Anomálie Arnold Chiari

Arnold Chiari anomálie - vrozená vada v rozvojovém zadní mozek. Tento nesoulad anomálie se projevuje velikosti lebeční oblast a cerebrální složky v něm uspořádané. Výsledkem je, že to vede k tomu, že část mandlí mozečku a mozek dostane do foramen velké láhve, kde jsou porušena.

Příčiny anomálie Arnold Chiari

Vyplývá to ze statistiky, patologie viděný v 3-8 z každých 100.000.

K dnešnímu dni bylo zjištěno, že přesná příčina Chiari malformací. S největší pravděpodobností, výskyt tohoto onemocnění je doprovázeno následujícími třemi faktory:

• traumatické klínovitého klínovitého týlní a gril Rampová část v důsledku porodní trauma;
• osteonevropatii narození s dědičnou faktoru;
• hydrodynamický šok mozkomíšní mok z míchy ve stěně centrálního kanálku.

Který anatomické změny dojít při anomálie Arnold Chiari?

Když se to patologie mozečku v zadní jámě.

Za normálních okolností, spodní část mozečku (mandle), by měl být umístěn nad foramen velké láhve. Když jsou abnormalit Arnold Chiari mandle nachází v páteřního kanálu, tj. Na foramen velké láhve.

Foramen magnum je jakousi hranicí mezi páteře a lebky, jakož i mezi míchy a mozku. Nad tento otvor se nachází v zadní jámy a pod ním - páteřního kanálu.

Spodní brainstem oddělení (prodloužená mícha) jde do míchy na úrovni foramen velké láhve. Za normálních okolností, mozkomíšní mok (spinální tekutina) je volně proudit do subarachnoidálního prostoru míchy a mozku. Tyto Subarachnoidální prostory jsou vzájemně propojeny na úrovni foramen velké láhve, která poskytuje bezplatné odtok mozkomíšního moku z mozku.

Když abnormalita Arnold Chiari mandle uspořádány na foramen velké láhve, která brání volnému toku mozkomíšního moku mezi mozku a míchy. Amygdala blok foramen magnum jako zátka, která v podstatě dává odtok mozkomíšního moku a vede k vývoji hydrocefalus.

Typy anomálie Arnold Chiari

V roce 1891 Chiari identifikovány čtyři hlavní typy patologie a detailně popsat každý. Tato klasifikace lékařů používají dodnes.

• 1. typu. Vyznačuje se ptóza struktur zadní jámy rovině pod foramen velké láhve.
• Typu 2, který se vyznačuje tím, ocasní dislokaci spodní části lebky, 4. komory a medulla oblongata. Toto je často doprovázeno hydrocefalus.
• 3 typu. Tento typ onemocnění je poměrně vzácné a je charakterizován tvrdým ocasní posunutí všech struktur zadní fossa.
• 4 Typ při cerebrální hypoplazii dochází bez jeho směrem dolů posunutí.

Třetí a čtvrtý druhy anomálií léčby Arnold Chiari nemůže být, a jsou obvykle fatální.

Ve velké většiny pacientů (80%) z Arnold Chiari anomálie v kombinaci s syringomyelie - patologii míchy, která se vyznačuje tvorbou cyst v něm, což přispívá k rozvoji progresivní myelopatie. Tyto cysty vznikají při vynechání struktur zadní fossa a výsledná komprese krční míchy.

Symptomy anomálie Arnold Chiari

U tohoto onemocnění se vyznačuje následujícími klinickými příznaky:

• ztráta teploty a citlivosti k bolesti horních končetin;
• bolest v zátylku oblasti, zhoršuje kýchání a kašel;
• Ztráta ostrosti zraku;
• ztráta svalové síly horních končetin;
• časté závratě, mdloby;
• křečovitost dolních a horních končetin.

U pokročilejších stádiích nemoci příznaky Arnold Chiari anomálie spoj oslabení dávivý reflex, epizodami apnoe (dočasné zastavení dýchání) a nedobrovolné rychlé pohyby očí.

Tato choroba je plný rozvoj těchto komplikací:

• Ochrnutí hlavových nervů, porušení krční míchy, postižení mozečku funkce odehrává na pozadí progresivních známky nitrolební hypertenze.
• Stává se, že tato patologie je spojen s kosterní vady: oktsipitalizatsiey atlas nebo bazilární Impress (nálevkovité odsazení craniospinal kloubů a sklonu).
• Nožní deformity, spinální abnormality.

Někdy Arnold Chiari anomálie bez příznaků a detekována pouze během všeobecného výzkumu pacienta.

Diagnóza anomálií Arnold Chiari

Hlavní metodou diagnostiku choroby je zdaleka MRI hrudní a krční míchy a mozku MRI. MRI míchy dělat především za účelem odhalení syringomyelia.

Léčby anomálií Arnold Chiari

V případě, že nemoc má jen jeden příznak - bolest v krku, léčba Arnold-Chiari anomálie většinou konzervativní. Léčba zahrnuje různé okruhy pomocí relaxanty a nesteroidní protizánětlivé léky.

V případě, že účinek konzervativní léčby nedostatečné nebo neexistující během 2-3 měsíců léčby, a v případě, že pacient má příznaky neurologického poškození (slabost a necitlivost v končetinách, atd ..), Lékař obvykle naznačuje operace, kdy anomálie Arnold Chiari ,

Hlavním účelem provozu, když abnormality Arnold-Chiari je minimalizovat porušení nervových zakončení a tkání a mozkomíšním moku výtokové normalizace, na nichž je velikost fossa zadní mírně zvýšit objem. Operace, kdy anomálie Arnold-Chiari zcela zmizí nebo snížení bolesti hlavy částečně obnovený funkce končetiny motoru a citlivost.