Symptomy systémového lupus erythematodes, jak je považováno

Systémový lupus erythematodes SLE nebo se vztahuje na skupinu systémových autoimunitních onemocnění s neznámým původcem. Nemoc se vyvíjí jako výsledek geneticky způsobilo selhání imunitního regulace definování organonespetsificheskih tvorbu protilátek k antigenům buněčného jádra a vede k vývoji tzv imunitní zánětem tkáně orgánů.

Toto onemocnění je také nazýván multisystémového zánětlivého onemocnění, jako je ztráta téměř všech orgánů a systémů kloubů, kůže, ledvin, mozku a tak dále.

Riziko vzniku skupiny SLE zahrnuje mladé ženy, které jsou v plodném věku, zejména černochů - asi 70% případů jsou diagnostikovány SLE je u této skupiny obyvatelstva. Nicméně, SLE může vyvinout zcela v každém věku, a to i v novorozeneckém období. U dětí se nemoc se nejčastěji vyskytuje ve věkové skupině 14-18 let, a je častější u dívek. O příčinách lupus, symptomech a léčbě onemocnění našem článku.

Příčiny SLE

Yixing příčiny SLE nejsou nastaveny až do dnešní doby. Několik odlišných teorie vývoje systémový lupus erythematodes, které jsou kontroverzní a mají oba podporovat a vyvracet faktorů:

• genetická teorie. Podle této teorie, toto onemocnění se geneticky podmíněné. Nicméně, specifický gen vyvolává ještě bylo zjištěno, že vývoj SLE.
• Teorie virus. Bylo zjištěno, že u pacientů s SLE, často vyskytuje virus Epstein-Barrové.
• teorie klíčků. Je prokázáno, že DNA z počtu bakterií může stimulovat syntetizovat antinukleárních autoprotilátek.
• Hormonální teorie. Ženy s SLE, se často vyskytují zvýšené hladiny hormonů prolactin a estrogenu. Rovněž je třeba poznamenat, že je často počáteční manifestaci SLE během těhotenství nebo po porodu, když se ženské tělo prochází velké hormonální změny.
• Působení fyzikálních faktorů. Je dobře známo, že ultrafialové záření může běžet syntézu kožních buněk protilátek (u lidí s predispozicí k SLE).

Žádná z výše uvedených teorií nemůže vysvětlit příčinu onemocnění s absolutní přesností. Jako důsledek SLE se mluví jako o onemocnění polyetiology, tj, který má několik příčin.

Typy SLE

Nemoc je klasifikován podle fázích onemocnění:

Akutní forma, když je lupus, symptomy jsou charakterizovány náhlým a dramatickým projev: významné zvýšení teploty až na horečnatých obrázcích je rychlá ztráta několik orgánů, vysoké imunologické aktivity.

subakutní forma Je charakterizována periodicitou exacerbací, avšak s menším stupněm závažnosti symptomů, spíše než v ostrém průběhu SLE. poškození orgánů se vyvíjí v průběhu prvních 12 měsíců onemocnění.

Chronická forma vyznačující se dlouhodobou expresi jednoho nebo více jejích symptomů. Zejména charakteristické kombinace SCR s antifosfolipidovým syndromem chronické onemocnění.

Patogeneze SLE, nebo to, co se děje v těle

Pod vlivem určitého kauzální faktor nebo jejich kombinace se vyskytuje „stripping“ DNA z různých buněk v dysfunkcí imunitního systému. Tyto buňky jsou považovány za cizí vlastními nebo antigeny těla. Tělo okamžitě začne speciální proteiny-protilátky, které jsou specifické pro tyto buňky a chránit. Interakce mezi protilátkami a antigeny, imunitní komplexy se tvoří, stanovením určitých orgánů.

Tento proces vede k vývoji zánětlivých imunitních reakcí a poškození buněk. Nejčastěji postižené pojivové tkáně buňky, takže SLE onemocnění se týká nemocí této konkrétní tkáně. Pojivová tkáň je široce zastoupeny ve všech orgánech a systémech, tak v podstatě celé tělo je zapojen do patologického procesu lupus.

Imunitní komplexy při upevnění na stěnách cév může vyvolat trombózu. Cirkulující protilátky mají také toxický účinek a vede k anémii a trombocytopenii.

Zahájení vědců

Jeden ze dvou nedávných studií, podle vědců, byl objeven mechanismus, který řídí agresi proti lidskému tělu vlastní tkání a buněk. To otevírá nové možnosti pro vývoj dalších diagnostických metod a bude vyvíjet účinnou směr léčení SLE.

Tento objev nastal, když americká kontrola kontrola kvality léků se chystá oznámit rozhodnutí o použití „Benlista“ biologického přípravku. Tento nový lék „Benlista“ (USA), které již byly schváleny pro použití v léčbě lupus.

otevření spodní řádek je to.

V SLE tělo vytváří protilátky proti vlastním DNA, známé jako antinukleární protilátky (ANA). Tak, krevní test ANA u pacienta s podezřením na diagnózu SLE umožní správně interpretovat.

Hlavní SCR tajemství DNA byl zasažen mechanismus směrem ven buňky. V roce 2004 bylo zjištěno, že výbušná smrt neutrofilních buněk vede k uvolnění jejich obsahu, včetně jaderné DNA, ve formě nití, které jsou snadno zmást mezi patogenním virům, plísním a bakteriím. U zdravých lidí, tyto neutrofilní pasti snadno rozpadnout v mezibuněčného prostoru. Lidé také trpí SLE, antimikrobiální proteiny LL37 a HNP nedává zbytky zničeného jaderné DNA.

Tyto proteiny a zbytky DNA jsou společně schopné aktivace plazmotsitoidnye dendritické buňky, které, podle pořadí, produkci proteinů (interferon), podporující imunitní odpověď. Interferon způsobuje neutrofilů k výrobě další pasti příze, podporující nekonečný patologický proces.

Tak, podle vědců, patogeneze SLE je cyklus buněčné smrti neutrofilů a chronického zánětu tkání. Tento objev je důležitý pro diagnostiku a léčbu SLE. Pokud jeden z těchto proteinů může být marker pro SLE - to značně zjednodušuje diagnostiku.

Dalším zajímavým faktem. Z 118 pacientů zařazených do jiné studii zaměřenou na detekci nedostatku vitaminu D u pacientů s onemocněním pojivové tkáně. Mezi 67 pacienty s autoimunitními chorobami (revmatoidní artritida, lupus erythematodes), nedostatek vitaminu D nalézt v 52% u 51 pacientů s plicní fibrózou různé povahy - 20%. To potvrzuje potřebu a účinnost přidání k léčbě stavu autoimunitního onemocnění vitamínu D.

příznaky

Příznaky onemocnění závisí na stupni rozvoje patologického procesu.
Při akutní primární manifestace lupus najednou vzniká:

• Horečka až 39-39 ° C
• slabost
• fatiguability
• bolesti kloubů

Často pacienti mohou určit datum nástupu klinických projevů - tak ostré příznaky. 1-2 měsíce tvořily jasné selhání životně důležitých orgánů. V případě, že nemoc postupuje dále pak o rok či dva pacienti umírají.

když subakutní První příznaky jsou méně výrazné, chorobný proces probíhá pomaleji, - poškození orgánů dochází postupně po dobu 1-1,5 let.

V chronickým průběhem několik let neustále se objeví jeden nebo více příznaků. Zhoršení onemocnění je vzácná, práci životně důležitých orgánů není narušena.

V podstatě počáteční projevem SLE nemají specificitu, snadno projít k léčbě protizánětlivých léků, nebo nezávisle na sobě. Remise jinou dobu trvání proudu. Dřív nebo později tam je zhoršení onemocnění, hlavně v létě a na podzim v důsledku zvýšeného slunečního záření, a stav kůže zhoršuje pacientů. V průběhu doby tam jsou příznaky poškození orgánů.

• Kůži, nehty a vlasy

Zapojení do patologického procesu kůže - nejčastější příznaky lupus u žen, jejichž výskyt je spojován s některými příčinný faktor: dlouhodobé vystavení slunečnímu záření, vystavení chladu, psycho-emocionální šok (viz. Kopřivka - Příznaky, léčba, alergií na slunce).

Velmi charakteristické pro SLE zarudnutí kůže kolem nosu a tvářích ve tvaru křídel motýla hmyz. Kromě obličeje, objeví zarudnutí na kůži vystavenou - horních končetin, krční oblasti. Erytém tendenci periferní zástavby.

Když diskoidní lupus erythematodes, kožní erytém nahrazuje zánětlivého edému. Tato oblast je postupně zhutní a po určité době se vznikem jizev atrofie. Kapsy diskoidní lupus se nacházejí v různých částech těla, což znamená, že proces šíření.

Dalším příznakem SLE - kapiláry, která se projevuje tím, zarudnutí, otok a krvácení v podobě mnoha malých teček, které jsou lokalizovány na špičkách prstů, dlaních a chodidlech.

poškození vlasů indukované SLE objeví postupné částečné nebo úplné plešatost (viz. Příčiny vypadávání vlasů u žen). Během exacerbace se vyznačuje změnou struktury nehtů, což často vede k atrofii okolonogtevogo válce.

Alopecia areata nebo generalizované, svědění a kopřivka - jsou nejvíce charakteristické příznaky SLE. Kromě kožních projevů u pacientů trpí bolestmi hlavy, bolest kloubů, změny ve funkci ledvin a srdce, změny nálad od euforie k agresi.

• sliznice

Nejvíce postiženy sliznice úst a nosu: zarudnutí objeví vytvořenou erozi (enantemy) na sliznici a malé vředy v ústech (viz. z stomatitidy masti, slintavky a kulhavky u dospělých, léčba). Při tvorbě trhlin, erozí a vředů se objeví červený rámeček lupus cheilitis. Léze stát stejně husté modročervená plaky, které jsou bolestivé, když jí náchylné k izyazleniyam mít jasné hranice a někdy pokrytý šupinatá šupinami.

• pohybového aparátu

Až 90% pacientů se SLE mají poškození kloubů. Trpět malých kloubů, často prsty (viz. artritida prsty). Patologický proces se rozprostírá symetricky, což vede k bolesti a ztuhlosti v kloubech. aseptická nekróza kosti často vyvíjí charakter. Kromě kloubů ruky, trpící kyčelního a kolenního kloubu, což vede k jejich funkčním poškozením. V případě, že proces zahrnuje vazy, vyvíjející kontrakturou přerušované a v závažných SLE - dislokace a subluxace.

• dýchací

Nejčastěji postihuje plíce s rozvojem bilaterální zánět pohrudnice, akutní lupus pneumonitidy a plicní krvácení. Poslední dvě jmenované onemocnění jsou život ohrožující.

• oběhový systém

Ve většině případů je převládající vyvíjí Libman-Sacks endokarditida, zahrnující patologický proces lupus mitrální chlopeň. Ventilové klapky jsou kondenzované a vytvoří obliterující onemocnění srdce. V případě perikarditidy, perikardiální letáky stanou tlustší. Myokarditida vyvolává bolest na hrudi, zvýšení velikosti srdce. Často trpí malých a středních plavidel (včetně zásadní koronární tepny a mozkové cévy) tak, že pacienti často umírají v důsledku mozkové mrtvice a ischemické choroby srdeční.

• nervový systém

Neurologické příznaky rozmanitá, od migrény a končí přechodné ischemické záchvaty a typ mrtvice. Možné epileptické záchvaty, mozkové ataxie, chorea. Periferní neuropatie vyskytuje v pětině případů, ve kterých byly nežádoucí účinky považovány za poměrně zánět očního nervu, což vede ke ztrátě zraku.

• Ledviny. Těžká průběh SLE vede k tvorbě lupus nephritis různých typů.

Když diagnostikována lupus u dětí na počátku vykazovat známky lézí kloubů (artralgie těkavé, akutní a subakutní periartritida), bez progrese, a typické kožní léze podle druhu erytematózní vyrážka, objeví anémie. By měly být rozlišeny s SLE atopické dermatitidy u dětí.

diferenciální diagnostika

Chronická lupus erythematodes odlišit od lichen planus, leukoplakie a tuberkulózy lupus, časné revmatoidní artritida, Sjogrenův syndrom (viz. sucho v ústech, syndrom suchého oka, světloplachost). U lézí Vermilion border SLE chronické odlišit od brusného prekantseroznogo Manganotti cheilitis a aktinické cheilitis.

Vzhledem k tomu, porážka vnitřních orgánů, jsou vždy podobné proudu s řadou infekčních procesů, SLE odlišit od lymské nemoci, syfilis, mononukleózu (infekční mononukleóza u dětí Příznaky), Infekce HIV (viz. příznaky infekce HIV - mýtus nebo realita?) A tak dále.

Léčba Lupus

Léčba je vybrána individuálně pro každého pacienta. Komplexní terapeutické zásahy prováděny ambulantně.

Indikace k hospitalizaci jsou:

• perzistentní hypertermie bez zjevné příčiny
• život ohrožující stav: maligní selhání ledvin, akutní zápal plic nebo plicní krvácení
• neurologické komplikace
• ostrý trombocytopenie, významné snížení počtu červených krvinek a krevních lymfocytů
• Nedostatek účinnosti ambulantní léčbě

Systémový lupus erythematodes u akutních léčených hormony (prednison, kortikosteroid mast cm. Seznam hormonálních mastí pro psoriázy) A cytostatika (cyklofosfamid) schéma. Nesteroidní protizánětlivé léky (diclofenac a tak dále. Cm. Seznam píchnutí bolesti) Ukazuje přítomnost hypertermie a vývoj lézí pohybového aparátu.

Když je proces lokalizace v určitém orgánu konzultovat s odborníkem a ukládat vhodná nápravná terapie.

Lidé, kteří trpí SLE, je třeba se vyhnout konstatování přímém slunečním světle. Odkryté kůže musí být mazány s ochranným krémem proti UV záření.

Imunosupresivní terapie vlastní kmenové buňky jsou velmi účinné, a to zejména v závažných případech. Ve většině případů, autoimunitní agrese se zastaví, a pacientův stav nestabilizuje.

Velmi důležité je dodržování zdravého životního stylu, aby se zabránilo škodlivé návyky, proveditelný cvičení, správné výživy a psychické pohodlí.

Predikce a prevence

Je třeba poznamenat, že není možné dosáhnout úplné vyléčení SLE.

Prognóza pro život s odpovídající a včasné léčby je příznivá. Asi 90% pacientů přežije 5 nebo více let po začátku onemocnění. Nepříznivá prognóza časným nástupem onemocnění, vysoká účinnost procesu, rozvoj lupus nephritis, přistoupení infekce. Prognóza pro život je nepříznivá při rozvoji SLE u mužů.

S ohledem na primární prevence není nejasné etiologie SLE. Expozice přímé sluneční třeba se vyhnout pro prevenci exacerbací a maximální ochranu kůže (oblečení, opalovací krém, a tak dále.).

Prevence exacerbace SLE u dětí je organizovat domácí vzdělání, prevence infekcí a posílení imunity. Očkování může být provedeno pouze v období absolutní odpuštění. Úvod gama globulin je to možné pouze v případě, že je absolutní důkaz.