Vaskulitida kůže

Vaskulitida (synonymum: kožní angiitida) - kožní nemoci, klinický a patologický obraz, že původní a hlavní prvek je nespecifický zánět kůže na stěny cév různého kalibru.

Změny v kožních cév jsou převážně výsledkem zánětlivé reakce různého původu v procesu zahrnujících cévní stěny (vaskulitida). Zánětlivý proces zahrnuje různé kalibru cévy: malý (kapilár), střední, velké svalu, poškození svalové a elastické a pružné typy. Z mnoha příčinných faktorů mají největší hodnota vaskulitida, bakteriální antigeny, léčiva, autoantigeny, nádorové antigeny a jídlo. Nejběžnější vaskulitida razvirayutsya založené imunitních poruch ve formě okamžité hypersenzitivity zpožděného typu a jejich kombinace, které mohou vést k různým klinickým a histologický obraz.

Když okamžitá hypersenzitivita výrazný vaskulární permeabilitu tkáně, přičemž stěny cév v zánětlivém impregnované proteinové kapaliny, někdy vystavena fibrinoid izmeneniyam- infiltrát sestává v podstatě neutrofilních a eosinofilních granulocytech. V hypersenzitivita pozdního typu na přední buněčné proliferace, změny, záněty a imunitní povahy tak potvrzena přítomností v krevních cévách mikrovaskulaturu cytoplazmy a infiltrace buněk imunitních komplexů.

Tkáňová reakce probíhá především v závislosti na druhu jevů a Sanarelli Arthus-Shvarttsmanna. V kůži pacientů ukazují imunitní komplexy jsou pozorovány pozitivní vzorky pro různé alergeny, změny v buněčné a humorální imunity, jakož i reakce na nemoc, streptokokové antigeny. Vykazují zvýšenou citlivost na coccal flóry, léky, zejména antibiotika, sulfonamidy, analgetika. Faktory, které přispívají k rozvoji alergické procesu vaskulitidy jsou hypotermie, endokrinní poruchy (cukrovka), neurotrofický porucha, patologie vnitřních orgánů (jaterní onemocnění), a jiné účinky intoxikace.

Klasifikace alergické vaskulitidy

Standardní klasifikace alergické vaskulitidy není. Podle klasifikace ST. Pavlov a O.K. Shaposhnikov (1974), vaskulitida kůže resp vaskulární léze hloubka je rozdělena do povrchová a hluboká. Povrchní vaskulitida ovlivněn především povrchní kožní vaskulární síť (alergické kožní vaskulitida Ruiter, hemoragické vaskulitida Schonleinovy ​​purpury, hemoragickou mikrobid Miescher-závěrku, nekrotizující vaskulitidy nodosa Werther-Dyumlinga, roztroušená allergoidny angiitida Roskama).

Pro hluboké vaskulitidy patří kožní nodulární periarteritida, akutní a chronické erythema nodosum. Ta zahrnuje tvárné vaskulitida Montgomery-O „Leary Barquera, tažní erythema nodosum Befverstedta a subakutní migrační podkoží Vilanova Pignola.

NE Arigin (1980), alergická vaskulitida dělí do dvou hlavních skupin: akutní a chronické, progresivní. Do první skupiny patří autor alergická vaskulitida reverzibilní imunitní poruchy, vyskytující se ještě jednou, ale relapsy jsou možné bez progrese (infekční, alergií na léky a přecitlivělostí na trofoallergenam). Druhá skupina je charakterizována chronickým relapsující samozřejmě s progresí procesu, který je založen na pevných vratných nebo nevratných poruch imunity. Patří mezi ně alergická vaskulitida s onemocněním kolagenu (revmatismu, revmatoidní artritida, systémový lupus erythematodes, systemická skleróza), systémové vaskulitidy, vaskulitida nebo s poruchami imunity (periarteritis nodosa, Wegenerova granulomatóza, Buergerova nemoc, Henoch-Schonleinovy ​​purpury a kol.).

Základem klasifikace vaskulitid W.M. Sams (1986) položil princip patogenetickou. Autor vyčleňuje do následujících skupin:

1. leukocytoklastická vaskulitida, které zahrnují Leukocytoklastická vaskulit- urtikaropodobny (gipokomplementemichesky) vaskulitidu, podstatné smíšené krioglobulinemiyu- gipergammaglobulinemicheskuyu purpura Valdenstrema- trvalé zarudnutí a tyčící se pravděpodobně odlišné typy - exsudativní erythema multiforme a Lichenoidní parapsoriaz;
2. revmatoidní vaskulitida, vyvíjí systémový lupus erythematodes, revmatoidní artritidu, dermatomyositida;
3. granulomatózní vaskulitida ve formě alergické granulomatózní angiitida, granulomy osoba, Wegenerovy granulomatózy, granuloma prstencovou lipoidní Necrobiosis, revmatické uzly;
4. periarteritis nodosa (klasické a kožní typy);
5. obr arteritida (temporální arteritida, polymyalgia rheumatica, Takayasuova nemoc).

Ne vždy pozorována u pacientů s příznaky patologického procesu na jednu nebo druhou variantu kožní vaskulitida, patřící do konkrétní subjekty onemocnění. To je způsobeno tím, že různá stadia onemocnění klinický obraz se může lišit, příznaky charakteristické pro jiné formy. Kromě toho je klinický obraz závisí na individuální odpovědi pacienta. V tomto ohledu jsme přesvědčeni, že výběr jednotlivých nozologických forem alergické vaskulitidy je do značné míry subjektivní. Kromě toho, že je potvrzen skutečností, že patogeneze určitých forem alergické vaskulitidy a jejich morfologické projevy jsou velmi podobné. Někteří autoři na kožní alergické vaskulitidy představil termín nekrotizující vaskulitidy.

V současné době existuje několik desítek dermatóz, patřící do skupiny vaskulitidy kůže. Většina z nich má klinickou a morfologickou podobnost. V tomto ohledu neexistuje žádný jednotný klinický nebo patologický klasifikace vaskulitid kůže.

Klasifikace vaskulitid. Většina dermatologů v závislosti na hloubce kožních lézí vaskulitidy je rozdělena do těchto klinických forem:

• kožní vaskulitida (polymorfní dermální iaskulit, purpura pigmentosa chronická) -
• dermo-hypodermal vaskulitida (Levidov-vaskulitida) -
• hypodermal vaskulitida (nodosum vaskulitida).

Tyto klinické formy se dále dělí do mnoha typů a subtypů.

Příčiny a patogeneze vaskulitidy 

Příčiny a patogeneze vaskulitidy až do konce zůstává nejasná, a předpokládá se, že nemoc je polyetiological. Důležitým faktorem je rozvoj chronické infekce a angína, zánět vedlejších nosních dutin, zánět žil, adnexitis et al. Mezi infekční agens jsou nezbytné streptokoky a stafylokoky, viry, Mycobacterium tuberculosis, některé druhy patogenních hub (rodu Candida, Trichophyton mentagraphytes). V současné době převažují teorie immunnokompleksnogo geneze vaskulitidy spojující jejich vzhled se škodlivý vliv na cévní stěně krve srážecí imunokomplexů. To potvrzuje i detekce imunoglobulinů a doplňovat v čerstvých lézích u pacientů s vaskulitidou. Role antigenu může provádět jeden nebo jiný mikrobiální činidlo, lék, vlastní pozměněný protein. Velký význam v patogenezi vaskulitidy jsou onemocnění endokrinního systému, metabolické poruchy, chronické intoxikace, psychické a fyzické zátěži, a t. D.

Příznaky vaskulitidy. Klinický obraz vaskulitid je velmi různorodá. Existuje celá řada společných rysů, to spojovat klinicky polymorfní skupina dermatóz:

• zánětlivá povaha změn;
• vyrážka náchylnost k edému, krvácení, nekróza;
• symetrie lézí;
• polymorfismus morfologických prvků (obvykle jsou evoluční povahy):
• Preferenční lokalizace dolních končetin;
• souběžné cévní, alergická, revmatických, autoimunitních onemocnění a jiných systémových chorob;
• vaskulitidy spojení s předchozí infekcí nebo nesnášenlivosti podávané látky;
• akutní nebo periodicky ostření Tacheng.

Hemoragické vaskulitida Henoch-Schonleinova

Odlišit kožní břicha, kloubů, nekrotické, fulminantní forma hemoragické vaskulitidy.

Je-li vzhled pokožky označen tvaru háku s názvem hmatatelná purpura - edematózní krvácivé skvrny různých velikostí, obvykle lokalizovaný na zadních nohou a chodidel snadno určit nejen vizuálně, ale také pohmatem, který ji odlišuje od ostatních fialové. Počáteční vyrážka na hemoragickou zánětem jsou edematózní zánětlivé skvrny, které se podobají puchýře, které se rychle transformován do hemoragickou vyrážkou. S růstem zánětlivých jevů na pozadí fialové a ekchymóza krvácivým formě bublin, které jsou vytvořeny po otevření hluboké erozí nebo vředů. Vyrážky jsou obvykle doprovázena lehkou otoky dolních končetin. Také dolní končetiny hemoragické místa mohou být také uspořádány na stehnech, hýždích, trupu a sliznice v ústech a hltanu.

Když tvar břišní pobřišnice označen vyrážky nebo střevní sliznici. Kožní vyrážka není vždy předchází gastrointestinálního traktu. Zároveň jsou zvracení, křeče bolesti břicha, napětí a něhu. Ledviny může dojít také řadu patologických jevů u různých stupních: z krátkodobého nestabilní mikroskopická hematurie a albuminurie až těžkou difúzní vzoru poškození ledvin.

Pro vytvoření společné charakteristiky změny kloubů a bolestivés kterým dochází před nebo po kožní vyrážky. K dispozici je velká porážka (koleno a kotník) klouby, které jsou označeny otok a bolestivost, které přetrvávají po dobu několika týdnů. Pokožka nad postiženou barvy kloubní změny a má zelenožlutou barvu.

Pro nekrotizující vaskulitidy formu charakterizovány výskytem roztroušené polymorfní vyrážky. Současně s malými skvrnami, uzlíky a puchýřky naplněné serózní nebo hemoragické výměšků objeví odumřelé kožní léze, vředy, a hemoragické krusty. Léze se obvykle lokalizovány v dolní třetině nohy, v oblasti kotníku, tak i na zadní brzdu. Na začátku onemocnění primární prvek je hemoragická místo. V tomto období se svědění a pálení. Potom se skvrna se rychle zvyšuje velikost a je vystaven z povrchu mokrého nekrózy. Nekrotické vředy mohou mít různou velikost a hloubku, dokonce dosahující periostu. Tyto vředy se vyskytují po dlouhou dobu a zase do vředy. Subjektivně pacienti si stěžují na bolesti.

Histopatologie. Typicky, epidermis a kožní přívěsky bez jakýchkoli speciálních funkcí. Takto označené fokální léze malých cév, s výhodou v nemocných cév kapillyarov- lumina - segmentový akumulace leukocytů, zničení cévní stěny a buněčnou infiltrací příjemce a okolních tkání. Infiltrát se skládá ze segmentovaných neutrofilů, makrofágů, lymfocytů a plazmatických buněk. Většinou jasně odhalily několik microthrombuses. Ve vážnějších případech (s uzlíky) postihuje malé tepny.

Diferenciální diagnóza. Nemoc je třeba odlišit od hemoragických lézí v infekčních nemocí (spalničky, chřipka, atd.), Onemocnění jater, diabetes, hypertenze, avitaminóza C a PP, stejně jako od jiných forem vaskulitida (hemoragické leykoplastichesky mikroby, alergické arterioly Verlgofa nemoc a další. ), exsudativní erythema multiforme.

Léčba vaskulitid

 Potřebný klid na lůžku a dietní. V přítomnosti infekčního Antibiotika látek. Doporučené antihistaminika, hyposenzibilizace, regenerační cévní stěny (Ascorutinum, kyselina nikotinová) přípravky. V přítomnosti anémie - krevní transfuze. V závažných případech, jmenován interiéru malého nebo středního kortikosteroidy dávky. Může být účinná antimalarika, a nesteroidní protizánětlivé látky.

Z léků předepsaných immunokorrigiruyuschih proteflazit (15-20 kapek 2 krát denně), což zvyšuje nespecifickou odolnost organismu a produkci endogenního interferonu.

Externí léčba závisí na fázi procesu pokožky patologických. Když erozivní a ulcerativní léze podávány dezinfekční roztoky ve formě pleťové vody, vlazhnovysyhayuschih povyazok- enzymových přípravků (trypsin, chymotrypsin) pro odstranění nekrotické tkáně. Po čištění vředů epithelizing činidlo aplikováno kortikosteroidy. Dobrý účinek má helium-neonový laser.

zdroj