Eisenmenger syndrom - příznaky a léčba diagsnotika

Cévní plicní nemoc (Eisenmenger syndrom), které je sekundární k levo-pravým zkratem krve uvnitř srdce nebo mezi arteriální kmenů a zvýšení plicního průtoku krve a vede k vyšší ireverzibilní plicní hypertenze. Eisenmenger syndrom je komplikace jednoduchých a kombinovaných vad s posunovací krve. Často se vyvíjí v dětství, dospělosti se tvoří hlavně u pacientů s fibrilací posunovací a patent ductus arteriosus.

Klinický obraz

1. subjektivní symptomy: významné snížení tolerance cvičení, pocit dech, zvyšuje se zatížením, bušení srdce, bolest na hrudi kletke- při vysokých hematokritu projevy syndromu zvýšeného Viskozita krve, vykašlávání krve, krvácení z ochrany dýchacích cest v pozdějších fázích - synkopy.

2. Objektivní příznaky: centrální cyanóza, prsty ve tvaru „paliček“, výstupek srdce, pohmat hmatatelný AI srdce zvuku, amplifikace II tón plicních arteriey- tun IRS definovaných v hypertrofie pravé komory - IV na tenké zmizení hluk, sekundární do svěráku, který způsobil syndrom, například při konstantní hluk patent ductus arteriosus nebo systolický. hluk mezhzheludkovom defekte- často tichý systolický šelest na levém okraji hrudní kosti, pravděpodobně sekundární k rozšíření plicního kmenu arterii- poměrně klidná protomezodiastolichny hluk z důvodu nedostatečnosti ventilu plicnice je zvýšená plicní vaskulární rezistence (Graham-šum Stille).

3. Typický zdvih: pacienti s jednoduchými posuvnými postižením žít ve více než 40 let, spojené zla méně. Běžné příčiny úmrtí: selhání srdce, náhlá srdeční smrt, krvácení z dýchacích cest. Faktory, které zvyšují riziko vzniku závažných komplikací, včetně Smrt: těhotenství, použití celkové anestezie, dehydratace, krvácení, chirurgie, diuretika, některé perorální antikoncepce, anémie (nejčastěji - neopodstatněné po bloodletting), srdeční katetrizace, intravenózní léčbu a infekce plic.

Eisenmenger syndrom diagnóza

Diagnóza je založena na potvrzení o vysoké plicní vaskulární rezistence neklesá po aplikaci vazodilatačních léků (kyslík, oxid dusný), pacienta s bočníkem onemocnění srdce. V případě, že neinvazivní hodnocení ukazuje možnost chirurgické odstranění vady - invazivní diagnostiky.

podpůrné studie

1. Laboratorní testy: změny sekundární gipoksemii- SaO2 je obvykle <90%.

2. EKG známky zvýšené pravou síní hypertrofie a přetížení pravé komory, neúplná blokáda svazku pravé nohy (s fibrilací vady).

3. WP hrudníku: stín různé velikosti srdce, v závislosti na základní nedostatky a stupni rozvoje Eisenmenger syndromu, vaskulární plicní průtok krve je výrazně snížena plicních cév brány může být široká.

4. Echokardiografie :. ventrikulární hypertrofii a další změny - v závislosti na stupni vývoje syndromu, například nedostatek atrioventrikulární klapanov- jícnovou studie může odhalit trombóza proximální plicní tepny.

Eisenmenger léčba syndromu

1. Obecná doporučení:

1) každý rok - vakcína proti chřipce: každých 5 let - proti pneumokokové infekci;

2) by měly věnovat pozornost příznaky krvácení

3) intenzivní léčení zánětlivých procesů;

4), aby se zabránilo dehydrataci, nadměrné fyzické aktivity, zůstat výrazně nad morya- zákazu hladiny kouření;

5), pokud máte nějaké zdravotní problémy - konzultace kardiologie.

1. 65%, po odstranění nedostatku železa a dehydratace baňkování 250-500 ml krve během 30-45 minut a stejném objemu transfuze 0,9% NaCl. „> 2. Léčba syndromu vysokého krevního viskozity: pokud Ht

3. Léčba hemoptysis: není obvykle nutná, v situacích ohrožujících život (prasknutí aorty, plicní sourozenců, plicní tepny nebo tepének) perkutánní embolizace nebo chirurgického zákroku.

4. Léčba plicní hypertenze

50%. . „> 5 transplantaci plic nebo srdce a plíce: u pacientů s těžkou hypoxémií nebo srdečního selhávání, bez kontraindikací k operaci v případě, že riziko úmrtí do jednoho roku od> 50%.

6. Léčba hyperurikémie.

7. V případě nedostatku železa: doplnění n / a.