Takayasuova nemoc

Chronický zánět aorty a jejích poboček, výjimečně jiných tepen, např., Plic, nejasné etiologie. Obvykle existuje řada segmentové zúžení v pobočkách v místech aorty- mohou vyskytnout zúžení místo tromby- aneurysma s výhodou vytvořenou na místě vzdáleném od suzheniy- pitvy vyskytuje vzácně.

Klinický obraz: Na začátku onemocnění se obvykle objeví psevdogripozni nebo psevdorevmatichni příznaky - low-horečku, slabost, bolesti svalů a někdy sustavah- - Karotická bolesti arteriy- akutní příznaky obvykle vymizí spontánně. V chronické fázi - příznaky stenózy a uzávěru tepny. Typické příznaky - absence nebo asymetrické puls v horních končetin. Další příznaky, které jsou závislé na umístění stenózy závratě, synkopa, bolest hlavy, poruchy vidění, záchvaty, přechodné ischemické záchvaty, mrtvice, přerušované kulhání sudorogi- spodní čelist a horní konechnostey- hypertenze (v případě, že zúžení renálních tepen) - intermitentní bolest hromota- zhivote- při průjmech a krvácení ze zažívacího traktu (v případě porážky mezenterické tepny a břišní kufru) - dušnost, vykašlávání krve a bolesti na hrudi (vzácný) - může svidetelstvova s o porážce plicní arterii- příznaky ischemie myokardu, včetně aritmii- změny se podobají erythema nodosum. V in vitro testech - zrychlený ESR a zvýšené hladiny CRP v séru.

diagnóza: 3 musí být přítomen v množství od 6 kritéria: nástup nemoci ve věku 40 g.- klaudikace jednoho z křídel, zejména verhney- oslabena nebo chybí pulz ramen arterii- rozdílu 10 mm Hg. Art. při měření systolického krevního tlaku na horní konechnostyah- hluku nad podklíčkové tepny nebo břišní angiografických aortoy- změn - stenózy nebo okluze aorty a jeho větve, nebo segmenty, proximálního konce tepny, segmentové nebo lokální změny.

diferenciální diagnostika: Giant cell vaskulitida, ateroskleróza, aortální oblouk syndrom výstup z hrudi, fibro-svalové dysplazie tepen, Behcetova nemoc, Ehlers-Danlos syndrom.

léčba

ošetření HA, např., prednison n / a 1 až 2 mg / kg tělesné hmotnosti, než normalizace ESR (s výhodou po dobu 4-6 týdnů.) od následného zužující k úplnému vysazení léku. V případě poruchy glukokortikoidů, metotrexát, cyklofosfamid, atd .. invazivní léčby (chirurgické nebo endovaskulární), v závislosti na klinické příznaky orgánové ischémie.