Mastocytózy - diagnostika a léčba

Skupina onemocnění charakterizovaných nadměrnou proliferací a akumulací žírných buněk v jednom nebo mnoha orgánech.

tvary:

1) kožní mastocytóza - makulopapulární forma (syn kopřivka pigmentosa), difuzní forma, mastocytom kůže ;.

2) systémová mastocytóza - mírná forma (doutnající systémová mastocytóza, mastocytóza izolované kostní dřeně), systemické mastocytózy s klonální proliferací bakterií nemastotsitarnih buněk, agresivní systémová mastocytóza, mastocytic leukémie, mastocytic sarkom, mastocytom pozashkirna.

Klinický obraz a typický průběh

• 1. Kožní změny: nažloutlý nebo zarudlé skvrny a svědící papuly, Darya symptom (téměř okamžitý vznik kopřivky po podráždění kůže v místě poranění).
• 2. Mezi symptomy související s uvolňováním neurotransmiterů hypotenze, ztráta vědomí a bolesti hlavy (cévní účinky expanze) - dušnost (bronchospasmus) - horečka, bolest kostyah- únavou, ztrátou hmotnosti a istoscheniya- dyspepsie, průjem, příznaky vředové choroby. Srážecí faktory: lék, fyzikální faktory (teplo, chlad, tlak), fyzická aktivita, alkohol, stres, invazivní postup (např., Kyselina acetylsalicylová, morfin, NSAID.).
• 3. siptomy spojené s infiltrací orgánů: zvětšení sleziny a jater velikosti, průjem a úbytek hmotnosti (v důsledku malabsorpce), projevy anémie, hemoragická diatéza, predispozicí k infekci, příznaky poškození jater, změny v srdci (např. Aortální stenóza. - projevy zranění a fibrózy, endokarditida), patologické fraktury (osteoporóza účinky), jiné orgány příznaků.
• 4. Klinická proud: závisí na tvaru, lokalizaci a rozsahu změn. U dospělých, spontánní remise vyskytuje vzácně. Systémová mastocytóza může být spojena s myeloproliferativní, alespoň - z lymfoproliferativní onemocnění.

Diagnóza

• 1. Mastocytic leukémie: žírné buňky v kostní dřeni> 20% v periferní krvi> 10%, infiltrace orgánů, často bez kožních lézí.
• 2. Kožní mastocytóza: histologický obraz kožní biopsie.
• 3. Systémová mastocytóza: na základě studie kostní dřeně, biopsie kožních lézí nebo jiných orgánů, data molekulární výzkum a úroveň sérové ​​tryptázy.

 léčba mastocytózy

1. Obecná doporučení:

• 1) S ohledem na riziko anafylaktický šok Každý pacient musí znatifaktory, která může způsobit degranulaci žírných buněk, a aby se jim vyhnout, jakož i pro přepravu avtoshprits s epinefrin;
• 2) nepoužívají léky, které podporují degranulaci žírných buněk (například morfin, pethidin, dextrin, jodované kontrastní sloupky) .;
• 3) se nevztahuje blokátory;
• 4) před anestézií doporučují profylakticky zavést 1 h a HA oken.

2. Kožní mastocytóza a snadné forma systémové mastocytózy: pouze symptomatická léčba - antihistaminika, antileukotriene léky, inhibitory protonové pumpy, s nebo projevy dyspeptického peptického vředu, topicky HA a PUVA-fotochemoterapii. Aby se snížilo riziko hypotenze a šok může být aplikován profylakticky GC a antihistaminika.

3. Agresivní systémová mastocytóza: první přípravek linka je kladribin a IFN-2B- také možné použít inhibitory tyrosinkinázy cílené terapii (MIDOSTAURIN dasatinib, imatinib, nilotinib) - jednotlivé pacienty allo-BMT.

4. mastocytic leukémie: chemoterapie (jako v AML) nebo kladribin, v některých případech s IFN-y (účinnosti lékové terapie - je omezena), allo-BMT.