Dermatomyositis u dětí

dermatomyozitida - závažné onemocnění, ve kterém je systémový selhání svalů (polymyositida), kůže, a viscerální patologie, což je obvyklé, ale nemusí být velmi jasné.

Mezi hlavní diagnostická kritéria pro dermatomyositidou u dětí: Violet p-orbital erytém ( „fialový onemocnění“), někdy s otoky ( „dermato-myositis skla“), kožních lézí na extensor povrchy kloubů, což vede ke vzniku atrofické jizvy, symetrické ztráta kosterního a žvýkacích svalů, afonie, dysfagie.

Pro dětství je charakterizována ochrnutím dýchacího ústrojí v důsledku porážky dýchacích svalů. Velký význam při posuzování aktivity dermatomyozitida mít zvýšení sérových hladin transamináz, kreatinfosfokinázy a aldolázy giperkreatinuriya, Dysproteinemia a zvýšení ESR. Reveal mírné zvýšení hladiny imunoglobulinů, zejména snížení titru v séru komplementu. Diagnóza je potvrzena výsledky elektromyogramu a morfologických studií kůže a svalu.

Úmrtnost u neléčených pacientů je 40%. Prognóza pro děti, které dostávají adekvátní léčba příznivější - nemoc přejde do fáze stabilní remise.