Whippleova nemoc - na symptomy, léčba, příčiny, etapy

stadium

Vědci až do konce a nemohl zjistit, etiologie nemoci, ale mnoho z nich věří, že nemoc vzniká na pozadí genetické predispozice. Další intenzivní znečištění odpadních vod patogenů a půdy plná hmotnostní infekce. Onemocnění má několik fází vývoje:

- První etapa whippleova choroba se projevuje vývoj extraintestinálních příznaků. Pacient je obvykle pozorován polyartritida, horečku s neznámého původu, bolesti ve svalech a kašel doprovázen hlenu. Doba trvání první fáze může trvat od tří do osmi let;

- druhý stupeň vývoje patří doba výskytu gastrointestinálních příznaků. Hlavním projevem této fázi je typ chronické průjmy s častými stolici, vyskytující se až desetkrát za den. Kromě toho pacient si stěžuje na bolest břicha, stejně jako bolest na pohmat, snižuje chuť k jídlu a snížení tělesné hmotnosti;

- Třetí etapa ničení projevující vnegastrointestinalnoy manifestaci symptomů. K dispozici je porušením nadledvin aktivitě, poškození CNS, poruchy srdce a cév a kožních změn.

symptomatologie

Vzhledem k tomu, nemoc je systémová, patologické léze působí na různé orgány: tenké střevo, mezenterické lymfatické uzliny, kloub synoviální membrány, stejně jako mozek, srdce, atd Proto je klinický obraz zahrnuje příznaky těchto orgánů lézí.

Téměř polovina pacientů trpících Whippleovy choroby kloubů pevné nebo polyarthralgia před rozvinutím dalších symptomů. Od bolesti snášet různé klouby, nepříjemné pocity jsou stěhovavý v přírodě. Lze upevnit na otoky kloubů, ale deformace je vzácný projev. Někdy vyvíjet myalgie a myositidy a ztuhlost a osteoartropatii hypertrofickou typu.

Gastrointestinální léze kromě průjem se vyskytují v steatorrhea a metiorizme. Krvácení zřídka vyskytují, ale v téměř polovině případů, pacienti si stěžují na bolesti břicha, které se objevují po jídle. Charakteristickým příznakem Whippleovy nemoci je malabsorpční syndrom. Na pozadí patologických procesů pozorován úbytek na váze, nedostatek vitamínů a minerálních látek. Často považován za poruchy metabolismu vody a elektrolytů.

Většina pacientů s Nedostatek vitamínu A způsobuje šeroslepost. Po pár let po vzniku chronické průjmy otoky zvýšené stanovena na periferii (čtvrtina pacientů).

V polovině případů je patrné zvýšení tělesné teploty. K němu se připojí obvykle horečku a výraznou pocení.
Pokožka se stává suchou a otevřené části těla zasažené hyperpigmentace. Nejčastěji problému dochází kolem očí a lícní kosti.

CNS mít formu demence, záchvaty, různých duševních poruch, jako je deprese, psychóza, atd amenorea se často vyskytuje, snížené libido, bulimie.

léčba

Terapeutické intervence jsou obvykle zaměřeny na eliminaci příznaků onemocnění, normalizace hmotnosti pacienta, jakož i eliminaci původce onemocnění sliznic.

Pacient je předepsán konkrétní dietních potravin se zvýšeným příjmem bílkovin a vitaminů sloučenin, jakož i omezení příchozí tuků. Strava by měla být zaměřena na odstranění průjmu a normalizaci vitamínů a minerálů rovnováhy.

Jako lékové terapie je společné použití steroidů, antibiotické léky a enzymy. Rovněž oprava nedostatkem více vitamínů. S převahou příznaků v některých místních oblastech, ukazuje výběr symptomatickou léčbu.

Antibiotická léčba pokračuje po dobu alespoň jednoho roku, a jeho účinnost potvrzena negativním výsledkem PCR a úplné vymizení patogenu z biopsie ze sliznice tenkého střeva.

Hormonální terapie je příjem prednison, denní dávka asi dvacet gramů. Pacient je předepsán enzymy, a to Mezim forte nebo Creon, mohou být konzumovány a pantsitrat et al.

Vitaminy pacient může přijímat parenterální, korekce se provádí vitaminy rozpustné v tucích skupinu schodku.

V některých případech CNS vede k tvorbě hydrocefalus, tito pacienti musí uchylovat k chirurgické péče.

Správné zpracování mohou dosáhnout stabilní remisi šedesáti až sedmdesáti procent pacientů.