Bronchiektázie - diagnostika a léčba

Nevratné bronchiální dilatace lumen prostřednictvím jeho poškození stěny. klasifikace:

1) vrozená - indukovaná porucha mukotsilianogo clearance (cystická fibróza, Young syndrom [rozvoj bronchiektázie se zachovanou strukturou řasinek, zánět vedlejších nosních dutin a zánět průdušek, oligospermie a azoospermií] Primární dyskineze řasy [50% nahraných Kartagener syndromu: bronchiektázie, transpozice vnitřních orgánů (situs inversus), zánět vedlejších nosních dutin]), primární imunodeficience, deficitní 1 antitrypsin, další vzácné kongenitální;

2) získané - způsobené závažných infekčních onemocnění (bakteriálních infekcí nebo viru spalniček), nemocí, které vedou k rozvoji plicní fibrózou (sarkoidózy, pneumokoniózy, revmatoidní artritida, idiopatické prevmofibroz, Bechtěrevova nemoc, Sjögrenův syndrom, ulcerózní kolitida), Inhalace toxických plynů, nebo tepelných zraní plic bronchoconstrictive (bez ohledu na důvod, - například, nádorů, cizí těleso), alergická bronchopulmonární aspergilóza, AIDS, zapojení postradiation plic, gastroesofageální reflux a žaludeční microaspiration ..

Klinický obraz a typy proudění

1. subjektivní symptomy: chronický kašel uvolnit značné množství hnisavých mokroty- výhodně významné bronchiektázie lze pozorovat kašel „plnou ústa“ (zejména v ranních hodinách při změně držení těla) a zápach z úst- někdy pozorovat dušností, sípání, vykašlávání krve, opakující se infekce dolních cest dýchacích, low-horečkou.

2. Cíl symptomy: malé a velikomihurtsevi praská, někdy na ploše bronchiektázie bronchiálním dýchání je slyšet, prodloužené dechu, sípání hripy- v pozdním stádiu vyvíjí cyanózu, prst deformaci ve formě „paliček“ a kachexie.

3. Typický průběh: latentní nachalo- převažuje kašel, který se postupně usilivaetsya- později postupně vyvinula respirační selhání.

diagnóza bronchiektázie

podporovat výzkum

1. Zobrazovací studie: RG hrudník - v počáteční fázi, aniž by došlo k odchýlení od normy- na významné bronchiektázie - fokální tmavnutí způsoben atelektazami- válcový zatmění kvůli rozšířenými částmi průdušek naplněné slizyu- kistopodibni rozšiřující hladiny kapaliny, nebo se vzduchem a snížení transparentnosti plicní pole způsobená rozvojem fibrózy nebo zánětlivé přistoupení protsessa- bronchiální stěnu ztluštění podobá obrazu „tramvajové koleje“.

HRCT jednoznačně potvrzuje diagnózu (typické příznaky: rozšíření průsvitu průdušek a zahušťování stěn, absence postupného snížení bronchiální průměru směrem k obvodu, ve vzdálenosti bronchiální vizualizace <1 см от стенки грудной клетки, симптом кольца).

2. Bronchoskopie: je uvedeno v případě jednostranného bronchiektázie, nedávné onemocnění nástupu a hemoptysis.

3. Další průzkumy se provádějí za účelem zjištění příčiny: včetně diagnózu cystické fibrózy, imunologické poruchy, dyskineze ciliárního epitelu (například sacharin testu CT vedlejších nosních dutin), alergická bronchopulmonární aspergilóza.

4. bakteriologické vyšetření sputa: se provádí za účelem stanovení citlivosti mikroorganismů na periodicky S- (1-2 krát za rok) pro vyloučení infekce mykobakterií, a - v některých případech - infekce Aspergillus fumigatus.

5. spirometrie: doporučuje pro všechny pacienty, alespoň jednou za rok nebo častěji, zpravidla identifikovat typ obstrukcí ventilace, zisk je v korelaci s progresí bolezni- 1 / 3-2 / 3 pacientů má hyper-reaktivity průdušek.

6. Vyšetření pacientů hospitalizovaných pro zhoršení: mikrobiologické vyšetření sputa (oplocení materiál se s výhodou provádí před začátkem léčby antibiotiky), RG hrudníku pulzní oximetrie (pokud je to indikováno - stanovení parametrů krevních plynů), krevních kultur (s horečkou), sledování denní množství sputum.

diagnostická kritéria

Diagnóza je založena na historii a objektivní obsledovaniya- potvrzené HRCT.

léčba bronchiektázie

1. Dýchací rehabilitace opatření, která přispívají k čištění bronchiálního hlenu - posturální drenáže v kombinaci s vibrační massazhem- řízené dechová cvičení, dechová cvičení (včetně dechu rty našpulenými), atd ..

2. Antibiotická léčba: léčba akutních infekcí, první - empirické (antibiotika účinná proti H. influenzae i S. aureus - kyselina Amoxicilin + klavulanová [např, 625 mg 3 denně.], U pacientů s přecitlivělostí na peniciliny - makrolidy (2 klaritromycin 500 mg denně nebo 500 mg azithromycinu 1 den). Významný bronchiektázie a chronické kolonizaci H. influenzae přiřadit vysoké dávky antibiotik [např. amoxicilin 1 g 3 za den]. u pacientů s kolonizací P. aeruginosa ciprofloxacinu. Po výsledcích antibiotikogrammy setím sputa zaměřovacího antibiotické léčby, obvykle během 2-3 týdnů.

3. Další léky: mukolytika periodicky (pouze u pacientů s cystickou fibrózou - dlouho dornáza alfa) v případě, bronchiální hyperreaktivita bronchodilatátory (2-mimetika, anticholinergika).

4. Chirurgická léčba: v případě lokální bronchiektázie nebo život ohrožujícího krvácení - resekce plic (Typicky osud nebo více segmentů). Alternativní taktikou krvácení je bronchiální tepna embolizaci.