Aplastická anemie

Za posledních 10-15 letech se růst krvetvorných systémových onemocnění, včetně aplastická anemie. Aplastická anémie - porušení krvetvorby, který má snížení erytroidních, myeloidních, megakaryocytů buněk v kostní dřeni a pancytopenie krve. Je známo, že příčiny získané aplastické anémie může být záření, intoxikační benzín a insekticidy, léky (antikonvulziva a sulfa léky, chloramfenikol, cytostatika a kol.), Virových infekcí (hepatitida, virus Epstein - virus Barr, parvoviru B19, AIDS). dědičné imunodeficience, chromozomální abnormality, paroxysmální noční hemoglobinurie. Mechanismus vývoje aplastické anémie je snížení defektu počet a anomálie hematopoetických kmenových buněk mikroprostředí struktur (nedostatek buněčných a humorálních faktorů, abnormální stromální buňky). Diskutovali úlohu zvýšené apoptóze, imunopatologických mechanismů v genezi získaných aplastické anémie. Aplastická anemie s izolovanou lézi pouze erytroidních obvykle mají autoimunitní v přírodě.

Klasifikace aplastické a hypoplastickým anémie

I. Dědičná anémie.

1. Dědičná hypoplastická anémie se společným lézí krvetvorby:

a) dědičná hypoplastická anémie se společným lézí hematopoézy a vrozených vývojových vad (Fanconiho anémie);

b) genetická familiární aplastická anemie s celkovou porážkou hematopoézy bez vrozených vad (anémie AETR-Dameshek).

2. Dědičná částečné hypoplastická anémie se selektivní poškození erytropoézy (Black ventilátor anémie-Daemonda).

II, získal hypo-a aplastickou anémii.

1. S celkovým poškození krvetvorby:

a) akutní aplastická anémie;

b) subakutní aplastická anémie;

c) chronická aplastická anémie.

2. selektivní poškození erytropoézu (částečné červených krvinek aplastická anémie).
Seznam léků, často přispívají k rozvoji aplastické anémie

Cytotoxické léky: metotrexát, 6-merkaptopurin, cyklofosfamid, atd ..

Antikonvulziva: Trimetin, geksomidin.

Zlaté přípravky, organických sloučenin arsenu.

sulfa léky: Sulfadimetoksin, sulfathiazol.

Antibiotika: chloramfenikol (chloramfenikol), streptomycin, tetracyklin.

Analgetika (fenylbutazon), Tyreostatika.

Srovnávací charakteristiky dědičných a získaných forem aplastická anémie

Narození dítěte s aplastickou anémií naznačuje, že se škodlivé faktory byly prenatálně. Tak, Fanconiho anemie - dědičné autosomálně recesivní porucha s celkovou lézí krvetvorby, vrozených vad a excitovaného reparativní schopnosti organismu při poškození DNA, jak se projevuje v chromozomální nestability, detekce více chromozomálních abnormalit (translokace úprava chromatid zlomy). Vada krvetvorby s Fanconiho anémie je lokalizován na úrovni kmenových buněk. Black fan anémie-Daemonda charakteristický rychlý nástup a solitérní léze erytroidní kostní dřeně. Mechanismy vývoje onemocnění je anomálie erytroidních progenitorových buněk, vada mikroprostředí v potlačení kostní dřeně erytropoézy. V anémie, AETR-Dameshek existuje obecná selhání na úrovni hematopoetických kmenových buněk. Děti s touto nemocí pozorována pancytopenie, ale žádné malformace orgánů a systémů. I přes pokroky v léčbě, prognóza tohoto onemocnění je velmi závažné s poměrně vysokou mortalitou. Proto znalost etiopatogenezi nemoci a klinických příznaků umožňuje včasnou detekci a odstraňování etiologických faktorů bude bránit patologický proces nebo přerušit ji. Včasné jmenován patogenní léčba prodlužuje životnost 10 let, přispívá k dosažení kompletní remise a celkové opravy krvetvorbu kostní dřeně.