Závislost klinických projevů zničení imunity u dětí
S imunodeficience u dětí možné stanovit správné vztah buněčných projevů primární lézí odkazu imunitního systému.
Nedostatek B-buněk. Porušení funkční aktivity B-buněk, nebo snížení počtu T-helper buněk vede k nedostatku protilátek z různých tříd nebo gipoglobulinemii. U těchto pacientů, vyznačující se opakovanými infekčních onemocnění (mikrobům hnisavý zánět) dýchacích cest, kůže, kostí a kloubů, dutin, mozkových blan, močových cest a zažívacího traktu.
Etiologické faktory jsou vysoce virulentní kmeny bakterií často včetně střev (např., Streptokoky, Haemophilus influenzae, meningokoky, Salmonella) .U pacientů s deficitem IgA nebo kombinované nemoci imunodeficience, vyznačující se tím, že také způsobena Giardia nebo jiných organismů, parazitů v trávicím traktu.
Nedostatek T-buněk nebo buněčné imunitní nedostatečnosti, také projevuje opakující se infekční povahy lokální nebo systémové onemocnění, které jsou způsobeny viry (např gerpetichnim virus), bakterie (mykobakterií), plísně (Candida) a prvoci (Pneumocistis carinii, Toxoplazma). Vzhledem k tomu, T buňky jsou důležitými hráči v regulaci diferenciace a aktivity B-buněk, s těžkými poruchami buněčné imunity T je rovněž přerušeno syntézy imunoglobulinů (např., Ve tvaru Nezelofa syndrom), s odpovídající klinickým obrazem bakteriálních onemocnění.
dysfunkce fagocytů - porušení jednoho nebo více typů aktivity těchto buněk (porušení vlastností lepicích - schopnost dodržovat vaskulárního endotelu, inhibice chemotaxe absorpce defektu, neúplné intracelulární trávení).
U pacientů s těmito poruchami jsou charakterizovány zvýšenou náchylností k infekčním nemocem, které jsou způsobeny tím, St. aureus a gramvegativnimy enterobakterie (například Klebsiella). Spektrum příznaků u těchto onemocnění se pohybuje v rozmezí od menšího poškození kožních projevů akutní generalizované infekce, jsou s největší pravděpodobností odřeniny, abscesy, lymfadenitida zánětu ucha.
Pro vad lepicí poruchy vlastnosti fagocytů expresní charakteristiky membránových glykoproteinů, je pozorován pomalejší klesající pupeční šňůry (více než 4 týdny po porodu). Chronická granulomatóza s tvorbou granulomů je rovněž projevem vrozené disfagotsitozu.
Abnormality v systému komplementu. Abnormální aktivace komplementu (klasické nebo alternativní dráhy), nebo poruchy regulace v tomto systému vedl k vývoji různých onemocnění. Tak, nedostatek složek komplementu podílejících se na klasické komplementové aktivace v časných stádiích (C1, C2, C4), vede ke vzniku syndromu, který je charakterizován tím, klinického obrazu je jako kliniky systémový lupus volchanki- deficitem C3 spojené s akutní infekce. Nedostatek složek komplexu membrány aktivující (C5, C6, C7, C8, C9), vede k rekurentních infekcí způsobených Neisseria.
Abnormality alternativní dráhy složek (faktor H, faktor 1, properdinem) může vést k opakující se infekce. Nedostatek inhibitoru komplementu (inhibitor C1, karboxypeptidázy N.) spojené s recidivující ayagionevrotichnim edém.
Výskyt primární imunodeficience
Podle L. Jaeger (1986), u pacientů s deficitem protilátky představují 50-75% pacientů s primární imunodeficience z nich. Scid vyskytuje v 10-25% dětí s primárním imunodeficitem. Izolovaný nedostatek buněčné imunity (T lymfocytů), není vyšší než 10%.
R. Stihmetal (1989) obsahuje následující informace: 50% imunodeficientní stavy označené protilátky deficit, 20% - kombinovaný nedostatek buněčné a humorální imunity, při 10% - samostatný deficitu buněčné imunity, 18% - patologie fagocytóza, 2% pacientů diagnostikovat vady v systému komplementu.
- Ampicillin aplikace trihydrát tablety
- Bronhomunal instrukce pro děti
- Buněčná imunita
- Imunita vrozené a získané
- Cefalosporin Aksetin, v návodu k použití
- Imunitní systém lidského těla, onemocnění a infekcí
- Imunodeficience Virus lidské. příznaky
- Moderní klasifikace akutního zánětu průdušek u dětí
- Těžké kombinované imunodeficience u dětí
- Příčiny meningitidy u dětí
- Získaná imunita
- Etapy vývoje imunitního systému u dětí
- Primární a sekundární imunodeficience u dětí
- Související onemocnění s imunodeficience a imunitních vad u dětí
- Imunodeficience - diagnostika a léčba
- Druhy imunity. imunitní obrana
- Lymfocytů vzrostl dospělých
- Proč je kvasinkovou infekci?
- Účinek záření na lidské tělo
- Vznik poruch imunitního systému
- Vaskulitida onemocnění a cévní onemocnění