Whippleova choroba: Příznaky, diagnostika a léčba

Whippleova choroba (synonymum - střevní lipodystrofie) je považován za vzácnou chorobu, která postihuje tenké střevo a některé další orgány. Z tohoto důvodu, mnozí lékaři zapomenout na jeho existenci. Mezitím, nemoc se včas příslušnému ošetření má příznivý výsledek.

obsah

• 1 důvody
• 2 příznaky
• 3 diagnostika
• 4 léčba
• 5 výhled
• 6 Ke kterému lékař požádá

Střevní lipodystrofie se vyskytuje převážně u mužů. Průměrný věk pacientů je v blízkosti 50, ale Whippleova nemoc může také ovlivnit velmi mladí lidé.

důvody

Moderní učenci se domnívají, že Whippleova nemoc je způsobena některými druhy bacily Tropheryma whippelii, které pronikají, hromadí a reprodukují v buňkách imunitního systému - makrofágy. U zdravých lidí, tyto buňky pohlcují a ničí patogeny, ale v tomto případě se bacily zůstávají nedotčeny.

Další modifikované makrofágy hromadí ve střevní sliznici (infiltrovat ji). To vede k významnému poklesu trávicí absorpci stravitelné živiny enzymů v krvi. Jejich doprava je přerušena na úrovni tenkého střeva, takže tukové kapičky jsou tvořeny ve sliznici (lipodystrofie). Jsou zhoršit změny v absorpci vitamínů, bílkoviny, minerální látky, sacharidy a tuky. Poté proces pokračuje do mesenterických (intraperitoneální), lymfatických uzlin a lymfatického dostane do dalších orgánů (myokardu, kloubů, pobřišnice, osrdečníku, pohrudnice, mozku, atd.).

U vybraných pacientů podílejí, a jakmile střev a dalších orgánů.

příznaky

Klasická varianta střevní lipodystrofie má tři po sobě následující etapy:

• Krok extraintestinálních projevy;
• Krok malabsorpce ve střevě (střevní);
• vícenásobný krok orgánu (trpí několik orgánů) displeje.

Zpočátku nemocný pacient má:

• horečka (vzestup teploty někdy přesahuje 38 ⁰C);
• přechodné bolesti v několika kloubů (přítomné u 75% pacientů);
• někdy oteklé klouby a kůže nad nimi červenat;
• bolest svalů;
• zimnice;
• zvýšení skupin lymfatických uzlin (bezbolestné, při zachování jejich pohyblivost).

Později, po 1-2 roky manifest střevních (střevní) symptomy kvůli malabsorpci složek potravy, které tělo potřebuje rozvíjející metabolických poruch. Pacient začne rušit:

• průjem až 10 krát za den (cal pěny s vysokým obsahem tuků světle hnědá);
• někdy dehtově stolice (vitamin poruchy příjmu K podporovat srážení krve a snížení krvácení výskyt);
• nadýmání;
• pupeční křečí;
• progresivní ztráta hmotnosti;
• zvyšující se únavě z jakékoliv námahy;
• příznaky nedostatku vitamínů a minerálů (otok a zánět jazyka, deskvamace a kožní pigmentace, perleches, neurologické poruchy a podobně);
• nevolnost;
• ztráta chuti k jídlu.

S rozvojem poslední z těchto fází, pacient může být identifikovány různé problémy. Jejich povaha je dána umístěním orgánů léze onemocnění. Pacient vyvinutý:

• selhání ventilů a srdečního svalu;
• neurologických poruch;
• zánět různých mušlí a struktur oka;
• zánět pohrudnice a / nebo tracheobronchitidy (projevuje prodloužený kašel a dušnost):
• demence;
• nespavost;
• poruchy paměti;
• podlitiny;
• přetrvávající pokles krevního tlaku;
• šedohnědá pigmentace.

diagnostika

Ne každý odborník si pamatuje whippleova choroba. Nicméně, to může být již podezření na základě klinického obrazu v souladu se rozvíjející. nezbytně diagnostické postupy pro úplné potvrzení diagnózy vzácné:

• formule krvi (detekuje anémie, vznik krevních destiček a leukocytů, zrychlený sedimentace erytrocytů);
• Biochemické testy (krevní protein detekován při snižování cholesterolu, železo, draslík, hořčík, vápník);
• Fekální kultura (je vysoký obsah tuku);
• endoskopické postupy: enteroskopie, fibroduodenoskopiya, eyunoskopiya nebo fibroileokolonoskopiya (najít zarudnutí a otok střevní sliznice, světle žlutý tyčící vzdělání umožňuje, aby přijaly nezbytná biopsie);
• rtg vyšetření s kontrastem - barnatý (barnatý průchod zjišťují tenkého střeva může detekovat změny reliéf sliznic nepřímých Známky zvětšené lymfatické uzliny);
• Ultrazvuk, MRI / CT - představit zvětšené lymfatické uzliny, akumulace přebytečné tekutiny v dutinách;
• Histologické vyšetření vzorků biopsie získaná - kousky střevní sliznice, vzorky lymfatických uzlin tkáně a postižených orgánů - primární způsob identifikace Whippleovy onemocnění (charakterizována modifikovanými „pěnové“ makrofágy s nebo bez bakterií je hromadění tuku v slizničních lymfatických uzlin a cest);
• Molekulárně genetické metody (PCR).

léčba

Po ověření diagnózy lékař může zahájit komplexní léčbu. Pacient si musí uvědomit, že to bude trvat dlouhou dobu (alespoň jeden rok) a bude vyžadovat trpělivost. Krátké chaotické polykání různé pilulky jen zhoršit obtížnou situaci a způsobit návrat onemocnění (Pokračování) z Whippleovy choroby.

Léčba střevní lipodystrofie zahrnují:

• s vysokým obsahem bílkovin strava se sníženým obsahem tuku (doporučená libové maso, kuřecí prsa, sladkovodní ryby, vaječný bílek, mléčných výrobků, sóji, pohanky a ovesných obilovin, plody moře, a u některých pacientů i ochuzený umělé výživy podávané speciální směsi prodává v lékárnách nebo intravenózní roztoky);
• antibiotika (tetracykliny, peniciliny, rifampicin, atd), dlouhý předmětu;
• antimikrobiální látky (kotrimoxazolem et al.);
• hormony (prednisolon atd potřeba ve vážných případech.);
• vitaminy (D, B, A a kol.);
• doplňky vápníku, železa, draslíku, hořčíku.

Pokud je adekvátní léčba normalizován teploty, průjem a snižuje na konci prvního týdne. Bolest kloubů ustoupily během měsíce. Ale to není to skvělý řečník slouží jako signál k ukončení léčby. Pacienti by měli být pod pečlivým lékařským dohledem. Chcete-li zjistit skutečné dynamiky onemocnění zapotřebí četné opakování studie biopsií.

výhled

V závislosti na včasné zahájení antibiotika, hormonu a realizovatelnou léčení nedostatku živin Whippleova nemoc má dobrou prognózu. V případě, že léčba není k dispozici, a příznaky onemocnění postupuje, pacienti mohou zemřít během 2 let od zahájení druhé fáze onemocnění.

Ke kterému lékař požádá

Whippleova nemoc je léčena lékařem, gastroenterologa. Nicméně, v první fázi onemocnění, kdy se klouby stanou zanícené, že pacient může požádat revmatologa, který také potřebuje vědět o této nemoci. V závažných případech může potřebovat pomoc specializovaných odborníků: neurologii, kardiologii, pneumologii, dermatologie, oftalmologie. V průběhu léčby, což je užitečné získat podrobnější informace na výživu.