Klinické projevy a léčba ichtyózy

Ichtyóza - závažné onemocnění kůže, které se dědí a vyskytuje se na typu dermatózy, a charakteristický projev difuzní poruchy keratinizace. Objevují se na kůži vloček, které vypadají jako rybí šupiny. Příčinou tohoto onemocnění je genetická mutace, která je dědičná. Biochemie takové mutace nebyla dosud dešifrován. Pojďme se podívat na to, co jsou klinické projevy a léčba ichtyózy.

Formy a klinické projevy ichtyózy.

Mezi nejčastější formou ichtyózy - obyčejný nebo vulgární ichtyóza - se obvykle objeví v průběhu prvních tří měsíců života. V časných stádiích projevů onemocnění kůže se stává suché a drsné. Pak jsou tu malé černé nebo šedé, bělavé šupiny, které jsou dostatečně těsný kontakt na sebe. Zůstává nezměněna třísla, podpaží, podkolenní jamka, loketní záhyby. V rukou kresby stane prohlásil a na dlaních objeví mukoidní peeling.

Degenerativní změny vliv na zuby, vlasy a nehty. Vlasy jsou suché a lámavé, nehty začnou odlupovat a rozebrat, tam jsou četné dutiny. Velmi často se stává, ichtyóza onemocnění je doprovázeno očních chorob, jako je retinitis a chronického zánětu spojivek. Lidé, kteří trpí ichtyózy, paralelní může mít rodinnou anamnézu krátkozrakosti. Jeho projev je patrný již v dětském věku. V důsledku nižší imunity pacientů ichtyóza mají alergických onemocnění a vznikající různé hnisavé infekce. Souběžně s tím může dojít k změnám zdravotního stavu vnitřních orgánů. Obvykle jsou jaterní selhání a kardiovaskulární onemocnění.

U mužů, jen nalezený recesivní ichtyóza. Bezprostředně po porodu, klinické projevy nemoci chybí. Nejčastěji se nemoc projevuje ve druhém týdnu života. Na kůži jsou velké váhy husté černé a hnědé. Mezi šupiny na kůži praskliny. Externě, kůže pacienta se podobá kůži hada nebo krokodýla. Děti s touto formou ichtyózy, tam je anomálie ve vývoji kostry, mentální retardace a epilepsie. Několik procent případů lze pozorovat hypogonadismus a juvenilní kataraktu.

Během těhotenství, může to být kongenitální ichtyóza. Rozvoj onemocnění je 4-5 měsíci těhotenství. V tomto případě se při narození pokožku dítěte je pokryta silnými nadržených stupnicích šedo-černé barvě. Horny štíty může dosáhnout 1 cm tloušťky. Vločky mohou mít různé tvary, hladké a zubaté. Pokožka mezi váhy je pokryt trhlin a prasklin. Vzhledem k těmto kožní problémy v ústech dítěte silně zúžil nebo natažené, takže tam jsou některé problémy s krmením. jsou také pozorovány následující klinické projevy: vyvorocheny víčko, protože kůže je mnohem rastyanuta- ušní otvory nepravidelného tvaru a je zcela naplněna horny cheshuykami- většiny dětí pozorovány skeleta- anomálie je přítomen clubhand, koňská noha, interdigitální skokan na dlaních a stupnyah- v některých případech, žádné děti hřebíky. S vrozenou formou ichtyózy dětí umírá několik dní po narození.

Jednou z forem vrozeného ichtyózy - A epidermolitichesky ichtyóza. Dětská pokožka vypadá, jako kdyby opařený s vařící vodou. To je jasně červená. Někdy se v této formě onemocnění může být krvácení na kůži a sliznice. V tomto případě se děti často umírají. V případě lehčích klinických projevů ichtyózou s časem stává menší bubliny. Po celou dobu životnosti tohoto onemocnění se projevuje v podobě ohnisek. V době relapsu pozorováno silné zvýšení tělesné teploty. Ve 4 letech se dítě začne zrohovatělé vrstvy jsou tlusté vločky špinavého šedi. Obvykle vločky se objeví v oblasti přírodních kožních záhybů.

Způsoby léčení a prevenci ichtyózy.

V závislosti na formě ichtyózou je přiřazen k ambulantní pacienty nebo hospitalizaci. Navíc k primární léčbě, pacient je předepsána kyselinu nikotinovou a vitamíny A, B, C a E. Všechny vitamíny více vrstev podávat po dlouhou dobu. Léky s lipotropic akci změkčit vločky. Je rovněž nutné stimulovat imunitní systém léky s vysokým obsahem vápníku a železa. Pacient byl zobrazen transfuzi krevní plazmy, extraktu aloe vera a gama globulin. Pokud dojde k onemocnění štítné žlázy s rozvojem hypotyreózy jmenovat tireodin. V případě, že pacient trpí hypofunkce slinivky břišní, inzulín je předepsán.

V závažných případech, ichtyóza nebo kongenitální onemocnění, léčba pacienta předepsána pro hormony. Když vyvorochennye víčka do očí odkapávací retinol acetátu v olejovém roztoku. Po zlepšení hormonální přípravky snížit dávku postupně vyloučeny. Během remise kontrolovat stav pacienta a prevenci komplikací krevních testů. Ženy během kojení jmenovat stejné vitamíny, že děti s ichtyózy.

Namazat kůže pacienta se doporučuje dětský krém s vitaminem A. U pacientů, ichtyózy provádí lokální ošetření kůže ve formě obecných lázní s roztokem manganistanu draselného. Dospělí pacienti s ichtyózy, jmenovat škrob a solné lázně.

V relapsu kroku povolení se provádí léčbu ichtyózy rašelina bahna a bláta. Stejný postup se doporučuje pro prevenci onemocnění. Stimulace metabolické procesy v dermis v důsledku zvyšující se helioterapie a tallasoterapii, UV ozáření suberythermal dávkách. Pacienti, u kterých středisek s sirovodíku a kyseliny uhličité koupele. Vynikající vliv na fungování buněk dermis aromatické retinoidy. Vedou k normální metabolické procesy, takže je dnes široce používán k léčbě ichtyózy.