Systémová sklerodermie u dětí

systémová sklerodermie, nebo progresivní systémová skleróza - onemocnění, při kterém je charakteristická změna ve všech vrstvách pokožky ve formě těsnění, atrofie a poškození pohybového aparátu a vnitřních orgánů s Fibro-sklerotické procesy na základně. Ta mají přímý vztah s procesy biologické změny nadprodukce kolagenu, porušení mikrocirkulace. Tento proces je často doprovázeno vazospastickými jevy, které jsou typické pro Raynaudova syndromu.

Dívek trpí 3-5 krát častěji než chlapci.

Sklerodermie často rozděleny do systémové a fokální. Ta je rozdělena na lineární a nerovnoměrný.

Podle klasifikace NG Gusevoy, nemoc může být akutní, subakutní, chronické, má 3 etapy vývoje a tři stupně aktivity.

Pediatrii systémová skleróza se může objevit v jakémkoliv věku, často před 10 let, a obvykle má ohniskovou tvar, systémové léze jsou vzácné. Úmrtnost je nižší než u dospělých.

Mezi hlavní diagnostická kritéria onemocnění: Syndrom Raynaud, sklerodermie kožní léze, osteolýzy hřebík falangealní ( „pták noha“), osteoporóza, kalcifikace (Tiberzha-Veysenbaha syndrom), svalů a kloubů kontrakce syndrom, systémová skleróza.