Celiakie - diagnostika a léčba

Celiakie (glutenová enteropatie) - geneze imunitního onemocnění způsobeného lepku (frakce proteinu přítomného v zrna pšenice, žito, ječmen a), který se vyvíjí u pacientů s genetickou predispozicí (antigeny HLA-DQ2 nebo DQ8). Pod vlivem specifických protilátek lepku (TG2, EMA, DGP) a vyvíjí autoimunitní zánětlivé reakce, která vede k atrofii klků sliznice tenkého střeva. Protilátky mohou být nalezeny v 1% z celkové populyatsii- zvýšené riziko celiakie u pacientů s diabetem typu 1, autoimunitní onemocnění jater a / nebo štítné žlázy s Downovým syndromem, Turnerovým syndromem, Williams syndrom, IgA nefropatie s s deficitem a příbuznými I IgA rozsah celiakie.

Klinický obraz a typické příznaky

1. Symptomy: rozmanitost (u dospělých, obvykle dominuje extra-střevní příznaky):

• 1) z gastrointestinálního traktu - chronický průjem, bolesti břicha, kachexie, hubnutí, opakující se orální afty, zvracení, příznaky syndromu dráždivého tračníku, zácpa (zřídka), steatohepatitida;
• 2) do pokožky - dermatitida herpetiformis (Dühring nemoc);
• 3) hematopoetického systému - anémie;
• 4) urogenitální - opožděná puberta (včetně prvního období zpoždění);
• 5), centrální nervový systém - epilepsie, migréna, deprese, ataxie;
• 6) ostatní - svalová slabost, tetanie, malý vzrůst, hypoplazie smalt.

2. Klinické formy.

3. Průběh onemocnění: záleží na dodržování bezlepkové diety. Nediagnostikovaná nebo neléčené celiakie vede ke komplikacím:

• 1) z gastrointestinálního traktu - rakovina hrtanu, jícnu nebo tenkého střeva, tenkého střeva lymfomu, celiakie je odolná vůči léčbě (příznaky přetrvávají i při dodržení GFŘ);
• 2) hematopoetického systému - non-Hodgkinova lymfomu, hyposplenism;
• 3) urogenitální - neplodnost, opakované potraty, předčasné porody, předčasné menopauzy;
• 4) z kostí a kloubů - osteoporóza a osteomalacie.

Diagnóza

Před provedením by měla diagnostiky den (do 6 týdnů). Konzumovat 1 miska obsahuje lepek.

podporovat výzkum

1. Laboratorní testy:

• 1) anémie z nedostatku železa (běžným příznakem u dospělých), vzácně - megaloblastickou;
• 2) snížení hladiny železa, kyselina listová, Vápník a vitamín D v séru;
• 3) hypoalbuminemie (v důsledku ztráty bílkovin střevem).

2 Sérologické testy: antiendomizialni autoprotilátky, autoprotilátky proti tkáňové transglutamináze (tTGA) ve třídě IgA (stanoveno spolu s obecnou úrovní IgA, aby se zabránilo deficit). U pacientů s deficitem IgA by měla být určena IgG protilátky - na tkáňové transglutaminázy nebo gliadinu peptidy dezaminovanih. Indikace pro sérologickou diagnózu:

• 1) screening pacientů s podezřením na celiakií (výběr na střevní biopsii);
• 2) screening u vysoce rizikových skupin, celiakie .. viz výše;
• 3) vyhodnocení dodržování bezlepkové diety.

3. Endoskopie: vroubkovaný okraj duodenální záhyby, snížením jejich počtu, hladkosti nebo úplnou atrofie, mozaika struktura slizniční povrch a prosvícení krevních cév (OK - neviditelné).

4. Histologické vyšetření sliznice tenkého střeva v diagnostice celiakií má prvořadý význam. Plotové biopsie (4 z různých míst) nastává aspirace nebo biopsie při endoskopii duodena. Charakteristickým rysem je histologický atrofie střevních klků, které jsou doprovázeny zvýšením počtu lymfocytů endoepitelialnih a hypertrofii krypt.

5. genetický screening: nepřítomnost antigenů HLA-DQ2 nebo DQ8 vyloučit diagnózu celiakie.

diagnostická kritéria

Pozitivní výsledek sérologické testy a detekce typických histopatologických změn.

diferenciální diagnostika

Jiné příčiny malabsorpce (atrofie klků): Chronická giardiáza, tropická sprue, deficience proteinu, anorexie, přecitlivělost na potraviny (typicky změny jsou fokální), virů (včetně HIV) a bakteriální (. Například tuberkulóza) infekce, bakteriální přerůstání syndrom , Whippleova nemoc, stav po ozáření, imunodeficitní stav (například, hypogamaglobulinémie, běžný variabilní imunodeficience), Crohnova choroba, ulcerózní enteritida, tenkého střeva lymfom.

léčba Celiakie

1. Bezlepková dieta: je odstranění všech produktů vyrobených z pšenice, žita a ječmene (navzdory možnosti směšování oves s dalším obilím se rovněž doporučuje, výjimky a), je třeba uvést, po celý život. Oprávněné produkty: mléčné výrobky (mléko tekuté a práškové, sýry, tvaroh, zakysané smetany, tvrdý sýr, vejce) - všechny druhy masa a masných výrobků (poznámka: strouhanka a krupice se přidávají do některých masných výrobků, jako jsou párky, paštik, Pashtetnaya klobása), vnitřnosti (játra, plíce, ledviny), rybáři všechny zelenina a ovoce, orehi- rýže, kukuřice, sója, tapioka, grechka- všechny zhiry- cukr, měď koření, sůl, perets- káva, čaj, kakao pečivo, dorty a zákusky vyrobené z produktů, které neobsahují glyutena- všechny produkty značení nnye symbolem přeškrtnutého ucha. Zakázané produkty: výrobky z pšenice, žita, ječmene a ovsa- chléb, běžné pečivo, celozrnné pečivo, ostrý výrobce chleba makarony- obvyklé krupice, ječmen, oves Kashi ječmen, oves hlopya- koláče, sušenky, bonbóny obsahující lepek. Často je ukázáno (v případě nedostatku) přiřazení přípravků na bázi železa, kyseliny listové, vápníku, vitaminu B12 někdy příliš. Pravidelné sledování účinnosti dietního způsobu léčby zahrnuje posouzení potravin a nutričního stavu. Průměrný důkaz o shodě s bezlepkovou dietou, je absence protilátek proti transglutamináze tkáně a antiendomizialnih.

2. imunosupresivní léky (Například HA, azathioprin, cyklosporin), použitý v celiakie, který je odolný proti dietní léčbě.