Příčiny a principy léčby cystické fibrózy

Cystická fibróza - dědičné onemocnění, které se vyvíjí produkty založené na lidských sekrecí zvyšuje viskozitu, která způsobí vývoj sekundárních změn v dýchacích cest a trávicího ústrojí. Jedná se o genetické onemocnění, které je velmi vzácné, asi 1 až 2000 Příčiny a principy léčení cystické fibrózy jsou docela dobře známy v tomto okamžiku.

Hlavní příčinou tohoto onemocnění na cystickou fibrózou je přítomnost lidského genu pro cystickou fibrózou. Byl to on, kdo způsobí změnu v zásadě normální funkci žláz s vnitřní sekrecí.

V normální lidské žlázy vylučují tajemství, které ve svém složení má řadu stopových prvků - to je sodík, draslík, chlorid, voda a další složky. Pacienti s cystickou fibrózou množství chloridů, které jsou přiděleny žláz s vnitřní sekrecí méně než při běžném provozu. V tomto tajemství, které je přiděleno, že má méně vody, čímž hlen, který chrání dýchací cesty a gastrointestinální trakt se stane více viskózní. Je to z důvodu velmi viskózní sliz ucpání dýchacích cest, na kterém odtok žluči ze žlučníku, slinivky břišní šťávy odliv a dalších orgánů. Stagnace sekretu v těchto orgánech je pravděpodobné, že naruší jejich normální fungování.

Klasifikace cystické fibrózy

• Cystická fibróza se zhoršenou funkci slinivky břišní

• Cystická fibróza bez narušení fungování slinivky břišní

• Atypické formy cystické fibrózy

Důvody pro stanovení diagnózy cystické fibrózy jsou:

1. Přítomnost charakteristických změn jiných orgánů a systémů těla nebo přítomnosti cystické fibrózy v sourozenců

2. Zvýšená koncentrace chloridu v potu (Tento test je nutné pro Cook). Pot test pozitivní, když je koncentrace chloridu v potu více než 60 mekv / l 40-60 pochybné mekv / l, negativní na obsah chloridu menší než 40 mekv / l. U dětí ve věku 3 měsíců, vzorek se považuje za pozitivní, pokud je koncentrace chloridu v potu nad 40 mekv / l a nejisté, v níže tohoto ukazatele na obrázcích.

Změny od jiných orgánů, které umožňují podezření, že osoba má cystickou fibrózou:

1. Chronická onemocnění respiračního systému:

• Chronický kašel, ve kterém stojí viskózní hlen, který se střetává s normálními obsahy kašle průdušek

• Trvalý nemocnost infekce horních cest dýchacích

• obstrukční onemocnění dýchacích cest, která se projevuje přítomností hlučné dýchání švihl

• nosní polypy, zánět vedlejších nosních dutin nebo časté onemocnění nosní dutiny

• Přítomnost deformace prstů ve formě zesílení na dosah ruky

2. Změny v trávicím traktu:

• Přítomnost časté a dlouhodobé zácpě

• pankreatu nedostatečnost

• přítomnost edému a anémie, nedostatek vitaminu

• podváhou nebo malou výšku - jako projev nedostatku asimilace složek potravin

• nesnášenlivost mastné, smažené potraviny

3. Prodloužená absence inkontinence, retence moči

4. Zrakové postižení spojené s příznakem suchého oka

Musíme mít na paměti !!! Staging takovou složitou diagnózu jako lékař mukovistsidozobyazatelno měli udělat !!!

Principy léčby pacientů s cystickou fibrózou

Léčba se skládá z několika základních principů a závisí na tom, jaká forma nemoci je vlastní každému jedinci.

1. Je-li nedostatek fungování slinivky břišní, je nutné předpisy, v rámci kterých jsou pankreatické enzymy. Taková léčba musí vzít lidský život.

2. Pacienti s CF potřebují správnou výživu. Pro tento účel speciální směsi ošetření, které jsou složené z aminokyselin, bílkovin, mastných kyselin, cukry.

3. V přítomnosti cystické fibrózy bez narušení slinivku dietní potraviny nepotřebuje žádné speciální zpracování nebo spiskespetsialnyh produkty.

4. Předpokladem je dodatečné zavedení solí s jídlem.

5. V případě, že nemoc ovlivnila dýchacího systému, další péči o křížové průdušek. Neustále provádí drenáž a výplach průdušek viskózní hlenu.

6. Antibiotika držel konstantní rutinní, pravidelné kurzy.

7. Použití choleretic drog a léků, které chrání játra - nutností v léčbě cystické fibrózy.

8. Vitaminů rozpustných v tucích jsou zavedeny dodatečně a kontinuálně.

Ošetření lze provádět ambulantně nebo v nemocnici. Když komplikace nebo zhoršení nebo těžké formy onemocnění - nutná hospitalizace v nemocnici.