Vrozená vývoj plic

Vrozená vývoj plic, velká skupina anomálií vývoje plodu, což vedlo k hrubé změny ve struktuře a funkci hrudníku. Při pitvě u 3% dětí bude mít vrozenou vývoj plic, často nejsou slučitelná se životem.

Klasifikace vrozených vývojových plic

I. Vady ve kterém je zaostalost těla jako celku.

a) nepřítomnost světla;

b) hypoplazie plic;

c) jednoduchou hypoplazie plic;

g) polycystických plic;

d) Cunha-Měsíc syndrom;

e) Campbell-Williams syndrom;

g) vrozené plicní emfyzém;

II. Vady, ve kterých je nadměrná tvorba:

a) navíc podíl (lehký) s normálním krevním oběhu a / nebo nesprávné;

b) plicní cysty s normálním krevním oběhu a / nebo špatně;

c) Tvorba nádoru;

III. Nesprávné umístění struktury plic, v některých případech, které mají hodnotu: zrcadlové uspořádání plic, Kartagener syndrom, atd

IV. Omezená práva a budov průdušek stenóza, divertikly, tracheo píštěl, laringotraheomalyatsiya (hypoplazie hrtanu a jeho chrupavky).

V. Abnormální vývoj krevních a lymfatických cév v plicích: plicní stenóza nebo její pobočky. Rozšíření plicních žil, přítomnost arteriovenózní píštěle.

Uvažujme každý z nich podrobněji

Nepřítomnost nebo hypoplazie plic nebo laloku. Je oboustranná, postrádající všechny prvky plic. Nebo hypoplazie, plicní tkáň není k dispozici, ale je zde hlavní průdušky jako pařez. Jedná se o dvě neslučitelné se životem úhony. Je-li proces je jednostranný, to může projevit v jakémkoliv věku. Na vyšetření, označený asymetrii, na druhé straně svěráku má zploštění hrudníku. Pacienti jsou zaostává ve fyzickém vývoji, tam je dušnost a cyanóza kůže.

Jednoduché plicní hypoplazie, vada, kdy, kde nejsou k dispozici žádné malé průdušky kolem plic, nebo pouze v jedné laloku. Manifest může v jakémkoliv věku, tyto děti často trpí rekurentní zápal plic, zánět průdušek, s hustým hojným hlenu.

Cystická bronchiektázie, malformace vyznačující se tím, že v místě nezralých průdušek cystickou bronchiektázie. U dětí se projevuje častým obstrukční bronchitida, což je způsobeno zvýšením nitrohrudní tlak a nafukování cyst.

Cévní kroužky, To zahrnuje abnormální vývoj oblouku aorty, krčních tepen, hlavopažní kmen. Jsou lisovány průdušky a průdušnice to vede k astmatické záchvaty, cyanóza kůže, poruchou chování, pacienti se stávají neklidné a začít hledat pro pohodlné polohy. Děti hodit zpět hlavu, pocit dušení je menší než nebo právě prochází. Velmi často se stává, že sají na ruce ani prsty.

Kune-Moon syndrom, pro vadu, která se vyznačuje tím, dramatické expanze průdušnice a průdušek, drží hypoplazie elastické tkáně a svalových vláken. Tato nemoc je dědičná. Klinický obraz opakující se zánět průdušek. Ve skutečnosti je to bronchiektázie, to projevuje přetrvávající kašel, vykašlávání krve mohou v budoucnu rozvinout těžká respirační selhání.

Campbell, Williams syndrom, Procom je vývoj vrozené chrupavky, tyto děti, ve většině případů se rodí předčasně. Od prvních měsících života, průdušky jsou spadl u těchto dětí. Klininicheski, projevuje častým, recidivující obstrukční bronchitidy, bolestivé kašel, sípání, na X-ray má rozedmu plic. Postupem času se vyvinout hrudi deformity. Prognóza je špatná, tyto děti umírají z rychle vyvíjet kardiopulmonální onemocnění.

Kongenitální lobární emfyzém, Tato vada je charakterizován hypoplazii nebo nepřítomnosti chrupavky průdušek, proto zvětší poranění plic a začne vyvíjet tlak na normální plicní tkáně. V závažných případech se nemoc projevuje během prvních 6 měsíců života, existují závažné porušení dýchání cyanóza kůže, dušnost, špatný krevní oběh. Při kompenzaci formu, nemoc se vyvíjí pomaleji.

cysty jsou snadno Může být vrozená nebo získaná (parazitární, bakteriální). se může objevit v jakémkoliv věku Onemocnění, může být jednoduchá nebo kanalizace. Dříve nebo později se hnisat, a projevuje se zánětem plic. Horečka plicní intoxikaci. Kašel s vydáním husté, stagnující, hnisavého hlenu. Tam může být otok cysty a rozvoji pneumotoraxu.

Kartagener syndrom, vrozené malformace, projevuje triády: reverzní uspořádání vnitřních orgánů, brohoektazy, chronická rýma, sinusitida, zánět středního. Tak vice nehybnost řasinkami epitelu sliznice dýchacích cest. Tam může být také různých malformací :. Anomálie kosterní, srdce a další klinicky projeven rekurentní hnisavý zánět průdušek, zánět vedlejších nosních dutin, následně vytvoří hrudník deformace. Diagnóza hraje důležitou roli diagnostiky reverzní těles umístění.

Tracheo fistule, často spojená s jícnu atrézie, v typických případech se projevuje ihned po narození, během krmení dětí poperhivatsya začít, je cyanóza kůže, plic poslechem mají sípání bezprostředně po krmení, se používá pro diagnózu jícnu kontrastní studie.

pro dále diagnóza a určení, jaký druh malformace, provedli komplexní vyšetření: rentgen hrudníku, bronchoskopie, bronhografii li to nezbytné, genetické testy, biopsie dýchacích sliznic.

léčba vrozené vady plic je obvykle chirurgické, jen občas používá konzervativní terapie.