Cystická fibróza příznaky a léčba

Cystická fibróza - Systém dědičné poruchy spojené s poškozením exokrinních žláz a významnému narušení orgánů a systémů funkce, které jej odlišují - slinivky břišní, dýchací systém, dutin, slin, potu a pohlavních žláz, střevní žlázy, jater.

Cystická fibróza - společný dědičné onemocnění, které je způsobena mutací genu pro cystickou fibrózu regulátor transmembránového, což má za následek vylučovaný žlázami tajných stává velmi silné a viskózní.
Rozlišovat střev, průdušek a smíšené - s porážkou dýchacího a zažívacího traktu forem cystické fibrózy.

příznaky

Příznaky cystické fibrózy spojené s vydáním lepicí hustého hlenu. V plicích v důsledku rozvojových zánětlivých procesů, porušil jejich větrání a krevní oběh. Častá bolestivý kašel s obtížné sputum - jeden ze stálých příznaků. Nejčastěji se nakazí plicní Pseudomonas aeruginosa nebo Staphylococcus, tak u pacientů v prvních měsících života se objeví opakující se zánět průdušek a zápal plic s zdlouhavý. Přítomnost infekce zvyšuje viskozitu hlenu, což je velmi nebezpečné pro život pacienta - respirační selhání je příčinou úmrtí obrovského počtu pacientů s cystickou fibrózou dospělé i děti.

Vzhledem k nedostatku enzymatické aktivity pankreatu u pacientů s nedostatečně trávené potravy, aby děti, i přes dobré chuti k jídlu, podváhu a zakrnělé. Žluč stasis u některých pacientů je vývoj cirhózy, tvorba žlučových kamenů. Kromě toho, v žaludku pravidelně značnou bolest a nepohodlí v důsledku distenze, existují problémy ve stolici, průjem. Výsledkem je, že časté počet stolice stolice za den může překročit rychlost 28 krát.

U novorozenců, prvních dnů života cystické fibrózy mohou objevit obstrukce mekonia. Dítě je absence původního stolici, zvracení žluči, nadýmání. Po 12 dnech se jeho stav se zhoršuje - tam jsou bledé a suchá kůže, výraznější cévní vzor na kůži břicha, letargie a slabost, rostoucí známky intoxikace.

Pokud jakákoli forma cystické fibrózy u dětí mnoha manifestní syndrom „osolené dítě“ - slané chuti na kůži v důsledku ukládání krystalů soli na obličeji nebo v podpaží.

léčba Cystická fibróza

Výhry v cystickou fibrózou není možné dnes, ale při konstantním adekvátní léčby, člověk může žít plnohodnotný život. A dřívější diagnózu a zahájení léčby výrazně usnadnit stav pacienta.

Pacienti s CF potřebují neustále brát drogy. toto mukolytika usnadňuje separaci slizi- enzymatické přípravky pro trávení, růst a zvýšení tělesné hmotnosti u dětí s antibiotiky pro prevenci a zmírnění bakteriální infekce v orgánech dyhaniya- gepatoprotektory ředění žluči a zlepšuje činnost pecheni- multivitaminových komplexů.

Vital rehabilitace - speciální cvičení a dechová cvičení, které pomáhají odstranit hlen. Musejí být provedeno denně po celý život.