Anomálie dýchacích orgánů

To je velká skupina vady, které vznikly v důsledku porušení embryogeneze a vedly k závažným změnám v bronchopulmonální systému.

V praxi, při otevření 30% ekzetirovannyh novorozence zjištěno abnormální vývoj dýchacího ústrojí.

Ale ne všechny anomálie dýchací soustavy jsou diagnostikovány v poporodním období.

Některé z nich mohou vyjadřovat a po čtyřiceti letech. To je způsobeno skutečností, že po dlouhou dobu se nemoc může projevit klinicky. Pouze v případě komplikací, jako je hnisání, a je akutní. I když tam je komplikace abnormálního vývoje jako relapsu chronického zánětlivého ložiska a trvá velmi dlouhou dobu, být podezřelá jediná vada.

Rychle rozpoznat anomálie vývoje je možné v případech, kdy nemoc je respirační selhání.

Anomálie dýchacích orgánů mohou být primární, kdy je dědičné změny. Sekundární, to vrozená vada, vyskytující se v děloze, pokud během záložek a differentsiitsii respiračních označen teratogenní účinky na plod nebo jakýchkoli nepříznivých faktorů.

Vezměme si některé z nich:

Dědičná (společné)

1. Wilmsův nemoc - Campbell. Zároveň je zde nedostatek chrupavky malých průdušek. Děti se rodí s malým těhotenství. Choroba se projevuje již v prvních dnech života, klinický obraz je ovládán obstrukční syndrom s expirační dušnost, kašel, plicní emfyzém. Když tyto děti přežijí, důsledky vyplývající z hrudní kosti deformita, psychického a fyzického vývoje zaostávají.

2. Cider hemosideróza plic. To se dědí autosomálně recesivním způsobem a není sex-spojený. Nemoc je způsobena ukládáním v alveolárních makrofázích plic hemosiderinu. Klinický obraz je zobrazen poprvé ve věku od 2 let do 5 let. Děti začínají stěžovat na těžké slabosti. V klidu, dušnost, bušení srdce, zežloutnutí sliznic a očního bělma. Kašel s krví pruhovaný hlenu. KLA výrazný anémie, zvýšení konjugovaného bilirubinu frakce, zvýšení retikulocytů.

3. Plicní emfyzém rodina. Dědičnost snížení hladiny krevního antitrypsinu. Clinic se objeví v prvních měsících života, ale existují případy, kdy projevem onemocnění začíná v pozdějším věku. Časté bronchopulmonální onemocnění v podobě prodloužené průdušek a plic, obstrukční symptomy. Dušnost přetrvává iv interiktální období.

4. Cystická fibróza - to je nejčastější patologie abnormalit dýchacího ústrojí. Nemoc je způsobena porušením glykosaminoglykanu metabolismu. Klinický obraz je velmi pestrý. To vše záleží na formě, která dominuje ve stejném věku dítěte (zejména plicní, zejména střevní a smíšené)

Diagnóza se provádí pouze na základě genetické testování.

Vrozené vady dýchací soustavy.

1. Nedostatek světla nebo její akcie. Manifest května v jakémkoli věku, v závislosti na velikosti defektu. Na první pohled zarážející asimitriya hrudníku zatažení na postižené straně. Na X-ray viditelně homogenní ztmavnutí na postižené straně. Tito pacienti nejsou vyléčitelné.

2. Nezralé plíce - žádné malých dýchacích cest v plicích nebo zlomek jeho. Klinicky se často opakované infekce dýchacích cest, kašel s bohatou sputa. Diagnóza je založena na RTG plic a bronchoskopie.

3. Tvorba vaskulární kroužky. Může být ovlivněna velkých cév, jako jsou krční tepny, dvojité oblouku aorty, a jiní. To vede k záchvatům dušení, generalizované výskytu cyanózy. Takové děti během dýchání hází hlavu dozadu zpátky, jako kdyby takový postoj je snížená dušnost, to je charakteristické pro nucené pozici pro toto onemocnění.

4. Laringomalyatsiya tracheomalacia a je charakterizována poruchou chrupavčité rámci hrtanu a průdušnice. Je patrné již v prvních dnech života je umocněna stridorem pláče. Diagnóza je založena na laryngitida tracheoscopy. V případě, apnoe provést tracheostomii.

5. Traheobronhomegaliya- v důsledku nedostatečného rozvoje svalových vláken průdušnice a průdušek, a klinicky projevuje jejich ostrý expanzi. Diagnóza je stanovena na bronchoskopie.

6. Kartangera onemocnění - pozorováno v tomto provedení onemocnění (obrácené orientaci) viscerální, nehybnost řasinkami epitelu v průduškách, čímž vyvíjí sekundární bronchiektázie, chronická přítomnost ložisek infekce horních cest dýchacích (zánět vedlejších nosních dutin, zánětu středního ucha, atd.)

7. Tracheoesofageální píštěle, oni jsou často kombinovány s jícnu atrézie.

Klinicky evidentní již od prvních dnů života. Vyznačující se tím, že krmení je obtížné, že dítě začne kašlat poperhivatsya vzhledem k tomu, že mléko protéká fistule do plic, což vede k aspirační pneumonie vyskytuje velmi těžké.

Při krmení stavem sondou zlepšuje. Diagnóza je založena na kontrastu výzkumu. Léčba samotným chirurgie a čím dříve, tím lépe.

Pro všechny dýchací vady charakterizovány častými respiračním onemocněním je prodloužena, obtížně léčitelné, často recidivující.

Ve všech těchto nemocí nakonec vyvine chronická bronchiální - plicní nedostatečnost a dětí umírá z dekompenzace životně důležitých orgánů.

Čím dříve diagnostikována, tím je lepší prognóza onemocnění jako děti dostávají léčbu patognomonické.