Cystická fibróza plic

Mukovsitsidoz - závažné dědičné onemocnění, které postihuje sliz žlázy enzhdokrinnye dýchací přístroj. Nejtěžší proudí cystické fibrózy plic.

Symptomatologie a diagnóza cystické fibrózy plic

Mukovistsioz ​​se vyznačuje především tím, zvýšením viskozity alokovaných tajných slizových žláz. V důsledku toho se výrazně narušen funkci očista bronchiální obstrukcí. Změny v dýchacích orgánů dochází buď samostatně, nebo v kombinaci s funkčních poruch gastrointestinálního traktu - především střeva a slinivky břišní. To hraje mnohem menší roli porážku neslizeobrazuyuschih žláz, což se odráží v podstatné zvýšení sekrece sodíkové a chloridové ionty.

První příznaky plíce cystické fibrózy To se vyskytuje v 90% případů v prvním roce života a 10% případů - v období dospívání. Lze předpokládat, že charakteristické rysy ní igleus meconium v ​​novorozeneckém věku v historii, opožděný tělesný vývoj, nesnášenlivost tučných jídel, časté průjmy.

Pacienti obvykle stěžují na útoky z bolestivého kašle s viskózní hlenu neotharkivaemoy. To je nejčastější stížnost. Plus, je to často dušnost na mírné námaze, nebo dokonce v klidu, a hemoptysis.

Zevně cystická fibróza je vyjádřena v bledost pokožku, oteklý obličej, cyanóza sliznic, zvýšení hrudník do sudovitý.

Když je percussion často dána příznaky rozedma plic. Ztěžka dýchal, v horních oblastech oslabená, s roztroušenými suchých šelesty ve střední části - malá bublina sípání, zejména v období exacerbace.

Když odhalila rentgenové vyšetření zesílený výkres nákladových vsunuté změny - tyazhisty nebo pletivo. Kořeny plic zároveň rozšířil.

Bronchography detekuje změny v průduškách - útesy, roztříštěný náplň, snížení počtu bočních větví, nerovných kontur. Ve spodních částech plic u jedné třetiny pacientů, válcové nebo (výjimečně) smíšené bronchiektázie.

Diagnóza je zásadní pot test - studie potní elektrolyty, které se provádí podle metody popsané v Gibson a Cooke.

Léčba cystické fibrózy plic

Léčba cystické fibrózy plic probíhá v několika směrech:

• potlačení infekční-zánětlivého procesu v plicích a průdušek,
• sběr a čištění vozduhoprovodyaschih funkce bronchiálního stromu,
• Korekce pankreatické insuficience (u pacientů s onemocněním kloubů)
• dietoterapie.