Sklerodermie: příznaky, léčba

Sklerodermie - to je jeden z nejnebezpečnějších systémová onemocnění pojivové tkáně, která je založena na porušení mikrocirkulace v cévách, ukládání kolagenu v kůži, a později ve vnitřních orgánech na pozadí imunitních poruch. Ženy, které trpí tímto onemocněním je 5-7 krát častěji než muži, průměrný věk debutového sklerodermie - 30-60 let.

obsah

• 1 Etiologie a patogeneze sklerodermie
• 2 klasifikaci sklerodermie
• 2.1 Varianty systémové sklerózy
• 2.2 stadium onemocnění

Etiologie a patogeneze sklerodermie

Příčiny sklerodermie doposud neznámé. Někteří vědci význam přikládají genetickými poruchami imunitního systému, které jsou vystaveny nepříznivým vnějším faktorům vyvolat onemocnění.

Hlavními predispoziční faktory jsou:

• virové a bakteriální infekce;
• chronická onemocnění nervového a endokrinního systému;
• alergická onemocnění;
• emocionální přetížení;
• časté vystavování chladu;
• Práce spojené s vibracemi, nebezpečnými chemikáliemi (organické rozpouštědlo, vinyl chlorid);
• užívání některých léků (bleomycin a další).

Pod vlivem negativních faktorů v těle je selhání - spouští autoimunitní mechanismy, které stimulují nadměrné produkci proteinu, pojivové tkáně - kolagenu. Vzhledem k tomu, pojivové tkáně a má složení v cévních stěnách, a patologické změny jsou v nich nalezeno: ztluštění vnitřní cévní membránových nádob tendence ke křeči, což vede k stagnaci krve v cévách, zlepšení jeho srážení, tvorbu trombu - poruch projevujících se klinicky popsáno tak zvané Raynaudův syndrom. Klíčovou roli ve vývoji onemocnění, je uveden na autoimunní reakcí, která způsobuje stabilní progresi patologického procesu.

klasifikaci sklerodermie

V závislosti na výskytu patologického procesu rozlišujeme následující formy onemocnění:

1. difúzní (společný kožní léze, časný vývoj patologii vnitřních orgánů);
2. omezená nebo omezená (po dlouhou dobu zachovaly pouze Raynaudovým syndromem, který byl později přidán do kožních lézí na rukou, nohou av obličeji, a za ním, a vnitřních orgánů);
3. sklerodermie bez sklerodermie (Reyno- zhutnění jev v otsutstvuyut- známky kožní léze vnitřních orgánů);
4. příčný tvar (kombinace známky systémové sklerózy s jinými chorobami pojivové tkáně);
5. juvenilní sklerodermie (debut ve věku 16 let dříve, typ kožní léze lokalizované sklerodermie, tvorbu kontraktur, ztráty vnitřních orgánů není projevuje klinicky, ale pouze odhalil v průzkumu);
6. presklerodermiya (izolované Raynaudův syndrom a charakteristické systémové sklerodermie kapiláry mění).

Je třeba poznamenat, že každá z těchto forem onemocnění je dále charakterizována a některé cévní změny, zjistitelné v capillaroscopy a některé analýzy funkce krve. Nicméně, protože tento článek je určen pro široké spektrum čtenářů, rozhodli jsme se nebude zatěžovat hodně specifické údaje.

Varianty systémové sklerózy

• Akutní, rychle progresivní průběh. V prvních 2 let po nástupu onemocnění vyvíjí generalizované poškození kůže a vnitřních orgánů. Při absenci adekvátní léčby této varianty onemocnění, nepochybně vést ke smrti. Pokud určený čas moderní terapie, prognóza pro život se výrazně zlepšila.
• Subakutní nebo mírně progresivní průběh. Dominují kožních lézí, svalů a kloubů. Často - kříž syndrom.
• Pomalu progresivní nebo chronická. Po mnoho let tam byla přítomnost Reyno- skin změní syndrom, cévní onemocnění vyvíjet postupně, vnitřní orgány jsou zapojeny do procesu je pomalé.

stadium onemocnění

• Startování - uvedeno pouze na 3 lokalizace patologického procesu (například kůže, kloubů a svalů).
• Stage zobecnění - proces rozšíření, který ovlivňuje mnoho orgánů a systémů;
• Terminál (pozdní) fáze - se vyznačuje příznaky selhání jedné nebo několika důležitých orgánů (ledviny, srdce, plíce).

Všechny 3 Klasifikační kritéria jsou důležitá pro správné určení prognózy a výběru nejvhodnější léčbu.

Sklerodermie: Příznaky

Na začátku onemocnění, pacienti si stěžují na celkovou slabost, únava, horečka až subfebrile (ne více než 38 ° C), nechutenství, hubnutí. Jak můžeme vidět, jsou tyto výtky jsou obecné povahy a na jejich základě k podezření sklerodermie, ve většině případů není možné. Nějaký čas po objevení pacientů časté příznaky zaznamenáte příznaky kožních lézí, kloubů a jiných orgánů a systémů.

cévní onemocnění

• Jedním z prvních příznaků sklerodermie se nazývá Raynaudův fenomén - způsobena emočním stresu nebo vystavení studeného náhlou křeč tepen prstů. Je charakterizována prvním bělení, a několik minut modrost (cyanóza), následuje zarudnutí kůže prstů.
• Teleangiektatsii nebo žilky - pozdní známkou nemoci. Často se nacházejí na prstech, dlaních a obličeje.

kožní léze

• ztluštění kůže, zpravidla začíná ruce prsty, a pak se rozšíří na obličej, hrudník, záda, břicho a jiných částí horních a dolních končetin. Vyznačující se tím, že představí lézemi: edém, indurace, atrofie kůže. Těsnění může být různé závažnosti, a přijmout jinou dobu.
• Příznak „váček“ - vyhlazení nasolabiálních záhyby, rty ztenčování, vzhled radiálních záhybů kolem nich, potíže otevření úst.
• Porušení uzavírací století, růst řas a obočí, tváře amimichnoe, jako maska.
• Bolestivé vředy na distálních článků prstů prstů, které se vyznačují tím, recidivující průběh.
• Jizvy v distálních článků prstů prstů.
• Ulcerózní léze kůže v oblastech podléhá pravidelnému mechanickému namáhání - v oblasti paty, kotníky, nad velkých kloubů.
• Suchá gangréna - nekróza distálních kloubů prstů a postupně se šíří do střední falangy a končí samoamputatsiey.
• Střídání oblasti hypo- a hyperpigmentace kůže.
• Vzhledem k tomu, jak je přebytek vkladů kolagenu v kůži vlasové folikuly a potní a mazové žlázy atrofie, kůže v těchto oblastech se stává hrubý na dotek, suchá, ztrácí svou srst.

Porážka osteoartikulární systému

• Ranní ztuhlost kloubů, které trvají déle než 1 hodinu, bolest kloubů.
• Zničení koncové úseky distálních článků prstů rukou - akroosteoliz. Zřejmé zkrácení prstů a jejich deformace.
• Pocit tření stanovená pohmatem ve flexi-prodloužení prstů a rukou, - za symptom šlachy tření.
• Porušení pohybu v kloubech s výhodou kartáče - jsou v poloze úplného nebo částečného ohnutí (flexe kontraktury).

zapojení svalů

• bolesti svalů, svalová slabost.
• Svalová atrofie.

Porážka zažívacího traktu

• Pocit knedlík v hrudníku, bylo uvedeno, po požití, poruchami polykání, přetrvávající pálení žáhy, zvláště když vleže - tyto jevy jsou způsobeny snížením motility jícnu (jeho hypotenzi).
• Obtíže příjem pevných potravin v důsledku luminálního zúžení ve spodní části jícnu.
• Tvorba erozí a vředy jícnu - je způsobena pravidelné zpětného toku kyselých žaludečního obsahu do jícnu, které se projevují bolestí na hrudi, těžkou pálení žáhy.
• Pocit tíhy v bolesti žaludku po jídle, rychle přichází pocit sytosti.
• Při více telangiectasias žaludeční sliznice může být poměrně vzácná, ale velmi nebezpečné komplikace - žaludeční krvácení.
• Nadýmání, průjem střídající se s zácpa, fekální inkontinence, hubnutí.

plíce

• dušnost - nejprve pod zatížením, a později - v pokoe- suchý kašel, celková slabost. Výskyt těchto příznaků jsou pouze orientační fibrózy v plicích, to znamená, že výměna plicní pojivové tkáně.
• Dušnost nemůže být jen známkou fibrózy, ale také naznačují zvýšení tlaku v plicních cév - plicní hypertenzi.

poškození srdce

• Dlouhodobá bolest tupá přírodě, pocit nepohodlí v srdci.
• Bušení srdce a narušení srdce - Známky arytmie.

poškození ledvin

• Vzhled bílkoviny v moči a krvi, zvýšení kreatininu v krvi, maligní (nekontrolované, s nadměrně vysokými čísly) arteriální hypertenze jsou příznaky selhání ledvin.

Porážka nervové soustavy

• Bolest pečení příroda podél nervů - polyneuropatie.
• Necitlivost obličeje na jedné nebo obou stranách, někdy v kombinaci s bolestí.

diagnóza sklerodermie

Potvrzení diagnózy systemické sklerózy pomůže následující studie:

• Kompletní krevní obraz (pokles hemoglobinu, zvýšení ESR);
• analýza moči (zvýšené hladiny leukocytů, erytrocytů a přítomnost bílkoviny v moči je známkou poškození ledvin);
• imunologické studie (stanovení specifických protilátek);
• Revmoproby (v některých případech - zvýšená revmatoidní faktor);
• capillaroscopy (charakteristické změny kapilárami nehtového lůžka);
• doplňkové metody výzkumu, diagnostice onemocnění vnitřních orgánů.

Systémová skleróza: Léčba

S cílem zlepšit prognózu onemocnění, je důležité, aby ji diagnostikovat v co nejranějším stadiu a ihned po stanovení diagnózy do zahájení léčby. Osoba trpící touto nemocí je třeba ponechat pod lékařským dohledem a pravidelně prohlížel - jen v takovém případě je možné, že včasné rozpoznání příznaků progrese sklerodermie a včasné nápravě léčby.

A další důležitý bod ... Sklerodermie není léčena kurzy. Zpomalit progresi onemocnění vyžaduje konstantní dlouho a často život dlouhý, dostává vážné léky, které nemají žádné méně závažné nežádoucí účinky. Pouze dobře zvolené terapie a plné respektování doporučení nemocného lékaře výrazně zlepší prognózu onemocnění.

Obecná doporučení:

• Vyhněte se delšímu strávený mráz, obraťte se studenou vodou, vibrace, chemikálií;
• Vyhnout emocionální stres;
• snížení expozice přímému slunečnímu záření;
• nosit teplé oblečení, spodní prádlo, rukavice místo rukavic;
• přestat kouřit a pít kávu.

léky:

• vaskulární terapie (léčba Raynaudova syndromu a navíc Sildenafil bosentan);
• protizánětlivé terapie (NSAID (Ksefokam, Nimesil, Denebola), glukokortikoidy);
• cytostatika (cyklofosfamid, methotrexát, takrolimus);
• antifibrosní terapie (D-penicilamin).

Léčba projevů vnitřních orgánů:

• V lézí gastrointestinálního traktu - častých malých krmení, odvykání kouření a alkohol, spí na posteli s zvýšené kontsom- antisekrečními (omeprazol, famotidin) produktů a nástrojů, které zlepšují motilitu (metoklopramid);
• plic s lézemi - kombinace kortikosteroidů (prednisolon) a cytostatika (cyklofosfamid) nejúčinněji zpomaluje proces fibrózy plicní hypertenze legkih- - vazodilatátory (nifedipin) a antikoagulační (warfarin);
• s onemocněním ledvin - adekvátní kontroly krevního tlaku (ACE inhibitory (moexipril, perindopril), blokátory vápníkového kanálu (nifedipin), - s rozvojem závažné selhání ledvin - hemodialýzou;
• V lézí srdce - NSAID a kortikosteroidů v případě perikarditidy a myokarditida, v případě arytmie - amiodaron.

výhled

Prognóza nepříznivé systémové sklerodermie a záleží na onemocnění a jeho klinických forem. Podle statistik je míra přežití pět let, je asi 70%.

Prognóza zhoršuje:

• difúzní formu nemoci;
• mužské pohlaví;
• debutovat ve věku 45 let;
• arytmie, selhání ledvin, plicní fibróza, nebo plicní hypertenze, se vyvinul během prvních 3 let po nástupu choroby;
• vysoká sedimentace erytrocytů, anémie, bílkoviny v moči na začátku onemocnění.

Včasné označeny, vhodně zvolí léčba ve většině případů výrazně zlepšuje prognózu onemocnění a zvyšuje přežití.

Ke kterému lékař požádá

Pacienti s sklerodermie léčeny revmatologa. Aby však bylo možné potvrdit diagnózu často trvá poměrně dlouhou dobu, během níž je pacient vyšetřen lékařem a dalších odborníků. S porážkou gastrointestinálního traktu, se odkazuje na gastroenterologa, kožní onemocnění - dermatologa. Tito odborníci musí být vědomi sklerodermie a včas ji diagnostikovat. V případě, že onemocnění postihuje vnitřní orgány, léčba je spojena Pneumolog, kardiolog, nefrolog (selhání ledvin). Když neuropatie (bolest v průběhu nervů, poruchy vnímání) by se měl poradit neurologa.