Von Willebrandova choroba, léčba, symptomy

Jak to projevuje Willebrandova choroba? Příznaky tohoto stavu

Hlavním příznakem von Willebrandovy choroby se považuje za krvácení, které se může vyvinout v důsledku i drobná poranění. Takové krvácení se liší v jejich intenzitou a výskytu dochází podkožní hematomy.

Kromě toho tento patologický stav může být pocit, a matka, a krvácení z nosu. O něco méně časté jako intrakraniální nebo gastrointestinální krvácení. Je to velmi vzácné a gemoartroz, i když se týká pouze několik spojů a není nijak ovlivnit činnost pohybového aparátu.

Nejvíce nepříjemný a zároveň bolestivý příznak von Willebrandovy choroby jsou minorragii - nadměrná k jejich silným menstruačním krvácením, mají dlouhou a způsobuje anémii. Takové krvácení je indikací pro provozní exstirpace (odstranění) dělohy. Existují případy, kdy pod vlivem těhotenství, nemoc ustupuje, takže mateřská projít normálně bez všemi komplikacemi.

Tak, podle obecných příznaků Willebrandova choroba zahrnuje nosní a krvácení z dásní, stejně jako dlouhé a těžké menstruace, vzhled bezdůvodné otlaky. Dále onemocnění se může projevit kloubní krvácení a výskyt krve v moči nebo výkalů.

Léčba von Willebrandovy nemoci

V případě, že onemocnění je mírné, je pacient opustit spotřebu léčiv, jako jsou nesteroidní protizánětlivá. K těm patří aspirin a ibuprofen. Chirurgické zákroky a různé traumata tito pacienti musí brát zvláštní hemostatika kompozic.

V takovém případě, pokud se nákaza vyskytuje v poměrně těžkým, spotřeba již popsané NSAID je přísně zakázáno. Aby se zabránilo všechny druhy komplikací léčby pacienta substituční předepsat, která zahrnuje podávání léčiv, které mají ve svém složení Willebrandův faktor, a také anti-fibrinolytické léky účinků.

Ženy jsou obvykle předepisuje hormonální lékových forem, které pomáhají zabránit nadměrnému hojnost menstruace.

Když je otevřená rána pacient je doporučeno, aby se rychle použít speciální prášek trombin, nebo fibrinové lepidlo, na nejrychlejší zastavení krvácení.

Transfúzní terapii (injekce vWF) často zahrnuje použití antihemophilic plazmy a kryoprecipitátu. Externí zavedení chybějících krevních faktorů může zvýšit vlastní produkci takzvaného faktoru VIII. To je důvod, proč léčba onemocnění vyžaduje méně časté transfuze a krve s použitím nižších dávek léků než náprava typu hemofilie A. I jediná transfúze antihemophilic plazmy nebo kryoprecipitátu také umožňuje denně, aby se zvýšení úrovně faktoru VIII těsně před sto procent, načež se udržuje v více než padesát procent více než jeden a půl dne.

Odborníci radí vstoupit gemopreparaty alespoň jednou za dva dny, s jednorázovým jejich počet by neměl být menší než patnáct IU na kilogram tělesné hmotnosti. K nápravě, aby byla účinná, léčba by měla být zahájena v asi dva až čtyři dny před plánovaným operaci nebo v počáteční fázi porodu.

Kromě substituční terapii, může být doporučeno v případě, že pacient byly zaznamenány dlouhé a těžké krvácení, bez ohledu na lokalizaci. Stojí za to poznamenat, že když menorrhagia takové zacházení nemůže poskytnout požadovaný efekt.

V von Willebrandovy choroby destiček transfuze hmotnost není použitelná, neboť krev dysfunkce těchto částic je v tomto případě sekundární. To je důvod, proč je léčba není provedeno a užívání drog, jako je ATP, hořečnaté soli, serotonin, atd, protože se používají pro korekci trombocytopenii.

V případě, že onemocnění je mírné až středně těžké formy, má dobrý vliv spotřeby aminokapronová kyselina v množství ne větším než dvě desetiny gramu na kilogram tělesné hmotnosti (to denně dávkování). Tento lék pomáhá vyrovnat se s krvácením typ mikrocirkulace, mezi něž patří krvácení z dělohy. aminokapronová kyselina by měla konzumovat od prvního dne menstruačního cyklu, a až do konce menstruace.

Moderní metody léčby poměrně úspěšně předcházet rozvoji komplikací u von Willebrandovy choroby.