Příznaky a léčba vzácných onemocnění - myositis

Myositis - vzácné onemocnění charakterizované chronickým zánětem v tělesných tkáních, zejména ve svalech. Se zvyšující se zánětlivé změny sníží svalový tonus a zánět se šíří do dalších orgánů, včetně:

• klouby
• srdeční
• plíce
• střeva
• kůže

Výskyt myozitid: 1 na 2 miliony lidí. 135 pacientů s myositis jsou registrovány ve Spojených státech.

To je systémové onemocnění, které postihuje svaly ve všech částech těla, ale popsané případy, kdy myositida vyvinuty pouze v určitých končetin (jedna paže nebo nohy), nebo, například, pouze sval, který se pohybuje k oční bulvě. V takových případech použít užší podmínky, například, krční myositidy, jehož symptomy se vztahují pouze k porušení funkce svalů v krční oblasti.

U některých pacientů s myositis vyskytuje jako přechodné poruchy, která se koná v několika dnech nebo týdnech. Pro ostatní - je to nemoc, která musí bojovat po celý život.

Chronické podávání nesprávné nebo její absence může vést ke svalové atrofie a invalidity.

důvody

Jednou z příčin uvolňování myositidy:

• Systémové autoimunitní onemocnění (lupus, scleredema, revmatoidní artritida). Pro myositis v takových případech, prodloužené a vyžaduje dlouhodobou léčbu;
• Infekci. Nejběžnější příčiny jsou virové infekce. Alespoň - bakterie, houby, nebo prvoky. Viry a bakterie jsou schopny pronikat přímo do svalu, a také mají negativní účinek, produkovat toxiny. Studené viry, chřipky a HIV - jedním z mnoha, které mohou způsobit příznaky myositis;
• Drogy. Množství léků může způsobit dočasné poškození svalových vláken. Tento stav se nazývá myopatii, ale při absenci adekvátní léčby u poraněného svalu vyvinula zánětlivý proces. U léků, které zvyšují riziko myositidy zahrnují statiny, kolchicin, Plaquenil, interferon-a, stejně jako kokain a alkohol.

Myopatie může vyvinout bezprostředně po zahájení medikace a po několika měsících nebo letech, s dlouhodobým užíváním. Někdy se tento stav nastane v důsledku nesprávného dávkování, nebo současný příjem několika neslučitelných léků. Nicméně, myositis, indukovaná léčivem, málokdy se stane závažná.

• Poranění. Příliš intenzivní cvičení může způsobit bolest svalů, otoky a slabost trvající několik dní po tréninku. Vzhledem k tomu, otok a bolest jsou příznaky zánětu, tento stav lze považovat za mírnou formou myositidy, které zmizely bez následků po krátkém období zotavení.

rizikové faktory

Toto onemocnění může mít vliv na děti i dospělé. Nejběžnější formou tohoto onemocnění v dětském věku je dermatomyozitida (obvykle se vyskytuje ve věku 2-15 let mezi nimi). Polymyozitida a dermatomyozitida jsou častější u žen. Fibromyositis - nemoc starších lidí nad 50 let.

příznaky

Hlavním příznakem myozitid - svalová slabost. Když se tento nedostatek může být vyjádřena nebo detekován pouze při speciálních testech. Ztráta svalové síly se zvyšuje postupně v průběhu několika týdnů či měsíců. Toto onemocnění postihuje velké svaly nebo skupiny svalů v oblasti krku, ramen, boků a zad. Když příznaky myositis svalů obvykle vyvíjet souměrně na obou stranách. V tomto případě, že pacient je schopen zvedat těžké předměty, chůzi do schodů nebo dokonce zvednout ruku nebo obléknout.

Zvlášť závažný zánět ramene a pánevních svalů. Pacient s progresivní myositidy mohou často padají a mají potíže zvedání z podlahy nebo židle. Další charakteristické příznaky myositis zahrnují:

• vyrážka;
• Celková únava;
• Těsnění nebo ztluštění kůže rukou.

Známky myositida krk vyznačuje obtížemi při otáčení nebo naklánění hlavy, jakož i obtíže při polykání.

Pacienti s myozitid způsobené virem, příznaky infekčního onemocnění bodu (horečka, kašel, rýma, nevolnost, průjem, atd.). Ale příznaky infekce může dostat dlouho předtím, než příznaky myozitid.

Někteří pacienti si stěžují na bolesti ve svalech, ale většina z nich tento příznak nevyvíjí kvůli zánětu v důsledku traumatu nebo jiných nemocí (chřipky, atd.).

• Dýchací systém. Myositis hrudníku může infikovat dýchacích svalů a způsobit plicní fibrózy (zjizvení normální tkáň). V tomto případě je pacient stěžuje na kašel a dušnost, nemožnost zhluboka se nadechnout.
• Systémové zánětlivé projevy. Pacient je označen horečka, ztráta hmotnosti, nevolnost, a takzvaný Raynaudův fenomén (zvýšená citlivost na chlad, zejména v prstech rukou a nohou);
• Bolesti v kloubech. Obvykle dochází v době zhoršení nemoci, klouby nejsou oteklé, kůže nad nimi nemění barvu, ne oteplování.

dermatomyozitida - jako systémové onemocnění svalové tkáně, ale na rozdíl od polymyozitidou začíná ostřejší a postihuje děti i dospělé. Symptomy jsou podobné těm, které je popsáno výše, ale v doprovodu kožních projevů - vyrážka.

juvenilní dermatomyozitida se vyznačuje náhlým začátkem, se vyskytuje jako myositis nohy. Dítě si stěžuje na obtíže při chůzi a bolesti v nohách. vysoká intenzita bolesti pozorováno u svalů bérce. Obvykle je toto onemocnění předcházet nedávno přestoupil za studena nebo bolest v krku.

Tato forma se liší od nemoci v dospělých doprovázející vývoj vaskulitida (zánět cév), ukládání vápenatých solí v tkáních a poruchami lipidového metabolismu sloučenin. V této formě kožních lézí a svalová slabost rozvíjet současně, ale závažnost a průběh každého ze symptomů u každého pacienta se mohou značně lišit.

fibromyositis často se vyskytuje u starších osob a je charakterizována pomalou progresi. Existují případy, kdy z proběhl začátkem symptomů do diagnózy 5-6 let. Více než 20% pacientů má potíže s polykáním. Svalová slabost není vždy totéž v rozvojových symetrických svaly a může zvítězit v malých svaly lýtkové svaly a svaly předloktí.

léčba

V závislosti na tom, jak a kdy vyjádřil zjevné příznaky označující myositidy, může léčba zahrnovat imunosupresiva, antibiotika, antivirotika, atd

Strategie myositida ošetření volí individuálně v závislosti na příčinu onemocnění, závažnosti a individuálních charakteristikách pacienta.

Pro zánětlivá onemocnění způsobená myositidy, zpracování se provádí s použitím imunosupresivních činidel:

• prednisolon
• Azathioprin (Imuran)
• methotrexát

Specifická léčba virové myositidy neexistuje. S rozvojem onemocnění na pozadí bakteriální infekce v léčbě antibakteriálních látek přidány.

Pro léčbu myositidy, který se objevil po aplikaci léku, stačí zrušit svůj příjem. Normalizační podmínka se vyskytuje v asi 2-3 týdnů.

• kortikosteroidy

Hormonální látky se používají ke snížení zánětlivé odezvy. Nejběžnější použití prednisolonu. Předepsat kortizon, hydrokortizon, methylprednisolon, triamcinolon, dexamethason a betamethason. Při vysokých dávkách, tyto léky inhibují aktivitu imunitního systému, čímž se sníží příznaky základního onemocnění, ale zvyšuje riziko vzniku infekce. kortikosteroidy Dávkování závisí na závažnosti onemocnění.

U pacientů léčených hormony musí alespoň jednou ročně, které mají být testovány na přítomnost ophthalmologist příznaků šedého zákalu. Kromě toho, je zde riziko lokálních poruch prokrvení a následný vývoj kostní nekrózy. Jedná se o závažnou komplikací hormonální terapie, doprovázené silnými bolestmi. Vznik nových zdrojů bolesti, ihned vyhledat lékaře.

• Azathioprin (Imuran)

Azatiopin - imunosupresivní, perorálně (kapsle) pro 50 až 150 mg / den. Tento lék potlačuje tvorbu červených krvinek a bílých krvinek, takže během léčby je nutné kontrolovat krevní testy každý měsíc. Další nežádoucí účinky zahrnují ztrátu vlasů, poškození jater, nevolnost, zvracení, přidání sekundární infekce.

• Methotrexát (Revmateks, Rheumatrex)

Přípravek je podobný mechanismu působení azathioprinem. Vedlejší účinky jsou stejné.

• Plaquenil

Plaquenil má imunosupresivní a protizánětlivý účinek. Používá se zejména u starších pacientů, u pacientů s dermatomyositidou.

• gama imunoglobulinu

Tento preparát je odvozený z lidské plazmy. Má více než 15 let, se používá k léčbě různých onemocnění. Myositis Když se používá pro snížení kreatinfosfokinzy - enzym se objeví ve velkém množství v krvi, v destrukci svalových vláken.

Vedlejší účinky léčby jsou:

• bolest hlavy;
• Aseptická meningitida (podráždění membrán mozku);
• horečka;
• Zažívací poruchy;
• Celková slabost.

Imunoglobulin se používá virové myositida. Typicky se používá jako rezerva léčiva, kdy jiné metody selhaly.

• Cyklofosfamid (Cytoxan)

Cyklofosfamid - imunosupresivní má výraznější aktivitu než léčiv popsaných výše. Na druhou stranu, existuje vyšší riziko nežádoucích účinků z jeho použití. Zvláštnosti léčby je potřeba přísnou kontrolou podání a vypouštěné tekutiny. Droga má dráždivý účinek na močový měchýř, takže pacient vyžaduje zvýšené množství kapaliny spotřebované.

Fyzikální terapie a cvičení

Léčba myozitid nebude účinný bez fyzioterapie. Je nutné udržovat svalový tonus a zlepšuje vytrvalost. S fyzioterapie zajištěna prevence svalové atrofie, která výrazně zlepšuje kvalitu života pacientů.

Dokonce i malé zvýšení fyzické aktivity v průběhu celého dne může přinést hmatatelné výhody. Například léčba zádových svalů efektivně pomocí navigace, nebo dokonce jednoduché práce na zahradě. Množství cvičení lze snadno přizpůsobit pro každého jednotlivého pacienta.

Hlavní doporučení pro školení zahrnují:

• Povinná cvičení. Svaly musí být zahřát, aby zajistila normální tok živin ke zlepšení příjmů a zvýšit kontraktilitu srdce;
• Zacvičte si v režimu cvičení, která vám umožňuje ne přepracování. Nevykonávají silou;
• Po cvičení, relaxaci, obnovit dýchání a puls.

Unified tréninkový program neexistuje. U každého pacienta vyžaduje individuální výběr. Například léčba myositidy krku pomocí silového tréninku: vzpřímeně sedět, dívat se dopředu a položil ruku na čelo a naklonit hlavu dopředu, s ručně vytvořit zpětný odpor. Opakujte totéž, ale s hlavou naklonit dozadu, pak po stranách.

Mějte na paměti, že i tak zdánlivě jednoduchá technika vyžaduje každodenní úpravy denního vyhodnocení účinnosti výkonu.

Další doporučení o cvičení patří:

• Pomalý začátek s postupným zvyšováním rychlosti;
• Koncentrace na postiženém svalu. Pokud máte pocit, že příliš mnoho zatížení problémovou oblast, nepokračujte vykonávat, relaxovat;
• Neztraťte vaše nadšení. V průběhu léčby, je jisté, že současné těžké dny. Vyvinout program pro dobré a špatné dny;
• Vlak s partnerem.

Specialisté na rehabilitace pro pacienty s chorobami svalů doporučujeme vodní terapie. Taková léčba myositidy u dětí je zvláště účinný a často umožňuje krátkou dobu, aby plně obnovit ztracenou fyzickou aktivitu a vyhnout se zdravotním postižením.

prospektivní studie

Výzkum myositidy a dalších autoimunitních myopatiemi pokračovat bez přerušení. Typicky, nové metody diagnostiky a léčby myositidy zaveden v důsledku objevů příbuzných oborech (revmatoidní artritida, systémový lupus erythematodes).

Slibné léčebné oblasti, které budou k dispozici v budoucnu, jsou:

• Rituximab (rituximab, Rituxan) - příprava monoklonálních protilátek zaměřených na potlačení aktivity B-buněk zodpovědných za vývoj zánětlivých reakcí v myositis;
• Blokátory TNF (tumor nekrotizující faktor). Inhibují produkci TNF - bílkovinné látky podílející se na mechanismus spouští zánětlivou reakci. Při léčbě myositidy platí: Remicade (Remicad) pro intravenózní injekci, Enbrel a Humira - pro subkutánní podávání;
• Orensakh (Orencia, abatacept): používá k léčbě revmatoidní artritidy. Důkazy o účinnosti v ještě myositis;
• Blokátory, interferon-alfa. Léky, které inhibují aktivitu interferonu-a jsou v současné době v počáteční fázi studií u pacientů s autoimunitním onemocněním.
• CellCept - imunosupresivum používaný při transplantacích.

výhled

Při správném prováděném léčení většiny pacientů s polymyozitidou a dermatomyozitidy časem zcela nebo částečně obnovit svalový tonus. Když fibromyositis léčba obvykle žádný pozitivní účinek, ale může významně zpomalit progresi symptomů. V tomto případě jsou pacienti zapotřebí pomůcky pro chůzi nebo invalidní vozík pohybovat.

Prognóza se zhoršuje při spojování souběžná onemocnění (zápal plic, rakovina).

Když čas zahajujete léčbu infekčních myositis svalů s užíváním antibiotik nebo imunomodulátory, to má pozitivní výhled. Příznaky onemocnění jsou mnohem méně výrazné ihned po zotavení z infekce. Léčba je obvykle efektivní, s výjimkou případů svalovce. Složité průběh infekce, sepse významně zhoršit prognózu.