Obří arteritida - diagnostika a léčba

Systémová vaskulitida velkých a středních tepen neznámé etiologie, se vyskytuje především u starších lidí. To je charakteristické léze aortálního oblouku větví, většina větví vnější krční tepny, ale mohou být ovlivněny všechny tepny (nebo frekvence léze): temporální, vertebrální, zadní vrbového tepny, vnitřní, vnitřní karotidy, vnější karotidy, centrální retinální tepny.

Klinický obraz

Příznaky: Většina pacientů - subfebrile státní nebo horečka (až do 40 ° C a ovládnout klinický obraz), slabost, ztráta chuti k jídlu, úbytek tělesné hmotnosti tela- v 2/3 nemocných bolest hlavy, obvykle v časových nebo okcipitálních oblastech (pokud divit týlní arterie), trvalé, což způsobuje poruchy spánku není zcela zmizí pod vlivem analgetikov- bolestivé otoky povrchové časové tepny, která je obvykle dobře viditelné pod kůži, často s pokrasneniem- u 1/2 pacientů (s lézemi větvích vnější karotidy oboru se ries) „lýtkových svalech při chůzi“ a bolestivé vředy jazyk, stejně jako porážka žvýkacích svalů v důsledku ischemie ( „lýtkových svalech při chůzi“ žvýkací svaly) - 20% pacientů oční příznaky - dvojité vidění (diplopie), přechodné slepoty, výpadky, postupuje k částečné nebo úplné ztrátě zraku v důsledku poškození hlavně vrbového tepen nebo centrální retinální tepny. Vzácně - symptomy přechodné mozkové ischemie nebo mrtvice, poly-a mononeuropatie. Artritida může vést ke vzniku výdutě a to může být složité razryva- aortální pitvu. U 50% pacientů je současné polymyalgia rheumatica.

Diagnóza

podpůrné studie

1. krevní test: Zrychlené ESR (typicky> 100 mm / h, ale ESR v normálním rozmezí nevylučují nemoc), zlepšení proteinů akutní fáze (CRP, fibrinogenu), typ anémie chronických onemocnění, reaktivní trombocytóza, mírné zvýšení hladiny jaterních enzymů, zejména alkalické fosfatázy (30%).

2. Zobrazovací studie: V závislosti na umístění - Dopplerův ultrazvukové vyšetření a MRI jsou schopny detekovat zánětlivé změny v časové arterii- ultrazvuku, konvenční angiografie, CT a angio-CT, MRI a angio-MRI odhaluje změny ve velkých tepnách. Tyto metody mohou detekovat komplikace - arteriální aneurysma nebo svazek.

3. Histologické vyšetření biopsie temporální arterie: zlatým standardem v diagnostice, je důležité provést biopsii během 1-2 týdnů. od začátku lecheniya- negativní výsledek nevylučuje nemoc.

diagnostická kritéria

Diagnóza je založena na klinických studiích a výsledky dceřiné společnosti, viz výše .. snadno diagnostikovat v typických případech s lézemi temporální tepny.

Léčba artérii velkých buněk

1. GC: lékem volby - prednison (prednison je k dispozici pouze ve formě rektálních čípků) n / a 1 mg / kg / den (maximálně 60 mg / den), nebo jiný ekvivalentní dávka HA před vymizení příznaků a normalizaci ESR (obvykle pro 2-4 ned.- zkontrolovat ESR po 1 týdnu. od zahájení léčby). V případě, že oční příznaky lze použít methylprednisolon / v (Solu-Medrol methylprednisolon Norton Zdraví-methylprednisolon) 500-1000 mg po dobu 3 po sobě následujících dnů (výhodu oproti perorálním HA nebyla prokázána). Snížit dávku prednisonu jednou za 1-2 týdny., Max. 10% denní dávky (typicky 5 až 10 mg / den) a pokračovat v léčbě po dobu 1-2 let. V případě opakování symptomů, zpět na poslední účinnou dávku. prevence užívání osteoporóza. Pacienti s velmi vysokým rizikem komplikací corticoteraphy (např., Pacienti s diabetem nebo těžkou vysoký tlak) Zvažuje doplňkový úkol methotrexatum 7,5 až 15 mg / týden. snížit dávku HA.

2. Většina pacientů pouze dlouhodobá léčba s kyselinou acetylsalicylovou v nízkých dávkách.