Systémová sklerodermie

obsah

• patogeneze systémové sklerózy 
• klinika
• léčba systémové sklerózy

Patogeneze systémové sklerózy 

Aktivace imunokompetentních buněk (T-lymfocyty, makrofágy), které migrují do primárního místa poškození dermis (edém, indurace), byla izolována způsobem lymfokiny a monokiny (proliferace fibroblastů). Zvýšená syntéza kolagenu zvyšuje nezralé kolagenu. Fibróza dojde, pak roztroušené sklerózy. Fibrózní a cévní stěna sklerotické změny způsobují poruchy mikrocirkulace cévního průsvitu zužuje až do vyhlazení. Nezralý kolagen má antigenní aktivitu, dochází autoimunitní reakce.

klinika

Skin syndrom: atrofie a těsnění části difuzní přírodě nebo ve formě lézí a plátů. V patologickém procesu podílejí nejen kůži, ale i podkožní tkáň a někdy chrupavky a kosti. Charakteristickým vasomotor Poruchy křeč malých plavidel - Raynaudův syndrom.

Svalové-artikulární syndrom zahrnují artritidu, bolest kloubů, periarthritis, myozitida, myalgie.

Viscerální léze dát chabých klinické projevy. Byly detekovány pomocí instrumentálních metod kontroly. Tam bazální plicní fibróza, kardio-and miokardiody sloky, nefropatie, onemocnění trávicího traktu (příznaky poruchy polykání, zvláště typické obtíže při polykání pevných potravin). Laboratorní nespecifické změny: leukocytóza, eosinofilie, anémie, hypergammaglobulinemia zvýšené IgM, IgG, vzhled faktor a antinukleární DNA protilátky.

klasifikace

I. klinických forem:

1. Lokalizovaná sklerodermie:

• - Prstencová (blyashkovidny)
• - Lineární.

2. Systémová sklerodermie:

• - difuzní;
• - Omezená (omezený).

3. Kombinované studium.

II. Pro: akutní, subakutní, chronické.

III. Míra aktivity: minimální, střední a maximální.

Léčba systémové sklerózy

Zobrazeno nesteroidní protizánětlivé léky (salicyláty, indomethacin, diklofenak sodný), aminohinolonovi přípravky (delagil, Plaquenil), akutní aktuální glukokortikoidy. Přiřazení činidla proti destičkám (Curantylum, Trental) a prostředky ke zlepšení mikrocirkulace (aminofylin, papaverin, komplamin, heparin, dimexide, Corinfar atd ..). V těžkých imunosupresiv užití (azotioprin, leykeran). Ukazuje přiřazení D-penicilaminu s unithiol (zlepšuje metabolismus kolagenu).

Zvláště důležitý je fyzioterapie (Ozocerite koupele, bahno, vosk, dimethylsulfoxid, elektroforéza Lydasum, hyaluronidáza, ultrazvuk hydrokortizonu apod.), Masáže, gymnastika.

Rehabilitační léčba se provádí minimálně 3-4 kurzy ročně. Vezmeme-li v úvahu pacient nebere off.