Sjögrenův syndrom: symptomy, léčba, příčiny, diagnostika

Sjogrenův syndrom, nebo „suchý syndrom“ projevuje snížení funkce žláz s vnější sekrecí, což je důvod, proč je těžké suchá kůže, sliznice dutiny ústní, oko, nosohltanu, průdušnice, pochvy, a snížení vylučování trávicích enzymů slinivky břišní a t. d.

Často doprovázen řadou autoimunitních onemocnění pojivové tkáně - sklerodermie, dermatomyozitida, atd. - a je nazýván sekundární Sjögrenův syndrom. V případě nezávislého onemocnění, se nazývá primární Sjogrenův syndrom nebo nemoci.

Epidemiologické studie, které byly provedeny v posledních letech, a proto je možné určit přítomnost této patologie v 0,59 - 0,77% populace, u osob nad 50 let - na 2,7%. Výskyt u žen v 10 - 25 krát vyšší než u mužů.

Příčiny a mechanismy vývoje onemocnění

Nejvíce charakteristické onemocnění, Sjogrenův syndrom, je ničení slinných a slzných žláz snížit jejich funkci. V důsledku toho dochází k zánětu a suchost ústní sliznice (xerostomie), konjunktivitida, keratitida (zánět oční rohovky), keratoconjunctivitis.

Příčiny Sjögrenův syndrom není zcela nainstalována. Nejvíce přijímaná teorie je abnormální imunitní odpověď. Vyskytuje se v reakci na poškození buněk žláz s retrovirem, jako je virus lidské imunodeficience, cytomegalovirus, VI herpes virus, virus Epstein-Barrové. Navzdory podobnosti imunologických poruch a změn v těle není získána virové infekce, přímý důkaz virové příčiny.

Viry se, stejně jako epiteliální buňky žláz změněn imunitní systém rozpozná jako cizí prvky (antigeny). Vyrábí se protilátky, které napadají a postupně ničí žlázové tkáně. Onemocnění se často vyskytuje jako rodina, zejména mezi dvojčat, což vede k předpokladu, že existuje genetická predispozice.

Proto se předpokládá, že mechanismus vzniku a rozvoje onemocnění má kombinaci hodnoty mnoha faktory:

• Genetické.
• Virová (možná).
• Imunitní dohled T-lymfocyty.
• Imunitní regulace zahrnující pohlavní hormony, o čemž svědčí vzácné onemocnění u dětí (mladších 20 let) - a mezi dětmi ve 80% nemocné dívky.
• Stresové reakce organismu, výsledné imunitní odpovědi.

Symptomy Sjögrenův syndrom

Všechny příznaky Sjögrenův onemocnění sloučeny do 2 skupin:

• Žlázy - ztráta epiteliálních sekrečních žláz, doprovázené snížením jejich funkce.
• Vnezhelezistye, nebo systém - různé příznaky připomínající lézí různých systémů těla a nejsou specifické pro toto onemocnění.

Trvalý a povinné příznak pro diagnózu Sjogrenův syndrom je porážka je lakrimální a slinné žlázy. V časných stádiích onemocnění Sjögrenův suché sliznice plst pacientem, zpravidla jen při vzrušení nebo fyzické námaze, jak nemoc postupuje se stává stálý pocit sucha, nutit pacienta, aby spláchl jídlo, často navlhčit ústa a používat kapky, umělé slzy navlhčit oči.

žláz symptomy

Symptomy keratokonnktivita - škrábání, písek a pálení v očích, svědění kůže víček a zarudnutí, periodické akumulaci v rozích očí bílý výtok. Které mají sníženou ostrost vidění, oční zúžení mezery tečka a tečka krvácení infiltraci (edém) spojivky, zvýšená citlivost na jasné světlo (photophobia) - nepříjemných pocitů, slzení, pálení a bolest oka (viz podrobněji. Suchý syndrom očí: Prostředky pro léčbu, příznaky).

Důsledkem hlubokého suchého rohovky jsou jeho zakalení a formování trofických rohovky (nutriční porucha) vředy. Přírůstkové stafylokokové infekce způsobující hnisavý zánět spojivek, vředy rohovky hnisání následovaly ohrožující komplikace ve formě její perforací (perforace). Občas dochází k nárůstu v slzných žláz sebe.

Chronické parenchymálních příušnice

Jedná se o druhé trvalé a povinné znamení Sjogrenův syndrom a je charakterizován tím, rozsáhlé poškození tkáně slinných žláz. Velmi často je to předchází stomatitida, zarudnutí a suchosti v oblasti hranic a rohem „‚ll pick“rty, zuby zubní kaz mnoho, a zvýšení submandibulárních žláz na krku.

Následně se sucho v ústech a příušní slinné žlázy, mnohem méně - patra, sublingvální a submandibulární žlázy. Suchost v ústech se vyskytuje v prvním menší psychické a emocionální nebo fyzické zátěži, ale následně se stává stálou vlhkost a vede k potřebě v ústech, když mluví a jíst, a to zejména při použití suchých produktů.

Nemoc u 50% pacientů s exacerbací dojde, během které příušní žlázy zvyšuje, což vede ke změně kontur obličeje ( „čenich křečka“). Žláza mírně bolestivé na pohmat, nebo dokonce bezbolestné. V remisi, snižují, ale po jednom z pravidelných exacerbací zůstává zvětšená. Přibližně 30% pacientů s otokem žláz se vyskytuje nejen v období relapsu, ale postupně a kontinuálně.

jazyk a ústní sliznice schnout a červená (lak) se snadno zraněni a někdy krvácení a sliny - nedostatečný nebo viskózní pěnu.

Neléčená dále:

• popsané příznaky stále zřetelnější
• jazyka papillae atrofie a vyhladí se objevují vrásky na tom, že glositida (zánět jazyka), je velmi obtížné, protože to, co polykání
• líce objevující části zrohovatělé epitel, sliny a zcela chybí
• možná bakteriální, plísňové nebo virová infekce
• na rty a praskliny objevují hnědé
• částečně nebo úplně ztracené zuby

Na základě těchto diagnóze příznaky skupinové Sjögrenův syndrom, a ostatní příznaky mohou provázet onemocnění v některých případech, ale nejsou rozhodující stanovení diagnózy.

Doprovodné příznaky porážky žláz

• Suchost sliznic horních cest dýchacích

To vede k chrapotu, chronické rýmy a zánětu sliznice vedlejších nosních dutin, zánět středního a ztráta sluchu. Atrofie, suchost, zarudnutí a otok vaginální sliznice jsou příčinou chronické vaginitidy, následuje pálení, bolest, svědění, snížené libido.

• Běžné příznaky jsou suchá kůže, snížené pocení.

V 30% pacientů dochází k ztrátě apokrinní potní žlázy se nacházejí v podpaží, spodní oblasti přední břišní stěny, v ohanbí a vnější genitálie. To usnadňuje odlupování pokožky, její pigmentace v těchto zónách a tvorba abscesů a phlegmons přistoupením sekundární infekci.

• Symptomatologii onemocnění zažívacího ústrojí (80%)

Je to onemocnění, jako je chronická ezofagitida, gastritida, chronická holetsistopankreatit (viz. Pankreatitida: Příznaky, léčba, které mohou být konzumovány s pankreatitidou). Objevují se říhání, bolest na hrudi při průchodu potravy jícnem, bolest v nadbřišku regionu a pravém horním kvadrantu, nevolnost a někdy i zvracení. Snížením vylučování trávicích enzymů pankreatu objeví nesnášenlivostí mastných a mléčných výrobků, jakož i klinický obraz porušení funkce střev.

příznaky Vnezhelezistye

Mezi ně patří bolesti kostí bez radiografických změn v nich. U 60% pacientů ztuhlost, bolesti a omezení pohybu v malých kloubů zejména v dopoledních hodinách, nejméně - ve velkých kloubech. V 5-10% s mírnou bolest a slabost ve svalech, může se občas objeví závažná polymyotitidou (obyčejný zánět svalových skupin).

V 50% Sjogrenův syndrom dojít tracheobronchitida doprovodu kašel a dušnost, a rentgenové vyšetření u 65% pacientů ukázalo chronické intersticiální pneumonie nebo plicní fibrózu, mnohem méně - exsudativní (exudativní) a suchý zánět pohrudnice (viz. Zánět pohrudnice: Příznaky, léčba).

Většina pacientů zjištěno zvýšení krku, submandibulárních, děložního čípku a supraklavikulární lymfatických uzlin, v 30 - 35% lymfadenopatií (otoky lymfatických uzlin) se generalizované. V tomto případě se často tam je zvětšení sleziny a jater.

Stejné procento trpí vaskulitida (zánět tepen vnitřního obalu), které se vyskytují na typu vymazaných forem Raynaudův syndrom nebo vymazání aterosklerózy dolních končetin. Malé ráže vaskulární léze se projevuje ve formě různých melkotochechnye kůže nebo skvrnitou kožní vyrážka, doprovázené svědění, pálení a zvyšující se teplotou, tvorba vředů a nekrotické (DEAD) kůže.

Časté poruchy periferního nervového systému (polyneuropatie) je klinicky projevený nemoc nebo ztráta citlivosti kůže na rukách a nohách typu „rukavice“ a „ponožky“, zřídka neuritida lícního nervu, trojklanného nervu, cévní léze mozku a míchy.

Také screening umožňuje nastavit známky poškození štítné žlázy a snížit svoji funkci (asi 10%), sklon k alergickým reakcím na mnoha potravinách, lécích a chemikáliím používaným v domácnosti.

diagnostika

Diagnóza „Sjogrenův nemoc“ se zjišťuje na základě přítomnosti dvou hlavních diagnostických kritérií - keratokonjunktivitida a parenchymu příušnic, ale pouze po vyloučení třetí kritérium - systémová autoimunitní onemocnění (systémový lupus erythematodes, revmatoidní artritida, atd ...). V přítomnosti třetího kritéria stanovena diagnóza Sjögrenova syndromu.

Laboratorní metody jsou volitelné. Umožňují diferenciální diagnózy a do určité míry posoudit stupeň aktivity procesu:

• vysoký ESR
• anémie, snížení krvinek a krevních destiček
• zvyšující hladinu imunoglobulinu A, G a M
• Přítomnost revmatoidního faktoru
• Přítomnost protilátek proti složek buněčných jader určených imunofluorescencí.

Také se používá Schirmer test pro stanovení úrovně snížení sekrece slz po stimulaci s amoniakem, rohovky a spojivky barvení speciálních očních barviv následnou biomicroscopic vyšetření epitelu.

Pro studium funkce slinných žláz se používají:

• Metodika nestimulovaných a stimulovaných sialometrii - množství slin vylučovaný za jednotku času
• ptyalography - se provádí RTG po podání kontrastního činidla v slinných kanálků zhelez- technika umožňuje identifikovat v dutině žlázy než 1 mm
• mikroskopické vyšetření biopsií slinné žlázy

Syndrom léčba Sjögrenův

Léčba Sjögrenova syndromu mohou být použity v závislosti na stadiu nemoci a přítomnost systemických projevů.

Za účelem podpory funkce žláz se provádí:

• kapání kontrikala
• subkutánní podávání galanthaminu
• jak symptomatické ošetření jsou přiřazeny "umělé slzy" (oční kapky), - nízkou viskozitu - Lakrisifi (200-250rub) Tear přírodní (250 rublů) Lakrisin střední viskozita, vysoká viskozita Oftagel RUB 180, 200 Vidisik RUB 150 RUB Lakropos ,
• za účelem vyztužení konat vitaminové kurzy

V počáteční fázi v nepřítomnosti lézí a dalších systémů nevyjádřené laboratorní změny jmenován prodloužené kurzy kortikosteroidy (prednison, dexamethason) v malých dávkách.

Pokud se příznaky a laboratorní parametry významně exprimován, ale neexistuje systémová projevy, jsou přidány do kortikosteroidy cytotoxickými imunosupresiv - cyklofosfamid, azathioprin, hlorbutin. Podpůrná léčba se provádí stejným způsobem za několik let.

V přítomnosti lézí systémových příznaků bez ohledu na stadiu nemoci bezprostředně přiřazené kortikosteroidů vysokými dávkami a imunosupresiv pro několik dní se postupný přechod na udržovací dávku.

Při generalizované polyneuritida, vaskulitida, onemocnění ledvin a jiných nepříznivých projevy nemoci jsou přidány do výše uvedených způsobů léčby, jako mimotělní léčba - plazmaferéza, hemosorbtion, plazma ultrafiltrace.

Ostatní přípravky jsou předepsány v závislosti na komplikacích a doprovodnými nemocemi - cholecystitida (viz. které mohou být konzumovány s cholecystitidou), Gastritida, pneumonitida endocervicitis a další.

V některých případech je nutné dodržovat dietní omezení a cvičení.

Sjögrenův syndrom je neohrožuje život pacienta, ale může snížit kvalitu života a vést k postižení. Včasná diagnóza a léčba v raných stádiích onemocnění může výrazně zpomalit rozvoj patologického procesu, aby se zabránilo vážným komplikacím a zachovat schopnost pracovat.