Hyperamonemie, symptomy, příčiny, léčba

Maximální přijatelné množství amoniaku v krvi je považována za šedesát mol / l, v případě, že koncentrace přesáhne tyto hodnoty se mohou vyvinout kómatu a smrti pacienta. Chronická forma hyperamonemie vyvolává tvorbu mentální retardace.

Proč hyperamonemie? Důvody pro stát

Existuje několik faktorů, které mohou vyvolat rozvoj této patologie. Tak přechodné hyperamonémie někdy stanovena u novorozenců, jako jedna z fází v období adaptace na mimoděložní existenci. Takový patologický stav projevující kolem druhé nebo třetí den po porodu, a často se vyskytuje u předčasně narozených dětí s intrauterinní růstovou retardací. Někdy se tyto problémy vyskytují a donošených dětí. V tomto případě je určitý podíl mladých pacientů nevykazují klinické příznaky hyperamonemii. Důvodem pro toto spočívá v patologii nedostatku kyslíku (hypoxie) během těhotenství nebo jen během porodu.

Hyperamonémií mohl získat povahu, přičemž v tomto případě je vytvořen na pozadí onemocnění jater, stejně jako různé virové léze. Protože takový patologický stav je často pevně s virovými formy hepatitidy, na pozadí akutního selhání jater. Tvorba močoviny z amoniaku, může být narušena v případě, že bylo více než osmdesát procent poškozené jaterního parenchymu.

Také množství amoniaku v krvi podstatně zvyšuje v cirhózy jater, rakovina tohoto orgánových lézí, tukové a chronické aktivní hepatitidy. Hyperamonémie může být také vyvoláno příjmem některých léků, včetně barbiturátů, omamných látek, furosemid, a tak dále.

Další skupina důvodů, které způsobují podobné onemocnění - dědičné faktory. V tomto případě, že pacient má genetický defekt v jednom z produkce enzymů močoviny, z nichž existuje pět. Tak, tyto druhy nemocí jsou rozděleny do pěti typů.

Jak hyperamonemii? Příznaky tohoto stavu

U novorozenců se nemoc je sám o sobě známý selhání mozkové aktivity. Takové účinky se stal během několika prvních dnů po nástupu proteinové výživy patrné. Kluk odmítá prs, když se vyvíjí zvracení. Také znepokojen krátkosti drobky, existuje silná inhibice. Tyto projevy poměrně rychle proměnit v hlubokém komatu. Klasickým příznakem je považován za křeče. zvětšeno vyšetření specializované záznamy játra a neurologické projevy hlubokého komatu.

V pozdějších letech hyperamonemie projevující zvracení a ataxii, stejně jako znatelný zmatek. Pacient se stává podrážděný, a jeho chování se stává agresivní barvy. Takové útoky občas proložené nějakou ospalost a letargii, jít do kómatu.

Hyperamonemie u kojenců je často zaměňována s rozvojem sepse, s špatná diagnóza je plná se ztrátou dítěte. To je důvod, proč všechny děti, jejichž těžká podmínka nemůže být vysvětleno výslovně infekční léze, se důrazně doporučuje zkontrolovat hladiny amoniaku v plazmě.

Co ti, kteří ukázaly hyperamonemii? ošetřovaný stav

Akutní rozvoj hyperamonemie vyžaduje okamžitou a energickou korekci. To zahrnuje odstranění amoniaku, stejně jako přijímání opatření k zajištění správného množství kalorií těla a v blízkosti nezamenymyh aminokyselin. Všechny živiny, tekutin a elektrolytů je nutné podávat intravenózně.

Skvělým zdrojem kalorií je považován za léky lipidy. Kromě intravenózní injekce nutné přidat malé množství sloučeniny obsahující dusík, s výhodou ve formě nazamenimyh aminokyselin. Poté, co je pacient zlepšuje, je předepsáno podávání nízké směsi protein živin přes speciální luk sondy.

Pokud hyperamonémie v důsledku poruchy v cyklu močoviny (kromě arginasový nedostatkem) provádí podávání arginin.

V případě, že navzdory opatřením přijatým pacientův stav nezlepší, je nutné provádět hemodialýzu nebo peritoneální dialýzu. Výměnné transfuzi není zvláště snížení hladiny amoniaku, v tomto pořadí, tato technika se používá při provádění rychlého dialýzy není možné, nebo je-li novorozence hyperbilirubinémie je pevná. Nejpraktičtější možností je považováno za správné peritoneální dialýzu, což pomáhá redukovat čpavek již po několika hodinách. Tato technika pomáhá vyrovnat se s sekundární hyperamonemií.

Délka léčby onemocnění je určena příčina vývoje.