Idiopatická trombocytopenická purpura u dětí

Idiopatická trombocytopenická purpura - Nejčastější příčinou syndromu hemoragické (krevní přetížení extravazaci z krevních cév), mezi onemocněním krve systémů (hematologické). Náchylná k tomuto onemocnění jsou až třináct procent dětí i dospělých.

Idiopatická trombocytopenická purpura je autoimunitní onemocnění, to se projevuje v trombolytické izolované trombocytopenie, bez dalších abnormalit. Stejně charakteristickým znakem je vysoký nebo normální počet megakaryocytů v kostní dřeni pacientů bez příznaků choroby nebo jiných faktorů, které mohou iniciovat trombocytopenii. Osutstvuyut například známky leukémie, HIV, a-g-globulinemii, myelodysplasie, lupus, hereditární a kongenitální trombocytopenie, stejně jako informace o použití řady léků.

příznaky

Stanoveno zvýšené hladiny destrukce destiček, protože vznikají protilátky proti membránové antigeny, které je způsobené abnormální reakce na antigeny.

Idiopatická trombocytopenická purpura je získané, onemocnění, imunitní odpověď, je-li nemoc geneticky. Někteří vědci se domnívají, že vývoj ITP je nutné dědičné predispozice. kvalitativní nedostatek krevních destiček Je přenášena autosomálně dominantním způsobem.

Dojde-li toto onemocnění u dětí najednou hemoragický syndrom, zatímco v jiných ohledech je dítě zdravé.

Hemoragický syndrom pryavlyaetsya purpura, petechie, ekchymóza a krvácení v slizniční krvácení. To se obvykle vyskytuje v dásní, nosní sliznice, vzdálené od zásuvky zubu.

Rizikové faktory jsou obvykle spalničky, plané neštovice, spalniček, akutní respirační virové infekce, očkování, parvoviru B19, přetrvávání virů CMV, EBV. Když se lékařská prohlídka dětských agregát porazit jiné příznaky, jako je lymfadenopatie, intoxikace, hepatosplenomegalie nebyla detekována.

komplikace

Ve výrazném snížení počtu krevních destiček zvyšuje riziko silné krvácení příznaků, které je melena nebo hematemeze (black polokapalným stolička s charakteristickou nepříjemný zápach), a pak se vyvinou závažné hemoragické anémie, která je nebezpečná pro život dítěte. Vzácný, ale hlavní příčinou úmrtí v tomto stavu - nitrolební krvácení. Tak je zřejmé projevem hemoragické kožní syndrom, petechie se nachází na sliznici dutiny ústní, uši, se vyskytují v bělmu krvácení a krvácení z sliznice vznikají. Dítě pláče těžce a ukazuje ostrý úzkost.

klasifikace

Oddělit akutní (méně než šest měsíců) a chronické formy onemocnění, které, podle pořadí, rozdělena do ITP s občasnými, spojitých a častými recidivami.

Většina dětí trpí akutní ITP, a případně náhlé zotavení bez ohledu otlecheniya.

Léčba akutní ITP

Všichni pacienti ve všech formách hemoragický syndrom Ty by měly být v nemocnici, ale už to je problém zde - k léčbě nebo ne léčit pacienta. Se provádí samozřejmě prevence závažným krvácením, které může určitě být život ohrožující. Jsou-li komplikace, měla by být taková terapie provést okamžitě, aniž by při pohledu na počtu krevních destiček. Nicméně, při absenci komplikací hematolog Lékař by měl zvážit možnost léčby pečlivěji. U dětí, spontánní zotavení je velmi pravděpodobné, a není-li krvácení, nejlepší je jednoduchá pozorování pacienta.

Aplikovat a prednisolon, a po dosažení remise snížit dávku pěti miligramů za tři dny, a pak úplně převrátil.

Alternativní terapie je v / se zavedením imunoglobulinu, a tento způsob je považován za důležitý pokrok v léčbě ITP.