mikrobiálních toxinů.

5. Onkologická procesy.

Maligní novotvary jsou doprovázeny značné akumulaci T-supresorů v podstatě za nepřítomnosti T-pomocných buněk.

6. imunodeficience, které vznikají působením různých podnětů:

- Chemické (léčivé) - vliv imunosupresiv a kortikosteroidy, léky, které se používají pro léčebné účely, jakož i imunotoksiniv cizorodých látek;

- Biologická - za použití y-globulinu preparáty antilymfotické séra a dalších léků podobného účinku;

- ozáření, mikrovlnná trouba, tepelné popáleniny, a po ztrátě imunitních buněk (krvácení chylorrhea, odstranění orgánů imunitního systému, atd.), - fyzikální.

Léky stavy imunodeficience v závislosti vztahují především humorální s relativním zachování buněčné imunity. Glukokortikoidy s prednisolon série ve vysokých dávkách snižuje počet lymfocytů v krvi, zejména T-pomocné buňky, potlačení BTR, sníženou produkci imunoglobulinů. Malé dávky (méně než 1 mg na 1 kg tělesné hmotnosti za prednisolon) zvýšení produkce protilátek a zvyšují fagocytózu. Dlouhodobé užívání azathioprinu léků typu zmizí limfotsity- cytotoxické alkylační činidla (cyklofosfamid, hlorbutin) určují brzdění většinou humorální. aminokapronová kyselina, heparin a inhibují účinky spojené s zapojení systému komplementu (typ II cytotoxické reakce pro Coombs a želé). Antibiotika: tetracyklin příčiny poruch retrosternální zhelezy- aminoglykosidy ovlivňuje syntézu ribozomální protein a může potlačovat humorální imunitní odpovědi.

7. Dlouhodobé vystavení stresu. Většina pacientů se sníženými indexy imunity, což může vést k infekci nebo rakovinu. Někdy dochází ke zvýšení imunitní funkce systému, a je zde riziko vzniku autoimunitních onemocnění.

8. Jiné nemoci (Většina chronických chorob, diabetes mellitus, tyreotoxikóza, většina autoimunitních a alergických onemocnění). Uvést mírný nárůst T-helper a T-supresorové charakteristické snížení autoimunitních a alergických reakcí. V deficitem T-supresorových efektorových buněk imunitního systému přijímat neomezené reakci proti jeho vlastní buňky a tkáně.

Klasifikace primární imunodeficience (data DV Stefani, J. E. Veltischeva)

Nedostatek I. humorální imunitu (systém B lymfocyty).

1. agamaglobulinémie, X-vázaná agamaglobulinémie.

2. dysgamaglobulinemie:

a) obecně proměnná hypogamaglobulinémie;

b) selektivní deficit IgA;

c) nedostatek IgG a IgA se zvýšenou syntézou IgM (hyper-M syndrom);

d) nedostatek podtřídy IgG (nedostatek IgG1, IgG2, IgG3, IgG4, s rostoucí úrovní IgM nebo bez něj).

II. Nedostatek buněčných imunitních odpovědí (z T-buněk systém).

1. lymfocytární dysgeneze (Nezelofa syndrom, imunodeficience typu francouzštině).

2. Hypoplazie retrosternální a štítné žlázy (Di George syndrom).

III. Kombinované imunodeficity! state.

1. Retikulární dysgeneze.

2. rodový alymphocytosis, limfotsitoftiz (švýcarský imunodeficience typu).

3. syndrom „nahé lymfocyty“.

4. imunodeficitní stav s thymoma (dobrý syndrom).

5. syndrom Wiskottův - Aldrich.

IV. Abnormality v interleukinu systému a buněk spolupráci v imunitní odpovědi.

V. Immunodeficiency uvádí v dědičné výměnou abnormalit.

1. Nedostatek ADA.

2. Nedostatek purin-nukleotidové fosforylázy.

VI. Selhání systému komplementu.

VII. Nedostatek fagocytózy.

1. Porušení chemotaxe, migrace a degranulace:

a) Chediak-Higashi syndrom;

b) hyper-IgE syndrom.

2. Vady opsonizace a vychytávání:

a) opsonizace vady;

b) deficit tafsinu;

c) nepřítomnost membránových glykoproteinů.

3. Porušení procesů trávení (Keeling) mikrobů:

a) septický granulomatóza;

b) lipohromny histiocytózy;

c) fermentopathy neutrofily: deficit mieloperok-oxidáza, glutathion, NADH oxidázu, glukóza-6-fosfát-dehydrogenázy.

VIII. Patologie lokální imunitu.

IX. Malé (offset) imunitního systému abnormalita, přechodné formy imunodeficience: selektivní deficit IgG1 - IgG4, IgA, IgE, deficit interferon, nedostatek zinku, myeloperoxidázy fagocyty jako.