Klasifikace vady dýchací soustavy

Klasifikace malformací bronchopulmonární systém (VA Klimansky, 1975).

1. Malformace tracheobronchiálního stromu a plicního parenchymu:

• Ageneze a aplazie plic;
• Hypoplazie plic;
• Průdušnice průdušky a průdušnice diverticulum;
• Tracheální fistula:
• Tracheabronchomegalia;
• Zabavení plic;
• Vrozená emfyzém;
• Cysty a bronchiektázie.

2. Cévní malformace:

• Ageneze a hypoplazie z tepen a žil;
• Arteriovenózní píštěle a aneurysma.

vrozená plicní

lung ageneze - úplná absence struktury plic. Aplazie liší od přítomnosti Ageneze rudimentární průdušky. Klinické projevy jsou příznaky respiračního selhání ihned po porodu. Radiograficky na agenezí (aplazie) na straně nevýhody přítomnosti homogenního ztmavnutí, zužující se mezery mezi žebry, mediastinální řadicích ústrojí směrem k léze. Bronchoskopie a bronchography umožňuje definitivně stanovit diagnózu. Když jednostranné pacienti léze mohou žít.

plicní hypoplazie - zaostalost všech struktur (průdušky, cévy, parenchymu). Rozlišit jednoduché a cystické (polycystický) forma, jednostranného a bilaterální. Hypoplazie 1-2 segmenty mohou neprojevuje a je náhodný nález. V případě poškození celého plic prohlásil příznaky respirační tísně, hrudní asymetrie, zkrácení perkusních zvuků, uvolněné dýchání, srdeční posunem k porážce. Když radiographing detekovat vyčerpání bronhosudinnogo postavu, vysokou stálé kopule bránice, mezižeberní mezery zúžení, srdce posunutí. Když cystické formy jsou cysty v podobě hrozen nebo „voštinové plíce“.

Bronchography detekuje zkrácena, expandovaný, nebo deformované průdušek cystické dutiny, které jsou vymezeny segmentového průdušek a subsegmentární. Nástupem infekce způsobuje chronický zánět. Jednoduché nekomplikované hypoplazie nevyžaduje léčbu. Chronický zánět je léčen komplexně, včetně chirurgické léčby.

plicní sekvestrace - je částečně nebo zcela oddělen část plic, si zachovává prvky embryonálního oběhu. Existují dva typy sekvestrace: plicní a mimoplicní. patologie pro příznaků. X-ray grafie ukazuje, těsnění, homogenní kulatý tvar vzdělání, často ve spodních laloků plic. Zjemňuje diagnózu aortography. chirurgická léčba.

Tracheabronchomegalia

Tracheabronchomegalia (Mounier-Kuhn syndrom) - expanze trachey a bronchů v důsledku nedostatečného rozvoje pružných a svalových buňkách. Klinické projevy: nástupem infekce způsobuje vibrační kašel s hnisavého sputa, občasné horečky, příznaky dechové tísně. Při instalaci rozšíření rentgen průdušnice a průdušek. Objasnit diagnózu bronhografii. Konzervativní léčba (protizánětlivý, regenerační terapie, rehabilitace tracheobronchiální strom).

Dědičné onemocnění dýchací soustavy

V dědičných onemocnění dýchacích orgánů zahrnují: cystická fibróza, Kartagener syndrom, idiopatickou fibrózní alveolitida, primární plicní hypertenze, Campbell-Williams syndrom, primární ciliární dyskineze, idiopatické plicní hemosideróza, atd ..

Cystická fibróza Kartagener Syndrome

Cystická fibróza Kartagener syndrom se dědí autosomálně recesivním způsobem. Vyznačující se trojicí: zpětném umístění vnitřních orgánů, bronchiektázie, zánět vedlejších nosních dutin. 1-2 rok života tvoří chronické bronchopulmonální procesu. Charakteristika kašel s sputa, množství fyzických změn dekstrakardiya, umístění levé játra. Následně vytvořené plicní onemocnění srdce. Radiografie a diagnóza potvrdí bronchography. Konzervativní léčba (antibiotika, kartáčování a bronchiální nosogorla, posturální drenáž, inhalace, mukolytika, regenerační terapie, atd ..).

Akutní intersticiální pneumonie (Hamman Rich syndrom)

Akutní intersticiální pneumonie - onemocnění s autosomálně dominantní dědičností. Tam je intersticiální edém, zahušťování alveolárního septa, přítomnost mikrokistozu. Klinické znaky: progresiruet dušnost, cyanóza, vyhublost, suchý neproduktivní kašel, sklerofoniya (praskání celofán), deformace na prsou, „spodní stehna“, „přesýpací hodiny“. Radiograficky jsou difuzní plicní fibróza a deformace vzoru, přítomnost fokálních stínů. Když bronhografii detekovat zúžení průdušek, jejich deformace, bronchiektázie. Ukazuje životnost biopsie plic. Prognóza je špatná. Při léčbě použity kortikosteroidy, imunosupresiva.

Primární plicní hypertenze - kapalina patologie u dětí s dominantní dědičnosti. Klinické projevy: cyanóza, dušnost, bolest v srdci, může být vykašlávání krve, ztluštění nehtů falangy, hypertrofie pravé komory. Často se připojí chronické bronchopulmonární proces. Diagnostika je založena na měření tlaku v plicní tepně. Prognóza je špatná. Léčbu.