Primární plicní hypertenze

Primární plicní hypertenze vyznačující se zvýšením tlaku v plicní tepny a hypertrofie pravé komory, které nejsou v souvislosti s vrozenou nebo získanou srdeční a cévní choroby. Jedná se o vzácné onemocnění, které se odkazuje na onemocnění s autosomálně dominantní dědičností rysů. V patologii existuje familiární formy.

O příčinách primární plicní hypertenze má spoustu předpokladů. Jedním z nich je považováno za vrozený defekt v plicních cév, se kterými zachována jako oběhu plodu v děloze. Příčinou zvýšeného tlaku v plicnici může být změna v hladké svaloviny plicních arteriol s převahou něm pojivové tkáně. Progrese onemocnění je spojeno s defektem svalových vláken, který je v důsledku geneticky. Tvorba primární plicní hypertenze může přispívat k onemocnění nervového systému, která vede k rozvoji plicní vaskulární spasmus a strukturálních změn.

Nejčastěji primární plicní hypertenze se vyskytuje u dívek a mladých žen. Onemocnění obtížně zjistitelné v raném stádiu, protože zvýšení 2 nebo vícekrát větší než tlak v plicní tepně není označen klinické projevy a je doprovázena pouze k mírnému snížení odolnosti vůči fyzické zátěži.

První příznaky primární plicní hypertenze

Časný příznakem nemoci - dušnost, objevit při mírných napětí, stejně jako srdeční frekvence, bolest v srdci, astmatické záchvaty. V pozdějších fázích je blueness kůže, syndrom „paliček“ (ztluštění nehtů prstů). Terminální poločas je detekován bolestivost a zvýšenou játra.

Pro rozpoznání onemocnění musí být rentgenového a EKG, pro identifikaci jeho charakteristické vlastnosti. Diagnóza je potvrzena sondování dutinu plicní tepny a pravé komory srdeční, přesné hodnoty tlaku nastavené v plicní tepně.

Účinná terapie jsou k dispozici. Prognóza je špatná, vzhledem k progresivní selhání srdce dochází k fatální.