ALS nemoc a co to je

Side (laterální) amyotrofické sklerózy stále nese název ALS nemoc. A další známá jména nemoci - onemocnění motorických neuronů, Lou Gehrig nemoc, onemocnění motorických neuronů, Lu Geriga onemocnění. Co je to? Tento nevyléčitelná, degenerativní onemocnění centrálního nervového systému, který postupuje pomaleji, ale pokud to má vliv na mozkovou kůru a míchu a jádro hlavových nervů. To má za následek neuronové poškození motoru, ochrnutí a svalové atrofie.

V důsledku respiračního selhání svalů, nebo infekce respiračního traktu dochází k fatální. může dojít k ALS syndrom a s klíšťovou encefalitidou, ale to je úplně jiná nemoc.

První popsal Lou Gehrigova choroba v roce 1869.

Příčiny onemocnění ALS

Příčina ALS - mutace některých výskytu proteiny (ubiquitin) c intracelulárních agregátů. Familiární formy choroby jsou pozorovány v 5% případů. V podstatě jsou nemoc ALS nemocní lidé ve věku mezi čtyřiceti a šedesáti let, včetně dědičných forem médií mezi nejsou více než 10%, zbývající případy, vědci stále nemůže vysvětlit vliv jakýchkoliv vnějších faktorů - Životní prostředí, úrazů, nemocí a dalšími faktory.

příznaky

Rané příznaky jsou křeče, záškuby, necitlivost a slabost končetin, jakož i obtíže řeči, ale tyto příznaky se vztahují k velkému počtu onemocnění. Je velmi obtížné diagnostikovat před závěrečným období, toto onemocnění se již pohybuje v kroku svalové atrofie.

Nejznámější ALS pacienti: Stiven Hoking rád černé díry a TV

Počáteční porážka ALS může dojít v různých částech těla, v tomto případě až 75% pacientů nemoc začíná končetin, zejména nižší. Co je to? Existují-li obtíže při chůzi, pacient začne váhat, je nepružnost v kotníku. S porážkou horních končetin, ztratila pružnost prstů a moc ve svých rukou.

ALS může nastat V problémech funkci řeči (Bulbární forma), které se v dalším kroku převedeny na potíže s polykáním.

Všude tam, kde se objevil První příznaky ALS, svalová slabost postupně převedeny do všech velkých částí těla, i když bulbární forma ALS, pacienti nemusí přežít až do úplného paréza končetin kvůli zástavě dýchání.

V průběhu doby, pacient ztrácí schopnost se pohybovat nezávisle na sobě. ALS nemoc To nemá vliv na duševní vývoj, ale nejčastěji začíná hlubokou depresi - muž čeká na smrt. V závěrečných fázích onemocnění a postižených svalů, provádění dýchání a život pacientů je nutné udržovat mechanickou ventilaci a umělou výživu. Z pozorování prvních příznaků ALS, dokud smrt se koná 3-5 roky. Nicméně, dobře známé případy, kdy stav pacientů s ALS jednoznačně rozpoznat onemocnění stabilizoval v průběhu času.

Kdo dostane ALS?

Ve světě více než 350 000 případů ALS.

• • 100 000 obyvatel diagnostikován s ALS mají 5-7 lidí ročně. Každoročně ALS diagnostikována u více než 5600 Američanů. Tento 15 nových případů ALS denně
• • ALS mohou zasáhnout kohokoliv. Míra incidence (počet nových) ALS - 100.000 lidí ročně
• • méně než 10% případů ALS jsou dědičné • ALS mohou mít vliv na muže i ženy ALS postihuje všechny etnické a sociálně - ekonomických skupin
• • ALS může připadat velmi mladí nebo starší dospělé, ale je nejvíce obyčejně určil jako v střední a pozdní dospělosti.
• • Lidé s ALS vyžadují nákladné vybavení, léčbu a neustálou péči po celý den
• • 90% z důkazního péči připadá na rodinné příslušníky pacientů s ALS. ALS vede k případnému vyčerpání fyzické, emocionální a finanční zdroje v Rusku, více než 8500 pacientů s ALS v Moskvě více než 600 pacientů s ALS, ačkoli toto číslo je stále oficiálně podceňována. Nejznámější ruský kteří onemocní s ALS - Dmitrij Šostakovič, Vladimir Migulya.

Příčiny onemocnění nejsou známy. Léky na ALS ne. Vyskytla zpomalení progrese onemocnění. Life Extension je možné s domácím ventilátoru.