Raynaudův syndrom

Útoky zblednutí prstů nebo nohou, vzácněji nosu a uší, pod vlivem chladu, emocí, nebo bez zjevného důvodu. Rozlišovat Raynaudův syndrom:

1) primární (Raynaud onemocnění 80% případů);

2) sekundární Raynaudův syndrom - je jiná onemocnění: systémová onemocnění pojivové tkáně, systémová vaskulitida, expozice vztahující se k odborné činnosti (vibrace a opakované mechanické poškození prstů, otravy těžkými kovy a vinylchloridu, účinek za studena), onemocnění krve (monoklonální a polyklonální Kryoglobulinemie , studené onemocnění aglyutininiv, mnohočetný myelom, leukémie a lymfom, polycythemia vera, primární trombocytóza, intravaskulární koagulace syndrom), Siri gomieliya, amyelotrophy, výstup z hrudního syndromu, syndromu karpálního tunelu, hepatitidě B a C infekcí Mycoplasma pneumoniae, lepry, primární a sekundární plicní hypertenze, arteriovenózní fistula (také dializatsionnye), aplikace nádorových léků (léky námelových alkaloidů, beta-blokátory, perorální antikoncepce, vinkristin, bleomycin, methotrexát, cyklosporin, interferon a).

Klinický obraz

Fáze Raynaudova syndromu:

1) Fáze blednutí (prsty, ruce nebo jen zřídka všechny nohy se křídou nebo světle barvu jako vosk, následuje senzorické příznaky);

2) fáze cyanóza (s pocitem znecitlivění a bolesti, tato fáze často dominuje sekundární Raynaudův syndrom);

3) aktivní fáze splachování (zarudnutí, mírný otok, pálení kůže a tepla).

Syndrom Diagnóza Raynaud

diagnostická kritéria

diagnóza Raynaudova choroba je založen na historii a kromě příčin sekundárního Raynaudova syndromu. Sekundární Raynaudův syndrom je diagnostikován po zjištění základního onemocnění, kde může razvitsya- zvláště důležité pro diagnostiku v tomto směru došlo-li Raynaudův syndrom po dosažení věku 30 G. a mužů.

diferenciální diagnostika

počítaje v to s akrozianoz - neškodný vazomotoriki porušení včetně permanentního zarudnutí s prsty namodralý odstín vzhledem k přetečení kapilár a žilek žilní krovyu- příznaky zhorší pod vlivem chladu. Na rozdíl od Raynaudova syndromu, není charakteristika sekvence (fáze) vasomotorických příznaků a bezbolestné.

Léčba Raynaudova choroba

1. Obecná doporučení: Zabraňte působení chladu, kouření tabáku, kofeinové nápoje, nepoužívat perorální antikoncepce a výše uvedené léky.

2. Farmakologická léčba: obvykle s primární Raynaudův syndrom není naznachaetsya- ve vážných případech, a sekundární formy které jsou příčinou onemocnění a přiřadit dihydropyridinové blokátory kalciových kanálů dlouhodobě působícího P / O - amlodipin, začít s 1 dávce 2,5 mg za den, se postupně zvýšit, s ohledem na účinky účinnosti a boční, 5-20 mg / sut- topicky nitráty (nitroglycerin mast na ruce - neprokázaly účinnost), prazosin (1-5 mg / den P / o, často špatně snášena) nebo losartan n / a 25-100 mg / den. V případě těžkých ischemických prstů nebo známky nekrózy dihydropyridinové blokátory kalciových kanálů dlouhodobě působícího, kyselina acetylsalicylová, nízkomolekulárního heparinu v terapeutických dávkách (zejména u pacientů se sekundární Raynaudovým syndromem, souběžné, aby systémová onemocnění pojivové tkáně, antifosfolipidový syndrom), případně stabilní analogy prostaglandinu.

3. Invazivní léčba: u některých pacientů, kteří nereagují na farmakologickou léčbu, a to zejména těch, které hrozí odumření prsty, můžete vidět na indikaci k hrudní sympatektomie.