Kongenitální ichtyóza

Příznaky a diagnostika vrozených ichtyózy

Kongenitální ichtyóza - speciální druh onemocnění, které má své vlastní charakteristiky, a je uvolněn v samostatné patologii, nástupu do mezilehlé poloze mezi ichthyosiform erytrodermie konvenční a ichtyózy. Na srdeční choroby je porušením běžných postupů keratinizace kůže. Vrozená ichtyóza se dědí z generace na generaci autozomálně recesivní způsobem: dítě může onemocnět, pokud abnormální geny jsou dva rodiče. Ale iv tomto případě onemocnění není zcela hit dítě, to závisí na konkrétních projevech tohoto genu. Toto onemocnění může být mírné nebo závažné a projevuje dítě v děloze, ale diagnóza v průběhu těhotenství není vždy možné. Patologie odhalila častěji v přítomnosti charakteristických příznaků.

Příznaky vrozeného ichtyózy

Děti, které mají se zjistí závažná forma onemocnění se narodili, zpravidla velmi předčasné, underweight a další defekty ve vývoji vnitřních orgánů. Ohromen všechny kůže dítě, jsou vzhledově víc jako skořápka, ve kterém mnoho velkých a krvácející praskliny. Silně deformované v ústech, obličej, nos, uši, ruce a nohy. Vzhledem k tomu, že sliznice nejsou ovlivněna patologického procesu, ale pokračovat v růstu, a mohou být získány, jak byly obráceny směrem ven z otvorů. Výsledkem je, že se jedná o patologický neslučitelná se životem, takže dítě téměř okamžitě umírá. V některých případech je choroba je dále transformuje a následně přejde do erytrodermií. Zřídka, ale pořád tam je, že s věkem, patologie bez povšimnutí. Postupně rozšiřuje, rohové vrstvy skóre nos, ústa a oči dítěte, av důsledku toho porušil dýchání a stravování, které zhoršuje onemocnění. V důsledku smrti těchto dětí dochází v důsledku poruch dýchání přes kůži a plíce, komplikace onemocnění může být malformace vnitřních orgánů, má vliv na srdce, plíce, cévy, ledviny. Patologie je doprovázeno nedostatečnou funkcí těchto orgánů. Často spojeny infekčních komplikací, t. K. Tělo má sníženou odolnost proti řadě patogenů tak rychle, že dojde k výpadku ochranných a adaptivní reakce.

Další z odrůd kongenitální ichtyóza se stal snadné, nebo takzvané benigní forma. Děti s touto formou kongenitální ichtyóza životaschopný a je to způsobeno několika faktory. Za prvé, kožní změny u pacientů vyjádřil ne tolik jako v těžké formy. Nedostatky ve vývoji vnitřních orgánů jsou tak nenápadné, že život nepředstavuje žádné nebezpečí. To neznamená, že pacient je novorozenec nedostane nemocný. Na kůži existuje mnoho oblastí s hustou zarudnutí otoky, které lze cítit. Patologický proces je patrné zejména ve velkých záhybů (kolena, pod koleny, v rozkroku). Je-li zhutněný rohovité nachází na obličeji a krku, pacient často objevuje ektropium, a je silně hyzdí tvář. Někdy ne všichni kůže je ovlivněna, ale jen malá část. V takových případech existuje reálná naděje na vyléčení pacienta úplně. Ve všech ostatních případech se pokožka postiženy touto chorobou a budou doprovázeny osobou pro život.

- Nalezené chyby v textu? Vyberte jej a několik dalších slov, stiskněte Ctrl + Enter
- Se vám nelíbí článek, nebo kvalitu předložených informací? - napište nám!

Diagnóza kongenitální ichtyóza

Diagnostikovat ichtyózu novorozence jednoduše. Stává se to jednou v porodnici. Hlavním diagnostickým kritériem - přítomnost charakteristiky patologického procesu ve všech oblastech kůže a rychlé progresi onemocnění po narození dítěte. V případě těžkých forem onemocnění je žargon, které představují tyto novorozenců - „harlekýn plod“. Musíme mít na paměti, že ichthyosiform erytrodermie taky, to je vrozený a obě onemocnění je třeba odlišit od sebe navzájem. Silnější charakteristika kůže ichtyózy, stratům corneum, zatímco silnější vyvinuté, což je patrné zejména na dlaních a chodidlech. Také, tam je značná deformace nosu, obličeje, očí, úst, uší, přičemž jsou pozorovány erytrodermie takové změny.