Ataxie

Ataxie - neuromuskulární poruchy pohyblivosti, která se vyznačuje zhoršenou pohybovou koordinaci a ztrátu rovnováhy v klidu i při chůzi. Nedostatek koordinace mezi různými svalů může dojít v důsledku ztrát jednotlivých částí mozku nebo vestibulárního aparátu, které někdy vznikají v důsledku genetické predispozice. Léčba ataxie a prognózy jejího vývoje závisí na příčině nemoci.

Typy ataxie

V klinické praxi se tyto typy ataxie:

• citlivost;
• vestibulární;
• Kortikální nebo čelní;
• Mozečku.

Když smyslové ataxie porušil hluboké citlivosti vlákna, které nesou informace o vlastnostech okolního prostoru a polohy těla v něm. Důvodem může být porážka zadních sloupců míchy, thalamu nebo míšních nervů, stejně jako polyneuropatie a deficit vitaminu B12.

Na vyšetření odhalilo příznaky, jako senzorická ataxie:

• Závislost koordinaci zorného pole;
• Porušení vibrací a citlivostí kloubů a svalů;
• Ztráta rovnováhy se zavřenýma očima Romberg;
• Ztráta nebo snížení šlachových reflexů;
• Nejistá chůze.

Charakteristickým rysem senzorické ataxie - pocit chůze po koberci nebo vlny. Za účelem kompenzace pro poruchy hybnosti, pacienti jsou stále při pohledu na nohy a zvedá vysoká a silně ohnuté v kolena a kyčle, a pak nutí je snížena na podlahu celou podrážku.

Když vestibulární ataxie, vestibulární dysfunkce vede ke specifické poruchy chůze, závratě, nevolnost a zvracení. Všechny symptomy jsou horší při ostrých zatáčkách hlavy a změny polohy těla. Možné poškození sluchu a horizontální nystagmus - mimovolní pohyby oční bulvy. Při tomto typu onemocnění může vést kmenových encefalitidy, onemocnění uší, mozkové nádory a ventrikulární Menièrovou syndrom.

Kortikální ataxie je způsoben poruchami frontálního laloku mozku v důsledku dysfunkce frontotemporální mostomozzhechkovogo systému. Důvodem může být ve špatných mrtvice, nádory nebo abscesy.

Čelní ataxie se projevuje na tělesné protější straně postiženého polokouli. Nestabilní, nakloněný nebo zavalivanija začít v zatáčkách, a pacienti nejsou schopni postavit a chodit s těžkými zraněními. Tato koordinace porucha charakterizovaná jako porušení zápach, mentální změny a vyjádřeny uchopení reflex.

Rysy mozečku ataxií je ztráta slovní plynulosti, třes různého druhu, hypotenze, svalu a okulomotorického dysfunkce. Chůze je také charakteristické rysy: pacienti rozkročit a kymácel ze strany na stranu. V Romberg pozorovány extrémním výkyvům, často vracet pokles. Silná koordinace pohybů se vyskytuje v tandemovém chůzi, když patu jedné nohy dát do jiného patě. Cerebelární ataxie mohou být způsobeny širokou škálu onemocnění - beriberi a intoxikace drogami na zhoubné nádory.

Dědičné degenerativní změny v mozečku způsobují spinocerebelární ataxie - chronické onemocnění progresivní povahy, které jsou dominantní nebo recesivní typ.

Autozomálně dominantní cerebrální forma onemocnění je často doprovázeno následující příznaky:

• třes;
• hyperreflexie;
• amyotrophy;
• oftalmoplegie;
• Pánevní poruchy.

Pitva znamení ataxie Pera Mari je hypoplazie mozečku, nejméně - atrofie dolní oliv a pons. První nepokoje Chůze začínají v průměru 35 let. Pak přidejte výrazy obličeje a poruchy řeči. Duševní poruchy se projevují v podobě depresí, nižší inteligencí.

Autozomálně recesivní spinocerebelární ataxie v kombinaci s těmito příznaky:

• areflexie;
• dysarthria;
• Hypertonicita svalů;
• skolióza;
• kardiomyopatie;
• Diabetes.

ataxie Rodinné Výsledky Friedreichovou od porážky páteřních systémů, nejčastěji - v důsledku příbuzenské plemenitby. Hlavním příznakem anatomopathological - zvýšení degenerace zadní a bočních sloupcích míchy. Zhruba 15 roků objevují nestability při chůzi a časté pády. V průběhu doby, kosterní změny způsobují tendenci k častým vymknutí kloubů a kyfoskolióza. Trpí srdce - síňových deformované zuby, zlomenou tepovou frekvenci. Po jakékoliv fyzické námaze začíná dušnost a paroxysmální bolestí v srdci.

Diagnostika a léčení ataxie

Když cerebelární ataxie provedeny následující studie:

• EEG. Identifikuje redukci alfa rytmu a difuzní delta a theta činnosti;
• MR. Provádí se pro detekci atrofii mozku a míchy kmeny;
• Elektromyografie. Ukazuje axonů-demyelinizační poškození periferních nervových vláken;
• Laboratorní testy. Vám umožní sledovat porušování metabolismu aminokyselin;
• DNA test. Stanovuje genetické predispozice k ataxie.

léčení ataxie je zaměřena na odstranění příznaků. To se provádí neurologem a zahrnuje:

• Obnovující terapie - anticholinesterázy, Cerebrolysin, ATP, vitamin B;
• Komplex pohybová terapie - posilování svalů a snižuje poruchy koordinace.

Při léčbě spinocerebelární ataxie, může být požadováno, aby korigovat průběh imunoglobulinu imunodeficience, s je jakýkoliv expozice kontraindikováno. Někdy je předepsáno jantarová kyselina, riboflavin, vitamin E a další léky pro udržení mitochondriální funkce.

Dědičné ataxie počasí je nepříznivá. Schopnost pracovat, zpravidla klesá, a duševní poruchy pokračují.