Zollinger-Ellison syndromu a -diagnostics léčba

Zollinger-Ellisonův syndrom Obsahuje nádor produtsiruyuschiyu gastrin (gastrinom - často ve dvanácterníku stěny slinivky břišní [typicky v hlavě] nebo v okolních lymfatických uzlinách zřídka další lokalizace), a vede ke stále recidivující peptických vředů v důsledku sekundární hypergastrinémie nadprodukcí kyseliny chlorovodíkové v žaludku , Více než polovina z nádorů mají množné číslo, a 2/3 případy jsou maligní. V 2/3 případech - sporadickou nádorů, a 1/3 je součástí syndromu typu s endokrinní neoplazie. Dále gastrinu může vylučovat ACTH.

Klinický obraz a typy proudění

Symptomy, tvoří klinický obraz Zollinger-Ellisonova syndromu pozorována u 1/2 pacientů: dlouhodobé příznaky vředové choroby, je obtížné lecheniyu- průjem, někdy steatorrhea. Signály naznačující možnost Zollinger-Ellisonova syndromu, jsou: vředy a vředy atypická lokalizace (distální části duodena nebo tračníku prázdný) doprovodné těžký jícnu, opakování vředů po farmakologické nebo chirurgické léčbě, současné inzulinomu, nádoru hypofýzy nebo zvýšená činnost příštítných tělísek (v případě můži1 syndromu). 2/3 nádory jsou maligní charakter s různou dynamikou progrese (dlouhodobá čas). Nádorové metastázy je nejčastěji lokalizován v okolních lymfatických uzlin, jater, sleziny, kostí a mezihrudí.

Diagnóza

podporovat výzkum

1. Laboratorní testy:

• 1) Koncentrace gastrinu 10 krát vyšší, než je obvyklé (1/3 pacientů), při hodnotě pH žaludečních šťáv <2,1 - достоверный диагноз;
• 2) když nižší koncentrace gastrinu - bazální sekreci žaludeční kyseliny chlorovodíkové> 15 mmol / l a pozitivní sekretinovogo testu (musí být přerušena po dobu 3 týdnů aplikace IPP- sekretin, typ I / 2 jednotek / kg tělesné hmotnosti, a stanovení koncentrace gastrinu v krevních vzorcích. provádí na druhém, pátého, desátého a 20 minut výzkumu je pozitivní v koncentraci gastrinu> 95 pmol / l [200 ng / l] v jednom ze vzorků);
• 3) může být pozorována odchylka, která je typická jiných nádorů zahrnujících syndrom můži1 (např., Hyperkalcémie).

2. Endoskopie: hypertrofie záhybů žaludeční sliznice (> 90%), vředy v horní části gastrointestinálního traktu (75% v duodenu).

3. Vizuální kontrola: receptor scintigrafie a endosonografie [endoskopická ultrasonografie] (citlivost 80%), ultrazvuk, CT, MRI a selektivní arteriografie (citlivost ve sporadických nádorů, 50%).

diagnostická kritéria

Diagnóza je založena na charakteristické klinický obraz, typické odchylky ve výsledcích další výzkum a určení umístění nádoru při vizuální kontrole.

diferenciální diagnostika

vředové choroby (Zejména duodenum) - stav doprovázen zvýšenou koncentrací gastrinu v krvi - perniciózní anémie a G-hyperplazie buněk ve vrátníkové části žaludku (například, atrofická gastritida, H. pylori infekce a stavy po gastrektomii konzervační pyloru část). Je nezbytné stanovit diagnózu za účelem identifikace můži1 syndrom.

Léčba Zollinger-Ellisonova syndromu

Cílem léčby je hojení peptických vředů a odstranit, aby v maximální možné míře, nádory nebo nádory, které produkují gastrin.

1. inhibitory protonové pumpy ve vysokých dávkách, např. Omeprazol 60-120 mg / den, lansoprazol 75 mg / den (přípravky §. 4.6).

2. chirurgie (resekce) nádory. Pokud vizuální kontrola neodhalí nádor, laparotomie byla provedena s podrobným auditem břišní dutiny. Po odstranění stavu nádoru zůstává uspokojivá v průběhu mnoha let-zbytek 50% pacientů vyžaduje onkologickou léčbu.